Leucemia linfocítica aguda: ¿Qué es? Causas, sintomas, tratamiento y más

La leucemia linfocítica aguda es un cancer muy comun entre niños, esto ocurre cuando en la medula osea se produce a nivel celular una falla en el ADN de una celula, generalmente sus sintomas incluyen tos, moretones, fiebre y dolor en los huesos.

¿Qué es la leucemia linfocítica aguda?

El cáncer comienza cuando las células del cuerpo comienzan a crecer fuera de control. Las células en casi cualquier parte del cuerpo pueden convertirse en cáncer y pueden diseminarse a otras áreas del cuerpo. Para obtener más información sobre cómo comienzan y se propagan los cánceres, vea ¿Qué es el cáncer?

La leucemia linfocítica aguda (LLA), también llamada leucemia linfoblástica aguda, es un cáncer que comienza a partir de la versión temprana de los glóbulos blancos llamados linfocitos en la médula ósea (la parte interna blanda de los huesos, donde se producen los nuevos glóbulos sanguíneos).

Las células leucémicas suelen invadir la sangre con bastante rapidez. Luego se pueden diseminar a otras partes del cuerpo, incluyendo los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) y los testículos (en los hombres).

Otros tipos de cáncer también pueden comenzar en estos órganos y luego diseminarse a la médula ósea, pero estos cánceres no son leucemia.

El término “agudo” significa que la leucemia puede progresar rápidamente, y si no se trata, probablemente sería mortal en pocos meses. Linfocítica significa que se desarrolla a partir de formas tempranas (inmaduras) de linfocitos, un tipo de glóbulo blanco.

Esto es diferente de la leucemia mieloide aguda (LMA), que se desarrolla en otros tipos de células sanguíneas que se encuentran en la médula ósea. Para mayor información sobre la LMA, ver el artículo: leucemia mieloide aguda.

Otros tipos de cáncer que comienzan en los linfocitos se conocen como linfomas . La principal diferencia entre estos tipos de cáncer es las leucemias como la LLA afectan principalmente a la médula ósea y a la sangre, y pueden propagarse a otros lugares, mientras que los linfomas afectan principalmente a los ganglios linfáticos u otros órganos, pero pueden afectar a la médula ósea.

Causas

Se desconoce la causa de la LLA, pero se han identificado algunos factores de riesgo:

Exposición a la radiación

Las personas que han estado expuestas a altos niveles de radiación, como las que han sobrevivido a un accidente en un reactor nuclear, han mostrado un mayor riesgo de padecer LLA. Según este estudio, los sobrevivientes japoneses de la bomba atómica en la Segunda Guerra Mundial tenían un mayor riesgo de leucemia aguda de seis a ocho años después de la exposición.

Los estudios realizados en la década de 1950 mostraron que los fetos expuestos a la radiación, como los rayos X, durante los primeros meses de desarrollo presentan un mayor riesgo de LLA; sin embargo, los estudios más recientes no han logrado reproducir estos resultados.

Sin embargo, todavía no se recomienda que las mujeres embarazadas se sometan a una radiografía.

Exposiciones Químicas

Este estudio del American Journal of Epidemiology muestra que la exposición prolongada a sustancias químicas como los tintes para el cabello, el benceno e incluso los medicamentos de quimioterapia muestran una fuerte relación con el desarrollo de la LLA.

Infecciones virales

El Indian Journal of Pathology and Microbiology informa que varias infecciones virales se han relacionado con un mayor riesgo de LLA. Las células T son un tipo particular de glóbulo blanco. La infección con el virus de la leucemia de células T humanas-1 (HTLV-1) puede causar un tipo raro de LLA de células T. El virus de Epstein-Barr, que suele ser el responsable de la mononucleosis infecciosa, se ha relacionado con la LLA y el linfoma de Burkitt.

Síndromes hereditarios

La LLA no parece ser una enfermedad hereditaria, pero existen algunos síndromes hereditarios con cambios genéticos que aumentan el riesgo de LLA. Estos incluyen

  • síndrome de Down
  • síndrome de Klinefelter
  • Anemia de Fanconi
  • Síndrome de Bloom
  • ataxia-telangiectasia
  • neurofibromatosis

Las personas que tienen hermanos con LLA también tienen un mayor riesgo de contraer la enfermedad.

Raza y género

Los afroamericanos han mostrado un mayor riesgo de LLA que los caucásicos, y los hombres tienen un riesgo mayor que las mujeres. Las razones de estas diferencias en el riesgo no se entienden bien.

Otros Factores de Riesgo

Los siguientes han sido estudiados como posibles vínculos con la LLA:

  • consumo de cigarrillos
  • exposición prolongada al gasóleo
  • combustible
  • pesticidas
  • campos electromagnéticos

Síntomas de la leucemia linfocítica aguda

Tratamiento

El tratamiento principal para la leucemia linfocítica aguda (LLA) en adultos implica el uso a largo plazo de quimioterapia (quimioterapia).

En los últimos años, los médicos han comenzado a utilizar regímenes de quimioterapia más intensivos, lo que ha dado lugar a más respuestas al tratamiento. Pero estos regímenes también son más propensos a causar efectos secundarios, como recuentos bajos de glóbulos blancos.

Es posible que los pacientes necesiten tomar otros medicamentos para ayudar a prevenir o tratar estos efectos secundarios.

El tratamiento se realiza normalmente en tres fases:

  • Inducción (o inducción de remisión)
  • Consolidación (intensificación)
  • Mantenimiento

El tratamiento total suele durar unos 2 años, y la fase de mantenimiento ocupa la mayor parte de este tiempo. El tratamiento puede ser más o menos intenso, dependiendo del subtipo de LLA y otros factores pronósticos.

La leucemia linfocítica aguda puede propagarse al área alrededor del cerebro y la médula espinal. A veces esto ya ha ocurrido en el momento en que se diagnostica la LLA por primera vez.

Esta diseminación se encuentra cuando el médico realiza una punción lumbar (punción raquídea) y se observan células de leucemia linfocítica cuando se examina el líquido bajo el microscopio. El tratamiento de esto se discute a continuación.

Incluso si las células de leucemia linfocítica no se encuentran en el líquido cefalorraquídeo en el momento del diagnóstico, es posible que hubiera muy pocas células de leucemia para que estas pruebas las reconozcan o que pudieran comenzar a crecer en la superficie del cerebro y la médula espinal más adelante.

Es por eso que una parte importante del tratamiento de la LLA es la profilaxis del sistema nervioso central (SNC), un tratamiento destinado a garantizar que la leucemia no se propague al área alrededor del cerebro o la médula espinal. Esto también se describe con más detalle a continuación.

Inducción

El objetivo de la quimioterapia de inducción es una remisión. Esto significa que las células de leucemia linfocítica ya no se encuentran en las muestras de médula ósea, las células normales de la médula regresan y los conteos sanguíneos se vuelven normales.

Pero una remisión no es necesariamente una cura, ya que las células de la leucemia linfocítica pueden estar todavía escondidas en algún lugar del cuerpo.

Esta es una fase de quimioterapia intensiva que suele durar aproximadamente un mes. Se pueden utilizar diferentes combinaciones de quimiofármacos, pero normalmente incluyen:

  • Vincristina
  • Dexametasona o prednisona
  • Doxorrubicina (Adriamicina), daunorrubicina o un fármaco similar de antraciclina

Basados en los factores pronósticos del paciente, algunos regímenes también pueden incluir ciclofosfamida (Cytoxan), L-asparaginasa, etopósido (VP-16), y/o dosis altas de metotrexato o citrabina (ara-C) como parte de la fase de inducción.

Para los pacientes con LLA cuyas células de leucemia linfocítica tienen el cromosoma Filadelfia, a menudo se incluye también un medicamento específico como el imatinib (Gleevec).

Este primer mes de tratamiento es bastante intensivo y requiere visitas frecuentes al médico. Usted puede pasar parte o la mayor parte de este tiempo en el hospital, debido a que pueden ocurrir infecciones graves u otras complicaciones.

Es muy importante tomar todos los medicamentos recetados. Algunas veces, las complicaciones pueden ser lo suficientemente graves como para poner en peligro la vida, pero con los avances en los cuidados de apoyo (cuidados de enfermería, nutrición, antibióticos, factores de crecimiento, transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas, según sea necesario, etc.) en los últimos años, estos son mucho menos comunes que en el pasado.

Con mucha frecuencia, la leucemia linfocítica entra en remisión con quimioterapia de inducción. Pero debido a que las células de la leucemia aún pueden estar es ondidas en algún lugar del cuerpo, se necesita tratamiento adicional.

Tratamiento o profilaxis del SNC

El tratamiento para evitar que las células leucémicas se propaguen al SNC (profilaxis) es similar al que se utiliza para tratar la leucemia linfocítica que se ha propagado al SNC. Esto a menudo se inicia durante la inducción y continúa a través de las otras fases del tratamiento. Puede incluir uno o más de los siguientes elementos:

  • Quimioterapia inyectada directamente en el líquido cefalorraquídeo (llamada quimioterapia intratecal). El fármaco que se utiliza con más frecuencia es el metotrexato, pero a veces también se puede utilizar la citrabina o un esteroide como la prednisona. La quimioterapia intratecal se puede administrar durante una punción lumbar (punción raquídea) o a través de un reservorio de Ommaya (esto se discutió en la sección de cirugía).
  • Dosis alta de metotrexato intravenoso o citarabina
  • Radioterapia en el cerebro y la médula espinal

Consolidación (intensificación)

Si la leucemia linfocítica entra en remisión, la siguiente fase a menudo consiste en otro ciclo bastante corto de quimioterapia, utilizando muchos de los mismos fármacos que se utilizaron para la terapia de inducción. Esto suele durar unos meses.

Por lo general, los medicamentos se administran en dosis altas, de modo que el tratamiento sigue siendo bastante intenso. La profilaxis del SNC puede continuar en este momento.

También se continúa con un medicamento específico como el imatinib para los pacientes cuyas células de leucemia linfocítica tienen el cromosoma Filadelfia.

Algunos pacientes en remisión, como los que tienen ciertos subtipos de LLA u otros factores de mal pronóstico, aún tienen un alto riesgo de recaída (reaparición de la leucemia).

Los médicos pueden sugerir un trasplante de células madre alogénico (SCT) en este momento, especialmente para aquellos que tienen un hermano o hermana que sería un buen donante compatible. Una SCT autóloga puede ser otra opción.

Mantenimiento

Después de la consolidación, el paciente generalmente se somete a un programa de quimioterapia de mantenimiento con metotrexato y 6-mercaptopurina (6-MP). En algunos casos, esto puede combinarse con otros medicamentos como la vincristina y la prednisona.

Para los pacientes con LLA cuyas células de leucemia linfocítica tienen el cromosoma Filadelfia, a menudo se incluye también un medicamento específico como el imatinib.

El mantenimiento suele durar unos 2 años. La profilaxis del SNC puede continuar en este momento.

Algunos médicos creen que la terapia de mantenimiento puede no ser necesaria para algunas leucemias como la LLA de células T y la LLA de células B maduras (leucemia de Burkitt).

Diagnóstico

Ciertos signos y síntomas pueden sugerir que una persona podría tener leucemia linfocítica aguda, pero se necesitan exámenes para confirmar el diagnóstico.

Historia clínica y examen físico

Si usted tiene signos y síntomas que sugieren que podría tener leucemia, el médico querrá obtener una historia clínica completa, incluyendo cuánto tiempo ha tenido síntomas y si tiene antecedentes de exposición a factores de riesgo.

Durante el examen físico, el médico probablemente se centrará en el agrandamiento de los ganglios linfáticos, las áreas de sangrado o moretones, o en posibles signos de infección.

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Se examinarán cuidadosamente los ojos, la boca y la piel y se puede realizar un examen completo del sistema nervioso. Se palpará el abdomen para detectar signos de agrandamiento del bazo o del hígado.

El médico también puede ordenar exámenes de los recuentos de glóbulos rojos. Si los resultados sugieren leucemia, el médico puede remitirlo a un hematólogo, un médico que se especializa en el tratamiento de trastornos sanguíneos (incluyendo cánceres sanguíneos como la leucemia).

Este médico puede realizar una o más de las pruebas que se describen a continuación.

Pruebas usados para diagnosticar LLA

Exámenes de sangre

Las muestras de sangre para las pruebas de LLA generalmente se toman de una vena del brazo.

Conteo sanguíneo completo (CSC) y examen de células sanguíneas (frotis de sangre periférica): El conteo sanguíneo completo (CSC) mide los números de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

Este examen a menudo se realiza junto con una fórmula leucocitaria (o diferencial) que examina los números de los diferentes tipos de glóbulos blancos. Estas pruebas son a menudo las primeras que se realizan en pacientes con un presunto problema sanguíneo.

Para el frotis de sangre periférica (a veces sólo llamado frotis), se extiende una gota de sangre a través de un portaobjetos y luego se examina bajo un microscopio para ver cómo se ven las células. Los cambios en el número y la apariencia de las células a menudo ayudan a diagnosticar la leucemia.

La mayoría de los pacientes con LLA tienen demasiados glóbulos blancos inmaduros en la sangre y no tienen suficientes glóbulos rojos o plaquetas. Muchos de los glóbulos blancos serán linfoblastos (blastos), que son linfocitos inmaduros que normalmente no se encuentran en el torrente sanguíneo. Los linfoblastos no funcionan como los glóbulos blancos maduros y normales.

Aunque estos hallazgos pueden sugerir la presencia de leucemia, la enfermedad generalmente no se diagnostica sin observar una muestra de células de la médula ósea.

Química sanguínea y pruebas de coagulación: Los exámenes de química sanguínea miden las cantidades de ciertos químicos en la sangre, pero no se utilizan para diagnosticar la leucemia.

En pacientes que ya se sabe que tienen LLA, estas pruebas pueden ayudar a detectar problemas hepáticos o renales causados por la diseminación de células de leucemia o los efectos secundarios de ciertos medicamentos de quimioterapia. Estos exámenes también ayudan a determinar si el tratamiento es necesario para corregir los niveles bajos o altos de ciertos minerales en la sangre.

También se pueden hacer exámenes de coagulación sanguínea para asegurarse de que la sangre esté coagulando adecuadamente.

Exámenes de médula ósea

Aspiración y biopsia de médula ósea

las muestras de médula ósea se obtienen mediante aspiración y biopsia de médula ósea, pruebas que generalmente se realizan al mismo tiempo. Las muestras generalmente se toman de la parte posterior del hueso pélvico (cadera), aunque en algunos casos se pueden tomar del esternón (esternón) o de otros huesos.

En la aspiración de médula ósea, usted se acuesta sobre una mesa (ya sea de lado o boca abajo). Después de limpiar la piel sobre la cadera, el médico adormece la piel y la superficie del hueso inyectando un anestésico local, lo cual puede causar una breve sensación de picazón o ardor.

Luego, se inserta una aguja delgada y hueca en el hueso y se utiliza una jeringa para succionar una pequeña cantidad de médula ósea líquida. Incluso con el anestésico, la mayoría de los pacientes todavía tienen algún dolor breve cuando se extrae la médula.

Una biopsia de médula ósea generalmente se realiza justo después de la aspiración. Se extrae un pequeño trozo de hueso y médula ósea con una aguja ligeramente más grande que se retuerce a medida que se introduce en el hueso.

Con anestesia local, la mayoría de los pacientes sólo sienten algo de presión y tirones de la biopsia, pero unos pocos pueden sentir un dolor breve. Una vez que se realiza la biopsia, se aplica presión en el sitio para ayudar a prevenir el sangrado.

Estos exámenes de la médula ósea se utilizan para ayudar a diagnosticar la leucemia. También se pueden hacer de nuevo posteriormente para determinar si la leucemia está respondiendo al tratamiento.

Exámenes de rutina bajo un microscopio

La médula ósea es examinada bajo un microscopio por un patólogo (un médico especializado en pruebas de laboratorio) y puede ser revisada por el hematólogo/oncólogo del paciente (un médico especializado en cáncer y enfermedades de la sangre).

Los médicos examinarán el tamaño, la forma y otros rasgos de los glóbulos blancos en las muestras para clasificarlos en tipos específicos.

Un factor clave es si las células parecen maduras (se parecen a las células sanguíneas normales) o inmaduras (carecen de las características de las células sanguíneas normales). Las células más inmaduras se llaman linfoblastos (o blastos para abreviar).

Determinar qué porcentaje de células en la médula ósea son blastocitos es particularmente importante. Un diagnóstico de LLA generalmente requiere que al menos del 20% al 30% de las células de la médula ósea sean blastocitos. Bajo circunstancias normales, los blastos nunca son más del 5% de las células de la médula ósea.

Algunas veces, el simple hecho de contar y examinar las células no proporciona un diagnóstico definitivo y se necesitan otras pruebas de laboratorio.

Citoquímica

En las pruebas de citoquímica, las células se colocan en un portaobjetos y se exponen a manchas químicas (colorantes) que reaccionan sólo con ciertas sustancias que se encuentran en o sobre diferentes tipos de células.

Estas manchas causan cambios de color que se pueden ver bajo un microscopio, lo que puede ayudar al médico a determinar qué tipos de células están presentes. Por ejemplo, una mancha ennegrecerá partes de las células de leucemia mieloide aguda (LMA), pero no tiene efecto sobre TODAS las células.

Citometría de flujo e inmunohistoquímica

Estas pruebas se utilizan para el inmunofenotipado, es decir, para clasificar las células según las proteínas que se encuentran en ellas o en su interior.

Este tipo de pruebas es muy útil para determinar el tipo exacto de leucemia presente. Para diagnosticar la leucemia, con mayor frecuencia se realiza en células de la médula ósea, pero también se puede realizar en células de la sangre, los ganglios linfáticos y otros fluidos corporales.

Tanto para la citometría de flujo como para la inmunohistoquímica, las muestras de células se tratan con anticuerpos que se adhieren a ciertas proteínas.

En el caso de la inmunohistoquímica, las células se examinan bajo un microscopio para ver si los anticuerpos se han adherido a ellas y por lo tanto tienen esas proteínas, mientras que para la citometría de flujo se utiliza una máquina especial.

Estos exámenes son útiles para diagnosticar la leucemia y el linfoma. En el caso de la leucemia linfocítica aguda, se utilizan con mayor frecuencia para ayudar a determinar el subtipo exacto de la leucemia linfocítica aguda en alguien que ya se cree que tiene la enfermedad, sobre la base de examinar la sangre y la médula ósea bajo un microscopio.

Pruebas cromosómicas

Las células humanas normales contienen 23 pares de cromosomas (haces de ADN). En algunos casos de leucemia, las células tienen cambios cromosómicos. A veces falta un pedazo de un cromosoma, lo que se denomina deleción.

Con mayor frecuencia en la LLA, dos cromosomas intercambian parte de su ADN, de modo que una parte de un cromosoma se une a otra parte de otro cromosoma. Esto se denomina translocación. El cambio cromosómico más común en la LLA en adultos es una translocación entre los cromosomas 9 y 22[a menudo escrito t(9;22)], que resulta en un cromosoma 22 acortado (llamado cromosoma Filadelfia).

Aproximadamente 1 de cada 4 adultos con LLA tiene esta anomalía en sus células de leucemia. Este cambio es especialmente importante porque se puede tratar con ciertos medicamentos.

La información sobre los cambios cromosómicos puede ser útil para predecir el pronóstico de una persona y su respuesta al tratamiento. Por esta razón, las pruebas cromosómicas son una parte estándar del trabajo de los pacientes con LLA.

Citogenética

Para esta prueba, las células se cultivan en placas de laboratorio hasta que comienzan a dividirse y los cromosomas se pueden ver bajo un microscopio. Luego, los cromosomas se examinan bajo un microscopio para detectar cualquier cambio.

Debido a que toma tiempo para que las células comiencen a dividirse, las pruebas citogenéticas a menudo toman alrededor de 2 a 3 semanas.

A menudo se utiliza para examinar las células de la médula ósea, pero también se puede utilizar para examinar las células de la sangre. Una ventaja de las pruebas citogenéticas es que examinan todos los cromosomas y el médico no tiene que saber de antemano para qué cambios se debe realizar la prueba.

No todos los cambios cromosómicos se pueden observar bajo el microscopio.

Otras pruebas de laboratorio a menudo pueden ayudar a encontrar estos cambios.

Hibridación fluorescente in situ (FISH):

Esta es otra manera de ver los cromosomas y los genes. Utiliza tintes fluorescentes especiales que sólo se adhieren a determinados genes o partes de determinados cromosomas.

FISH puede encontrar la mayoría de los cambios cromosómicos (tales como translocaciones) que son visibles bajo un microscopio en pruebas citogenéticas estándar, así como algunos cambios demasiado pequeños para ser vistos con las pruebas citogenéticas habituales.

FISH se puede utilizar en muestras de sangre o de médula ósea normales.

Debido a que las células no tienen que ser capaces de dividirse para este examen, también se puede utilizar para observar células de otros tejidos, como muestras de ganglios linfáticos.

Es muy preciso y por lo general puede proporcionar resultados en un par de días. Pero debido a que FISH sólo hace pruebas para ciertos cambios genéticos (y no examina los cromosomas en general), es mejor para buscar los cambios que son importantes basados en el tipo de leucemia que una persona tiene.

Reacción en cadena de la polimerasa (PCR)

Esta es una prueba de ADN muy sensible que también puede encontrar ciertos cambios genéticos demasiado pequeños para ser vistos con un microscopio, incluso si muy pocas células de leucemia están presentes en una muestra.

Al igual que el FISH, se utiliza para encontrar cambios genéticos particulares y no para observar los cromosomas en general. Para la LLA, a menudo se utiliza para buscar el gen producido por el cromosoma Filadelfia.

Si las células de la leucemia tienen un cambio particular en un gen (o cromosoma), se puede usar la PCR después del tratamiento para tratar de encontrar un pequeño número de células de leucemia que pueden no ser visibles con un microscopio.

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