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Células de Langerhans: definición, función, Histiocitosis y más

Las células de Langerhans son células dendríticas, las cuales ocupan una extensa área de la epidermis, que además presentan una especie de granulación a lo que se le denomina gránulos de Birbeck.

Células de Langerhans

Definición de las células de Langerhans

Las células de Langerhans son células dendríticas que se localizan en la epidermis. La epidermis actúa como un muro que se coloca delante de la infección y hasta ahora se piensa, que sólo alerta al sistema imunulógico sobre los elementos infecciosos de la epidermis.

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Por lo general se localizan en los ganglios linfáticos, pero en caso de histiocitosis se las puede ubicar en otros órganos.​ Provienen  de la médula ósea y habitan, generalmente, en los epitelios escamosos estratificados. En lo que se refiere a la piel, están ubicadas, por lo general, a nivel suprabasal y componen alrededor del 3 a 4 por ciento de las células epidérmicas. Descubiertas por el estudiante de Medicina, para ese momento,  Paul Langerhans en 1868, estas células fueron tomadas como parte del sistema nervioso.

Más tarde se las clasificó como grandes macrófagos. En la actualidad, se tiene la certeza de es la única célula epidérmica que tiene marcadores de superficie propios de las células inmunocompetentes. (Ver artículo de Estructura de la piel)

Función de las Células de Langerhans

Investigadores de la Escuela de Medicina de Yale en Estados Unidos, han comprobado y revelado que la idea que se tenía de que las células de Langerhans de la piel solo alertaban al sistema inmunológico ante los elementos infecciosos de la epidermis, no era tan cierta, pues las Células de Langerhans, articulan y refrenan la reacción de la piel ante cualquier ataque infeccioso y la inflamación.

Los resultados de las investigaciones, que modifican la comprensión de la investigación estudio, que alteran el entendimiento, de los mecanismos que subyacen a muchos desórdenes de la piel como la psoriasis, el lupus y el cáncer de piel, están siendo publicados en la revista Immunity.

Según la investigación, Células de Langerhans no son necesarias y realmente, articulan y refrenan las respuestas inmunes en la piel.

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Los científicos crearon un modelo de experimentación animal que no presenta células de Langerhans en la piel desde el nacimiento. Indujeron la piel del animal para establecer una reacción de hipersensibilidad parecida a la que genera la hiedra venenosa. Pensaban que los animales, presentarían menos reacción en la piel, debido a que no tenían células de Langerhans.

Según Kaplan, las células de Langerhans más allá de necesitarse para obtener las respuestas inmunes en la piel, lo son para controlar las respuestas inmunes en ella.

Según los científicos, las células de Langerhans, tienen la capacidad de impedir las respuestas inmunes exageradas en la piel y un defecto en su funcionamiento daría lugar a trastornos inflamatorios de la piel como el lupus y la soriasis.

Los investigadores también afirman que estos hallazgos podrían también servir en el futuro y estar vinculados con los trasplantes de piel, enfermedades autoinmunes y la capacidad del sistema inmune de impedir el cáncer de piel.

Función Inmunológica de las Células de Langerhans

La piel es un órgano activo compuesto por distintos tipos de células que ejercen diferentes procesos biosintéticos e inmunológicos, entre los cuales podemos encontrar los mecanismos de resistencia innata y adaptativa, que se aceleran cuando hay algún tipo de ataque al tejido.

Ácido Linoleico Conjugado (CLA)

Cuando la respuesta inmunitaria adaptativa es inducida, se hace por medio de las células dendríticas o células Langerhans, que como ya hemos mencionado, se encuentran en la epidermis y son las responsables de captar, el procesamiento y la presentación de los antígenos a los linfocitos en los ganglios linfáticos locales.

Como conclusión de este procedimiento, se sensibilizan los linfocitos T, los cuales expresan la molécula CLA es decir, Ácido Linoleico Conjugado, que les ayuda a unirse a la selectina E de los endotelios, entrar profundamente hasta la epidermis y habitar como linfocito T de memoria para liberar respuestas inflamatorias, después de que son activados por las células presentadoras de antígeno.

Cuando estos mecanismos no regularizan, se relaciona con patologías inflamatorias de la piel como alergias, infecciones o cáncer. Por lo que, el discernimiento de los procesos inmunitarios que se llevan a cabo en la piel, posibilitará, sugerir estrategias terapéuticas para estas enfermedades. (Ver artículo de Función de la piel)

Tumor de Células de Langerhans

La histiocitosis de células de Langerhans también denominada como patología de Abt-Letterer-Siwe, Histiocitosis X y patología de Hand-Schüller-Christian, consiste en una patología extraña que implica la multiplicación anómala de células de Langerhans, células defectuosas que vienen de la médula ósea y poseen la capacidad  de viajar desde la piel hasta los linfonodos.

En el aspecto clínico, se pueden presentar cambios en la forma de manifestarse, pues pueden presentarse lesiones óseas aisladas hasta una enfermedad multisistémica.

Histiocitosis de células de Langerhans forma parte de un conjunto de patologías  sindromáticas llamadas histiocitosis, las cuales tienen la particularidad de presentar la multiplicación defectuosa de histiocitos, el cual consiste en la alusión que se hace a las células dendríticas activadas y a los macrófagos.

Tales patologías están asociadas con otras maneras de multiplicación anormal de células blancas, tales como la leucemia y los linfomas. Tal patología ha sido denominada de muchas maneras, desde los que se mencionaron al principio de este punto: Hand-Schuller-Christian, Abt-Letterer-Siwe e Histiocitosis X, hasta que en 1985 la sociedad de histiocitosis le puso el nombre definitivo.

Es una afección que se presenta durante la infancia, no tiene características de ser algo familiar, además se puede presentar en cualquier tipo de personas, es decir que incluye cualquier clase social y racial.

En lo que se refiere a la historia clínica, puede ocasionar diabetes insípida. Sin embargo,  la histiocitosis de células de Langerhans pueden ser exoftalmos, eccema o dermatitis eccematosa, otitis media e infecciones del sistema respiratorio alto. Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo pueden presentar abultamiento.

Diabetes insípida: La diabetes insípida (DI) consiste en un padecimiento que no es muy común, que se caracteriza porque los riñones pierden la capacidad de impedir que cumplan con la función de eliminar agua.

Histiocitosis de las células de Langerhans

La histiocitosis de células de Langerhans es un cáncer que deteriora el tejido, ocasionando heridas en uno o varias áreas del cuerpo.

El peligro de histiocitosis de células de Langerhans se incrementa, si en la familia del paciente ha habido casos de cáncer o alguno de los progenitores estuvo bajo exposición a ciertas sustancias químicas.

Los indicios y manifestaciones de la histiocitosis de células de Langerhans van a depender del área del cuerpo en la cual se hace presente, como por ejemplo:

  • Piel y uñas
  • Boca
  • Huesos
  • Ganglios linfáticos y timo
  • Sistema endocrino
  • Ojos
  • Sistema nervioso central
  • Hígado y bazo
  • Pulmones
  • Médula ósea

Para localizar y luego hacer el diagnóstico de la histiocitosis de células de Langerhans, se llevan a cabo análisis en  los órganos y sistemas del organismo donde esta se puede hacer presente.

Existen ciertos elementos que intervienen en el pronóstico, es decir, la posibilidad de mejoría y las alternativas posibles de tratamiento.

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un cáncer que no es muy frecuente, que empieza en las células de Langerhans.

Estas incluyen transformación en los genes BRAF, MAP2K1, KRAS y ARAF. Estas variaciones pueden hacer que se creen células de histiocitosis de células de Langerhans y proliferen de forma acelerada. Así, las células de Langerhans se juntan en ciertas zonas del cuerpo, donde pueden perjudicar el tejido y producir lesiones.

Como ya se ha mencionado, las células de Langerhans son una clase de célula dendrítica que ayuda a combatir las infecciones. En algunos casos se llevan a cabo alguna transformación en las células Langerhans durante su formación.

La histiocitosis de células de Langerhans no es una afección de las células de Langerhans normales de la piel, esta se hace presente en cualquier etapa del crecimiento del ser humano, pero lamentablemente es más frecuente en niños pequeños.

El tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en niños varía del tratamiento de la HCL en los adultos.

El peligro de histiocitosis de células de Langerhans se incrementa, si en la familia del paciente ha habido casos de cáncer o alguno de los progenitores estuvo bajo exposición a ciertas sustancias químicas.

Cualquier cosa que aumente el peligro de presentar una afección cualquiera, es lo que se conoce como factor de riesgo. El hecho de que exista un factor de riesgo, no es indicativo de que efectivamente, el paciente va a tener cáncer. Es recomendable consultar con el especialista, cuando se tiene la sospecha de que hay posibilidades de que la afección se presente. (Ver artículo de ¿Qué es la piel?)

Factores de riesgo de la histiocitosis de células de Langerhans

  • Exposición de uno de los progenitores a ciertas sustancias químicas.
  • Exposición de uno de los progenitores a metales, granito o aserrín en su lugar de trabajo.
  • Casos de familiares con cáncer, incluyendo el de histiocitosis de células de Langerhans.
  • Historial personal o familiar de afecciones de la tiroides.
  • Historial de infecciones en los recién nacidos.
  • Fumar, especialmente si se trata de adultos jóvenes.
  • Haber nacido en Hispanoamérica.
  • No haber recibido vacuna durante la infancia.

Los indicios y manifestaciones de la histiocitosis de células de Langerhans van a depender de la zona del cuerpo en donde se aparece. Es posible que la histiocitosis de células de Langerhans y otras afecciones ocasionen estos y otros indicios y manifestaciones.

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Es recomendable consultar con el especialista si un adulto o niño presentan alguno de los signos y síntomas siguientes:

Piel y uñas

Es una posibilidad que la histiocitosis de células de Langerhans en los niños recién nacidos, les aparezca solo en la piel. Existen casos en los que la histiocitosis de células de Langerhans solo en la piel se hace más grave, transcurridas algunas semanas o meses, se transforma en una forma conocida como la histiocitosis de células de Langerhans multisistémica de riesgo alto.

En los recién nacidos, los signos y síntomas de histiocitosis de células de Langerhans que perjudican la piel son los que señalamos a continuación:

  • Una especie de capas en el cuero cabelludo que en algunos casos pueden tener apariencia de costra láctea o caspa, además de abultamientos con ampollas en el cuero cabelludo.
  • Capas o láminas en las áreas en las que el cuerpo presenta dobleces, tales como la parte interna del codo o el perineo, la región abdominal, la espalda o la zona torácica.
  • Erupción a relieve con un tono café o rojo en cualquier área de la ingle, región abdominal, la espalda o la parte del tórax, que ocasiona picor y dolor.
  • Sarpullido levantado, marrón o púrpura en el área de la ingle, el abdomen, la espalda o el pecho que ocasiona picazón o dolor.
  • Ampollas en el área que está detrás de las orejas, también en la zona de las mamas o en la de la ingle.
  • Además se pueden caer las uñas de las manos o salir unas rayas como unos surcos de color a lo largo de las uñas.

Boca

Entre los signos o síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans que dañan la boca podemos destacar:

  • Encías abultadas.
  • Ampollas en el paladar, en el área interna de las mejillas, la lengua o los labios.
  • Dientes que se mueven perdiendo la alineación o que terminan por caerse.

Huesos

Existen signos o síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans que perjudican los huesos y son los siguientes:

histiocitosis de células de Langerhans que perjudican los huesos

  • Hinchazón o un abultamiento sobre un hueso, como el cráneo, la mandíbula, las costillas, la pelvis, la columna vertebral, el hueso del muslo, el hueso del brazo, el codo, la cuenca del ojo o los huesos que rodean las orejas.
  • Dolor donde se presenta la hinchazón o el abultamiento sobre un hueso.
  • A los pacientes infantiles que se les presentan lesiones de histiocitosis de células de Langerhans en los huesos que están alrededor de las orejas o de los ojos tienen un elevado peligro de padecer diabetes insípida y otras patologías del sistema nervioso central.

Ganglios linfáticos y timo

Los indicios o manifestaciones de la histiocitosis de células de Langerhans que alteran los ganglios linfáticos o el timo son los siguientes:

  • Abultamiento con dolor de los ganglios linfáticos.
  • Trastornos en la respiración.
  • Síndrome de la vena cava superior, lo que consiste en que se presente tos, problemas para respirar e inflamación de la cara, el cuello y el área superior de los brazos.

Sistema endocrino

Los indicios o manifestaciones de la histiocitosis de células de Langerhans que dañan el buen funcionamiento de la hipófisis son los que se mencionan a continuación:

  • Diabetes insípida, cuyo síntomas son presentar momentos constantes de sed y deseos de orinar constantes también.
  • Crecimiento lento.
  • Pubertad prematura o por el contrario con lentitud.
  • Exceso de peso.

Glándula tiroidea

Hay algunas manifestaciones, además de señales, que indican la histiocitosis de células de Langerhans que atacan la tiroides tales como:

  • Glándula tiroidea hinchada.
  • Hipotiroidismo, por lo que el paciente experimentará, fatiga, carencia de fuerza, hipersensibilidad al frío, constipación, piel reseca, caída del cabello, trastornos de memoria, dificultad de concentración y depresión.
  • En los recién nacidos, también puede ocasionar inapetencia y ahogamiento con los alimentos.
  • En los niños y los adolescentes, puede ser la causa de trastornos de conducta, exceso de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.
  • Problemas para respirar.

Ojos

Para saber si hay presencia de histiocitosis de células de Langerhans que ocasionan problemas en  los ojos, podemos señalar que el paciente presentará, trastornos en la visión.

Sistema nervioso central

Los signos o síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans que afectan el Sistema nervioso central, es decir en el encéfalo y la médula espinal son los que se enumeran a continuación:

  • Se pierde la capacidad de mantenerse de pie sin tambalearse, se realizan movimientos en el cuerpo, los cuales no pueden ser controlados y se presentan para caminar correctamente.
  • Problemas para hablar.
  • Trastornos en la visión..
  • Dolores de cabeza.
  • Alteración en la forma de actuar o de personalidad.
  • Dificultad para recordar.

Es posible que las lesiones en el Sistema nervioso central o un síndrome neurodegenerativo del el Sistema nervioso central ocasionen los síntomas antes mencionados.

Hígado y bazo

Las manifestaciones que son evidentes en lo que se refiere a la presencia de la histiocitosis de células de Langerhans que perjudican el hígado o el bazo son los que señalamos a continuación:

  • Inflamación de la región abdominal por la retención de líquido adicional.
  • Trastornos en la respiración.
  • Presencia de una tonalidad amarillenta en la piel y la parte blanca de los ojos.
  • Escosor.
  • Magulladuras o sangrado fáciles.
  • Sensación de mucha fatiga.

Pulmones

Los indicios y manifestaciones de la histiocitosis de células de Langerhans que perjudican los pulmones se señalan a continuación:

  • Colapso de los pulmones es decir, que es una dolencia que ocasiona dolor o una especie de opresión en el pecho, además de presentar problemas para respirar, exagerada fatiga y la piel se torna de color azul.
  • Los problemas para respirar, se presentan especialmente, en los adultos que fuman.
  • Tos seca.
  • Dolor de pecho.

Médula ósea

La histiocitosis de células de Langerhans perjudica la médula ósea presentando los siguientes síntomas:

  • Magulladuras o sangrado fáciles.
  • Fiebre.
  • Infecciones que se presentan con frecuencia

Pruebas y procedimientos para detectar y diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans

Para localizar y diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se realizan pruebas que investigan los órganos y sistemas del cuerpo en las áreas del cuerpo en donde esta se puede presentar.

Los exámenes médicos y procedimientos que se emplean para localizar y realizar un diagnóstico de la histiocitosis de células de Langerhans o las enfermedades que ocasiona son los siguientes:

Examen físico y antecedentes

Se examina todo el cuerpo para descubrir en qué estado se encuentra y si goza de buena salud, lo que contribuye para descubrir signos de afección tales como bultos o cualquier otra cosa que no sea normal.

Otra actividad que forma parte de este examen, es la recopilación de información sobre las costumbres y como repercuten es la salud del enfermo, los antecedentes de patologías padecidas anteriormente y los tratamientos que hayan sido aplicados.

Examen neurológico

Consiste en la realización de una cantidad de preguntas, acompañadas de exámenes que sirven para constatar si funcionan con propiedad, tanto el cerebro, como la médula espinal y los nervios.

El examen neurológico sirve para verificar la salud mental de la persona, el equilibrio y si puede caminar correctamente, además de revisar que los músculos funcionen como debe ser, así como los sentidos y los reflejos.

Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial

Es un procedimiento que se lleva a cabo, extrayendo una muestra de sangre para constatar los siguientes elementos:

  • La cantidad de hemoglobina, la cual consiste en la proteína que lleva el oxígeno, en los glóbulos rojos.
  • La cantidad de la muestra de sangre que está constituida de glóbulos rojos.
  • La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
  • La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.

Estudios bioquímicos de la sangre

Son exámenes por medio de los cuales se examina una muestra de sangre para evaluar la cantidad de determinadas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo depositan en la sangre. Una cantidad anormal, es decir, mayor o menor que la normal, de una sustancia determinada, puede ser una señal de enfermedad.

Prueba del funcionamiento hepático

El funcionamiento hepático se evalúa por medio de un análisis de sangre en el que se calcula las concentraciones de las sustancias que el hígado deposita en la sangre. Si la cantidad es mayor o menor que la normal puede significar que hay presencia de alguna afección en el hígado.

Prueba genética de BRAF

Consiste en un análisis de laboratorio en el que se analiza una muestra de sangre o tejido para comprobar la existencia de mutaciones en el gen BRAF.

Análisis de orina

Se trata de una examen que sirve para realizar un análisis del color de la orina y lo que esta contiene, como por ejemplo, azúcar, proteínas, glóbulos rojos y glóbulos blancos.

Prueba de privación de agua

Es un examen que sirve para calcular la cantidad de orina que se produce y su concentración, cuando el paciente toma poca o ninguna cantidad de agua. Este examen se emplea para diagnosticar la diabetes insípida por causa de la histiocitosis de células de Langerhans.

Aspiración de la médula ósea y biopsia

Este examen se lleva a cabo, con la extracción de una muestra de médula ósea y un fragmento pequeño de hueso por medio de la una aguja hueca que se introduce en el hueso de la cadera. Un patólogo observa la muestra de la médula ósea y el hueso al microscopio para comprobar si existe alguna señal de la presencia de histiocitosis de células de Langerhans.

Histiocitosis de las células de Langerhans en niños

Los síntomas histiocíticos son desajustes poco predominantes en los niños que resultan de la multiplicación e infiltración del sistema fagocítico-mononuclear en los distintos órganos o sistemas.

El sistema mononuclear-fagocítico o células histiocitarias surgen  en las células CD34+ de la médula ósea y desarrollan un papel relevante en lo que se refiere a la inmunidad innata, la fagocitosis y la elaboración de antígenos así como en la activación del sistema inmune por medio de citocinas o contacto directo.

Esta enfermedad puede surgir a cualquier edad, con una elevación en la estadística entre 1 a 3 años. Presenta una progresión de manifestación y desarrollo muy cambiante.

Según la cantidad de órganos o sistemas que comprometa la afección puede ser:

Localizada: lo que quiere decir que se localiza en un solo órgano o sistema comprometido:

  • Hueso: unifocal (1 hueso), multifocal (>1 hueso).
  • Piel.
  • Ganglios linfáticos: simple (1 grupo ganglionar), múltiple (>1 grupo ganglionar).
  • Pulmón.
  • Sistema nervioso central.
  • Otros (tiroides/timo).

Multisistémica: es decir 2 o más órganos o sistemas que están comprometidos por la afección, con o sin síntomas generales, como: fiebre, anorexia, pérdida peso o irritabilidad. Se consideran órganos de riesgo: hígado, bazo y sistema hematopoyético.

Manifestaciones clínicas

Algunas de las manifestaciones clínicas que presentan los niños que padecen esta enfermedad son:

Piel y mucosa oral, se evidencia en por lo menos 30 y 60% de los casos. Son muy comunes especialmente en recién nacidos.

Tiene la particularidad de presentar lesiones eritematosas, escamosas y descamativas, que son muy similares a la dermatitis seborreica. Tales manifestaciones clínicas, se encuentran particularmente en el cráneo, cuero cabelludo, pabellón auricular, región inguinal y perineal.

Además de que puede surgir hipertrofia gingival, úlceras en paladar, labios o lengua.

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