Linfoma cutáneo, es un cáncer de piel que no es muy frecuente y que tiene la particularidad de producir las manchas y el enrojecimiento. Los linfomas cutáneos forman parte del grupo de los linfomas no Hodgkin que se producen en las adyacencias de los ganglios. Así lo señala Jaime Vilar, dermatólogo y miembro de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV).
¿Qué es el linfoma cutáneo?
El linfoma es un cáncer que se localiza en los glóbulos blancos conocidos como linfocitos. Los linfomas se pueden producir casi en cualquier parte del cuerpo. Cuando un linfoma se hace presente en la piel, se le conoce con el nombre de linfoma de piel o linfoma cutáneo.
El linfoma es un cáncer propio de los glóbulos blancos a los que se les denomina linfocitos. Por lo general, los linfomas se pueden producir casi en cualquier parte del cuerpo. Cuando aparece un linfoma en la piel, se le conoce con el nombre de linfoma de piel o linfoma cutáneo.
Los linfocitos pertenecen al grupo de los glóbulos blancos llamados leucocitos. Ellos son las células de defensa del cuerpo humano que forman parte del sistema inmunitario del cuerpo.
Los linfocitos son los glóbulos blancos más pequeños. Representan del 25 al 40 por ciento de los leucocitos. Los linfocitos por lo general, como ya se ha mencionado, ayudan a combatir las infecciones.
Hay 2 tipos de linfocitos: Linfocitos B (células B) y Linfocitos T (células T)
La mayor parte de los linfomas de piel comienzan en las células T, aunque hay muchos tipos de linfomas de piel. Muchos de ellos son muy poco frecuentes. Sin embargo, en los Estados Unidos hay dos tipos de linfoma de piel más frecuentes son: Micosis fungoide y Síndrome de Sézary.
Los linfomas de piel pueden ser observados y palpados, sin necesidad de un examen especial. Generalmente, empiezan como un sarpullido cutáneo de color rojo o morado que da causa escozor y puede tener la apariencia de:
- Espinillas pequeñas
- Áreas planas ya sea elevadas o sumidas
- Masas o protuberancias debajo de la piel
El linfoma, puede desarrollarse en solo una parte pequeña de piel o grandes partes del cuerpo. Mientras que las personas con linfoma cutáneo tienen otros síntomas, como fiebre, pérdida de peso y sudoración.
Por otra parte, el linfoma cutáneo se puede esparcir a los ganglios linfáticos resultando que estos se inflamen o que se endurezcan. En otros casos, puede ser difícil que los especialistas puedan diferenciar un linfoma de piel de otras causas de erupciones cutáneas, por lo que en algunos casos, requieren tiempo para estar seguros. (Ver artículo de Síntomas del linfoma)
Causas y síntomas del linfoma cutáneo
El linfoma cutáneo es un grupo diverso de patologías que se producen por la salida a la piel de algunos linfocitos que se renuevan anómalos y se establecen en ella. De tal forma y como se menciona anteriormente, existen dos tipos de linfocitos: los T y B, que producen a su vez dos tipos de linfomas cutáneos. Los que se conocen como linfomas T, los cuales son los que más se producen, aproximadamente un 75%, que los de tipo B de los que solo un 25%, es producido.
Al principio la afección es cutánea, pero con el tiempo puede afectar la sangre y al mismo tiempo a los ganglios linfáticos, médula ósea u otros órganos.
El linfoma cutáneo es una enfermedad que a pesar de no ser habitual es 2,2 veces más frecuente en el sexo masculino que en el femenino y puede ocurrir a cualquier edad, pero es más corriente es que ocurra entre los 40 y 60 años. En lo que se refiere a las causas que lo origina, no se ha podido determinar con certeza una causa específica.
Síntomas del linfoma cutáneo
El linfoma cutáneo, en cuanto a casos del grupo grupo T, conciernen a la conocida micosis fungoide la cual consiste en una afección que no es fácil de diagnosticar, debido a que cuando comienza tiene la apariencia de eczemas o dermatitis banales.
El eczema consiste en una lesión inflamatoria en la piel, la cual puede ser producida por una dermatitis de contacto debido a una sustancia o una dermatitis endógena, la cual a su vez, es producida por una respuesta del propio organismo como ocurre con la dermatitis atópica.
La micosis fungoide empieza con piel seca, una erupción roja y picazón, sin embargo, hay casos en los que la primera señal de la enfermedad es el enrojecimiento o manchas oscuras en la piel. También puede darse el caso, de que las manchas sean rojas o que presente partes de piel levantada que a menudo tienen descamaciones en la superficie. Existen casos en los que aparecen inflamaciones grandes o tumores, que se desarrollan al principio, o una vez que la enfermedad ya ha evolucionado, los cuales presentan grietas en la piel que no se curan debidamente y se infectan.
En etapas más avanzadas, se forman los tumores de piel que pueden llagar y contaminarse. Son erupciones que cuando están en su fase inicial, responden a cremas de corticoides y a la exposición solar, pero cada vez necesitan un corticoide de mayor potencia hasta que dejan de responder al tratamiento.
Cuando el diagnóstico es dado en las primeras etapas, donde sólo la piel se ve enferma y la afección no avanza a los ganglios linfáticos ni a los órganos internos. El linfoma cutáneo es una patología de muy larga evolución y se han dado casos, en los que tarda hasta décadas, aunque hay algunos casos especialmente, pacientes jóvenes, que llevan una evaluación más agresivo.
Sin embargo, un linfoma cutáneo que surge después de la transformación de un linfocito B, por lo general, no son muy agresivos y además son de desarrollo lento e indolente. (Ver artículo de Linfoma benigno)
Diagnóstico del linfoma cutáneo
Para diagnosticar un linfoma cutáneo, es necesario llevar a cabo una biopsia de una pequeña parte de la piel enferma para detectar células anormales. Sin embargo, hay casos en los que se dificulta la diferenciación de los cambios de la piel de las enfermedades cutáneas no malignas, por lo que es necesario, realizar varias biopsias.
A pesar de ello, en la actualidad, las técnicas modernas para la identificación de células cutáneas de linfoma han aportado mejoras en el proceso de diagnóstico, reduciendo la frecuencia con la que son necesarias las biopsias múltiples.
Los progresos más importantes en esta área, han sido la formación de equipos de especialistas multidisciplinares que trabajan de una forma coordinada. Estos equipos están formados por dermatólogos, patólogos, hemato-oncólogos y radioterapeutas expertos en el tema, quienes trabajando conjunta y coordinadamente, han mejoradon mucho el manejo de estos pacientes.
Linfoma cutáneo de células T
El linfoma cutáneo de células T es uno de los principales tipo de cáncer que no es muy común y que se produce en los glóbulos blancos y perjudica la piel. Además también es uno de los diferentes tipos de linfomas que se conocen como linfomas no Hodgkin.
El linfoma de células T presenta como síntomas, enrojecimiento que se parece a un sarpullido cutáneo y, en algunos casos, tumores en la piel. Entre los tratamientos que se pueden aplicar a este tipo de afección, destacamos cremas para la piel, fototerapia, medicamentos y radioterapia.
Hay una diversidad de linfomas cutáneos de células T, entre los cuales se pueden señalar la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.
Para diagnosticar linfoma cutáneo de células T, los dermatólogos trabajan en conjunto con hematólogos, patólogos, radiólogos y otros expertos. Existen una serie de pruebas y procedimientos que son empleados para elaborar el diagnóstico de este linfoma, tales como:
Examen físico.
El especialista hará un examen a la piel para encontrar la presencia de regiones irregulares y descamadas, o de bultos que sobresalen. También hará un examen minucioso, para tratar de encontrar señales que indiquen que los ganglios linfáticos u otros órganos podrían estar afectados.
Análisis de sangre.
Se prescriben análisis de sangre para por medio de ellos, verificar si esta contiene células de linfoma cutáneo. El especialista puede emplear pruebas de laboratorio avanzadas, como la citometría de flujo y la reacción en cadena de la polimerasa, para estudiar la sangre, con la finalidad de entender mejor la afección.
Biopsias de piel.
Un patólogo, es decir un especialista, examina una pequeña muestra de piel que ha sido extraída durante una biopsia, con el la finalidad de verificar si contiene células cancerosas. En algunos casos, se necesita llevar a cabo varias biopsias de piel para confirmar el diagnóstico. Existen otras pruebas de laboratorio creadas recientemente, como la inmunohistoquímica y la reacción en cadena de la polimerasa, que son útiles para el especialista definir la enfermedad y el tratamiento a aplicar.
Pruebas por imágenes.
Las pruebas por imágenes, como una tomografía computarizada (TC), una resonancia magnética (RM) y una tomografía por emisión de positrones (TEP), contribuyen a determinar si las células cancerosas se han esparcido a otras zonas del cuerpo.
Tratamiento para linfoma cutáneo de células T
Existe una gran variedad de tratamientos para las personas que tienen linfoma cutáneo de células T. Los tratamientos más apropiados para cada caso obedecen de la situación particular, en la que se incluye el tamaño o la fase del linfoma. Por lo general, en la generalidad de los casos, las personas reciben una combinación de tratamientos para el linfoma cutáneo de células T.
Entre las alternativas de tratamiento que se pueden aplicar las personas que presentan linfoma cutáneo de células T podemos mencionar:
Cremas y pomadas para la piel. Son medicamentos que pueden ser aplicados en la piel, debido a que son cremas, espumas, geles y pomadas medicinales. Los corticoesteroides sirven para contrarrestar el enrojecimiento y la picazón de la piel. La quimioterapia y los retinoides pueden aplicarse en la piel para combatir las células cancerosas.
Fototerapia. La fototerapia se lleva a cabo, exponiendo la piel a la luz ultravioleta. Algunas veces, se le suministra al paciente, un medicamento que ayuda al incremento de la sensibilidad de las células cancerosas a la luz. De encontrase células que no estén afectadas se rehabilitan rápidamente, pero eso no sucede con la células cancerosas. La fototerapia puede emplear luz ultravioleta A o B.
Radioterapia. La radioterapia usa haces de partículas radioactivas para matar las células cancerosas. La radioterapia para el linfoma cutáneo de células T utiliza haces de electrones que se aplican a la piel y no perjudiquen los órganos internos. Es posible aplicar la radiación con haces de electrones a una zona determinada o aplicarse en toda la piel.
Medicamentos. Los medicamentos o fármacos que se emplean para tratamientos para el linfoma cutáneo de células T incluyen los medicamentos de terapia biológica que incentivan el sistema inmunitario para combatir las células cancerosas.Cuando se aplican los medicamentos de quimioterapia, estos atacan las células de crecimiento rápido, al mismo tiempo que a las células cancerosas. Los medicamentos de terapia dirigida combaten las células cancerosas de manera selectiva sobre los puntos débiles específicos de las células.
Exposición de los glóbulos sanguíneos a la luz. Este es un proceso que se le denomina fotoaféresis extracorpórea el cual se trata en la extracción de sangre de tu cuerpo y su tratamiento con un medicamento fotosensibilizante.
La sangre es expuesta luego a la luz ultravioleta que destruye las células cancerosas. Luego de terminado este procedimiento, la sangre se devuelve al cuerpo.
Trasplante de células madre. Un trasplante de células madre es un procedimiento que se lleva a cabo, con la finalidad de sustituir la médula ósea enferma por médula ósea sana, proveniente de un donante compatible (alotrasplante de células madre). Mientras se realiza un trasplante, se le administra medicamentos de quimioterapia para cortar la médula ósea enferma. Más adelante, son inyectadas las células madre sanas en el cuerpo, las cuales se movilizan hasta los huesos y empiezan a regenerar la médula ósea.
Ensayos clínicos. Los ensayos clínicos son investigaciones realizadas que ofrecen acceso a los tratamientos más modernos para tratar el linfoma cutáneo de células T. (Ver artículo de Linfoma TIPO B)
Linfoma cutáneo de células B
El linfoma cutáneo de linfocitos B es un tipo de cáncer que no es muy común y que pertenecen al sistema inmunológico. Los linfomas de este tipo de células por ser indolente, es decir su nivel de crecimiento se hace muy paulatino y lento.
El linfoma cutáneo de linfocitos B comienza en las células B, un tipo de glóbulos blancos que combaten enfermedades llamados linfocitos, como ya se vio anteriormente. El linfoma cutáneo de linfocitos B se origina en las células B, una clase de glóbulos blancos que atacan enfermedades y que se denominan linfocitos, como ya se vio anteriormente. Por lo general, una gran cantidad de estos linfomas pertenecen a la categoría de linfomas no Hodgkin.
Existen diferentes tipos de linfoma cutáneo de linfocitos B como por ejemplo:
- Linfoma cutáneo primario del centro folicular
- Linfoma cutáneo primario de linfocitos B de la zona marginal
- Linfoma cutáneo primario difuso de linfocitos B grandes, de la pierna
- Linfoma difuso de linfocitos B grandes intravascular
Un linfoma cutáneo de linfocitos B puede desarrollarse con apariencia de nódulo, que se forma debajo de la piel y además presentar la misma coloración de la piel o puede ser rosado o púrpura.
Diagnóstico de un linfoma cutáneo de linfocitos B
Hay una serie de pruebas y análisis que se emplean para elaborar un buen diagnóstico de linfoma cutáneo de linfocitos B, entre los cuales podemos señalar:
Exploración física. El especialista examinará con detalle la piel, con la finalidad de encontrar signos que indiquen, como por ejemplo, los ganglios abultados.
Biopsia de piel. El especialista extrae una pequeña porción del tejido de piel lesionado de la lesión para buscar células del linfoma, para luego analizarlas al microscopio.
Biopsia de médula ósea. El especialista extrae una pequeña porción del interior de la médula, para ser analizada al microscopio en busca de células del linfoma.
Análisis de sangre. Se extrae una muestra de sangre en busca de células del linfoma.
Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las pruebas de diagnóstico por imágenes, como la exploración por tomografía computarizada y la tomografía por emisión de positrones, resultan una útil herramienta para el especialista para analizar y estudiar la afección.
Tratamiento para un linfoma cutáneo de linfocitos B
El tratamiento a aplicar para tratar un linfoma cutáneo de linfocitos B obedece al tipo determinado que el paciente presente.
Entre las diferentes alternativas que se presentan tenemos:
Cirugía para extraer el cáncer. Este procedimiento es recomendado por los especialista, si el paciente presenta una o pocas áreas afectadas con el linfoma cutáneo. Con este procedimiento, el especialista extrae el tejido afectado por el cáncer y parte del tejido sano circundante.
Radioterapia. La radioterapia usa haces de partículas radioactivas para matar las células cancerosas, como rayos X y protones, para destruir las células cancerosas. La radioterapia puede usarse como único tratamiento para tratar el linfoma cutáneo o después de la cirugía para erradicar cualquier célula cancerosa que quede en el cuerpo.
Quimioterapia. La quimioterapia es un tratamiento que se emplea, muy especialmente, si el cáncer es agresivo o se encuentra en estadio avanzado. Es un tratamiento que presenta una serie de fármacos que pueden ser inyectados en el tumor a través de la piel o como infusión en una vena.
Micosis fungoide
La micosis fungoide consiste en un trastorno avanzado, crónico y no contagioso de la piel que pertenece al grupo de los linfomas no hodgkinianos y que tiene la particularidad de ser una multiplicación de células T a nivel cutáneo.
La micosis fungoide es la forma más común del linfoma cutáneo de células T y su apariencia es como brotes de lesiones planas, en forma de placas delgadas, o pequeños tumores. Está muy vinculada con el Síndrome de Sézary, que es uno de los tipos más agresivos del linfoma cutáneo de células T en el que la piel es dañada de manera difuminada con una gran relación a nivel de la sangre periférica. Con frecuencia las lesiones pueden esparcirse a los ganglios linfáticos y otros órganos.
Síndrome linfoproliferativo CD30+ cutáneo primario
Los síndromes linfoproliferativos (SLP) CD30+, pertenecen al segundo grupo más común de linfomas cutáneos de células T por después del grupo de la micosis fungoide (MF) y sus variaciones. Estos abarcan la papulosis linfomatoide y los linfomas anaplásicos de células grandes CD30+, extremos de un espectro que producen en su área central casos intermedios, donde no se puede determinar con precisión un diagnóstico en base a criterios clínicos e histopatológicos.
Los síndromes linfoproliferativos (SLP) CD30+, deben ser diferenciados de otros procesos linfoproliferativos que también preesentan células CD30+ en sus infiltrados tumorales, como la propia Micosis fungoide o la enfermedad de Hodgkin y también de otros elementos inflamatorios o neoplasias no hematológicas que se encuentren en estas células, como es el caso de la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda o determinados tumores mesenquimales, que no son otra cosa que pseudolinfomas CD30.
Por lo general, el pronóstico de estos síndromes linfoproliferativos (SLP) CD30+, es beneficioso, lo que marca la desigualdad con sus homólogos sistémicos, de origen ganglionar. Es relevante eliminar la presencia de linfoma de origen sistémico con afectación extraganglionar, pues tanto el pronóstico como el tratamiento serán diferentes. (Ver artículo de Linfogranuloma venéreo)
Linfoma centrofolicular cutáneo
El linfoma cutáneo de células B del centro folicular es un nódulo formado por células neoplásicas del centro folicular que a su vez está formado por células pequeñas y grandes hendidas, conocidas como centrocitos y por células grandes no hendidas, denominadas centroblastos.
Los tratamientos que por lo general se utilizan para este tipo de linfoma son la cirugía y la radioterapia, sin embargo, hay otras alternativas como el interferón-α (IFN-α), la quimioterapia y tratamientos biológicos (rituximab). El rituximab consiste en un anticuerpo monoclonal quimérico anti-CD20. Su modo de aplicación es por vía intravenosa o intralesional.
Linfoma cutáneo en los perros
El linfoma cutáneo consiste en una neoplasia maligna que puede afectar a perros y gatos. En los perros, el linfoma epiteliotrópico por lo general se produce en perros de edad avanzada y no presenta propensión basada en raza o sexo claramente definida.
Esta neoplasia maligna tiene la particularidad de que se caracteriza que se presenta en un nivel que varía de lesiones cutáneas, por lo que pueden tener la apariencia de muchos tipos de dermatosis.
La mayoría de los perros son llevados al veterinario por presentar una dermatitis crónica. Las lesiones cutáneas en los perros más frecuentes son: eritema (80% de los casos), placas (60%), descamación (60%), Nódulos (60%), erosión/ulceración (40%), costras (40%), lesiones en la mucosa (40%), prurito (40%) y pápulas (15%).
En perros la micosis fungoides es la patología por la que con más frecuencia son llevados los perros a consultar con el veterinario, aunque clínicamente no puede ser diferenciada de la reticulosis pagetoide, siendo en realidad, solamente una diferencia histopatológica.
El síndrome de Sézary es un linfoma epiteliotrópico, con lesiones que es exactamente parecido a la micosis fungoides, pero relacionado con la presencia de linfocitos neoplásicos en nódulos linfáticos y en circulación sanguínea periférica.
Dado que la micosis fungoides es tan variada en su presentación, es posible dividirla en cuatro presentaciones clínicas:
- Eritrodermia exfoliativo. Se caracteriza por la aparición de eritema afectando distintas zonas del cuerpo, y aunque puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, el tronco y cabeza son las zonas donde más se aparecen y puede estar relacionado con prurito. Los síntomas son descamación, alopecia y despigmentación. Si persiste en el tiempo, las lesiones pueden aumentar formando parches, placas y nódulos. Además, puede presentarse linfadenopatía reactiva o causada por la infiltración de células malignas.
- Nódulos y placas solitarias o múltiples. Esta es la forma más frecuente en el perro. La mayoría de los casos presentan la aparición al mismo tiempo de parches, placas y nódulos. Las lesiones que se producen en la piel del perro son eritema, descamación, erosión y/o ulceración con la formación de costra. Tales lesiones al unirse forman lesiones más grandes. Los bultos o tumores presentan eritema y su tamaño puede variar desde pocos milímetros hasta varios centímetros de tamaño. Por lo general los tumores no producen comezón ni dolor, mientras no presenten ulceración e infección secundaria. También se puede producir linfadenopatía reactiva o causada por la infiltración de células malignas.
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Eritema mucocutáneo. Eritema mucocutáneo. Se caracteriza por la aparición de lesiones infiltrativas eritematosas, que además presentan despigmentación, alopecia, erosión y ulceración. Los bordes mucocutáneos de la cavidad oral y nasal, plano nasal y palpebrales, son las zonas que generalmente son afectadas. En algunos casos sólo aparece en el borde mucocutáneo oral o de algún otro borde mucocutaneo de manera solitaria. Otros bordes mucocutáneos que pueden verse afectados son los del prepucio, vulva y ano.
- Enfermedad ulcerativa de la mucosa oral. Se caracteriza por la aparición de lesiones ulcerativas en la mucosa oral, no obstante, los perros también se pueden ver afectados con la gingiva, paladar y lengua también pueden involucrarse.
Para concluir podemos agregar que es necesario fomentar hábitos saludables de la piel con la finalidad de crear conciencia sobre lo importante que es el cuidado de la salud, y en concreto, de la piel.
Existe una vasta información a través de los canales de comunicación digital tales como web, redes sociales y apps, por medio de los cuales se divulga suficiente información dermatológica de interés, que pudiera ser útil en lo que se refiere a la detección de lesiones graves a tiempo.