El linfoma de Burkitt es un linfoma no hodgkiniano que presenta crecimiento acelerado y que se produce a partir de los linfocitos B, tal crecimiento lo lleva a extenderse, por lo general, hacia la médula ósea, la sangre y el sistema nervioso central. Es una enfermedad endémica en algunas regiones de África, en donde se presentan frecuentes casos de malaria. Fue denominado Linfoma de Burkitt por el médico irlandés Dennis Burkitt, quien lo descubrió en niños de Uganda.
Antes de profundizar este complejo tema, sería recomendable ver el siguiente vídeo, para comprender mejor las causas que nos pueden llevar a padecer de linfomas.
¿Qué es el linfona de Burkitt?
El linfoma de Burkitt (LB), como se menciona anteriormente, es un tipo de linfoma no Hodgkin de muy rápido crecimiento.
El linfoma de Burkitt es un linfoma de linfocitos B monoclonales, que son algo distintos y que afecta a la mandíbula y la cara, además tiene características que lo convierte en una enfermedad endémica, de los niños que habitan en las regiones africanas con malaria. Sin embargo, también ha habido casos en los Estados Unidos.
El linfoma de Burkitt, tipo africano está íntimamente relacionado con el virus de Epstein-Barr (VEB), el cual es la causa principal de mononucleosis infecciosa.
El tipo del linfoma de Burkitt de Estados Unidos, no está relacionado con el virus de Epstein-Barr. Las personas que padecen VIH/SIDA son más propensos de sufrir esta afección. El linfoma de Burkitt, se produce más comúnmente en hombres. (Ver artículo de Causas del linfoma)
Síntomas del Linfoma de Burkitt
El Linfoma de Burkitt puede detectarse al inicio de la enfermedad, como una inflamación de los ganglios linfáticos (glándulas) en la cabeza y cuello. Por lo general, estos ganglios linfáticos inflamados son indoloros, pero pueden crecer muy rápidamente.
En los tipos de linfoma de Burkitt, que se ven con más regularidad en los Estados Unidos, el cáncer generalmente comienza en el área del vientre o abdomen. Otras áreas en las que se puede desarrollar éste tipo de cáncer son también puede los ovarios, testículos, cerebro y el líquido cefalorraquídeo.
Además de la inflamación de los ganglios linfáticos, existen otros síntomas que pueden ser señales de la presencia de la enfermedad:
- Fiebre
- Sudoración nocturna
- Pérdida de peso inexplicable
Pruebas y exámenes para detectar Linfoma de Burkitt
El especialista prescribirá una serie de pruebas y análisis para la realización de un examen físico. Tales pruebas podrían ser:
- Biopsia de la médula ósea
- Radiografía de tórax
- TC del pecho, abdomen, y pelvis
- Conteo sanguíneo completo (CSC)
- Análisis del líquido cefalorraquídeo
- Biopsia del ganglio linfático
- Escaneo TEP (Ver artículo de Síntomas del linfoma)
El siguiente vídeo nos habla del Linfoma de Burkitt, los diferentes tipos de linfoma de Burkitt, cuales son los síntomas principales y también las causas, que pueden ocasionar la aparición o formación de este tipo de Linfoma.
Tipos de Linfoma de Burkitt
Existen 3 tipos de linfoma de Burkitt: el endémico o africano, el esporádico o americano y el tipo asociado a estadios de inmunodeficiencia. Esta enfermedad, no es frecuente verla en otras partes del mundo es mucho menos común, por lo que se le denomina linfoma de Burkitt esporádico, la cual presenta diferencias con el linfoma de Burkitt endémico, a pesar de ser la misma enfermedad.
Linfoma de Burkitt endémico
En el África ecuatorial, casi la mitad de todos los cánceres que padecen los niños se refiere al linfoma de Burkitt. La enfermedad es más común en niños que en los adultos y se relaciona con infección por el virus de Epstein Barr (EBV) en los casos del 95%.
Es un tipo de cáncer que se puede presentar en las áreas de la mandíbula, a pesar de ser una característica más específica de esporádicos de Burkitt. También, en algunos casos, afecta el abdomen.
Linfoma de Burkitt esporádico
El esporádico es el tipo de linfoma de Burkitt que se observa en el resto del mundo, incluyendo Europa y América. El linfoma de Burkitt también ataca a niños, particularmente.
La relación entre el virus de Epstein Barr (VEB) no es tan fuerte como con la diversidad de Linfoma de Burkitt endémico, aunque la evidencia directa de la infección por el virus de Epstein Barr está presente en uno de cada cinco pacientes.
Otro órgano donde el linfoma de Burkitt, es el abdomen que se ve afectado de manera notable en más del 90% de los niños. También ataca a la médula ósea y su aparición en la mandíbula es verdaderamente rara.
Linfoma de Burkitt asociado a inmunodeficiencia
El linfoma de Burkitt propende a ser la primera exteriorización del sida y es muy común en países occidentales. Por ello se dice que es un tercer tipo de linfoma de Burkitt, Asociada a inmunodeficiencia, en especial por el VIH o por un trasplante o un paciente que esté consumiendo o administrándose fármaco inmunosupresores son los afectados.
La presentación clínica del linfoma No Hodgkin es extranodal, y por lo general, su ubicación es intraabdominal. Comienza como dolor agudo en fosa ilíaca derecha, dando la apariencia de un cuadro de apendicitis aguda, no tan comúnmente, como cuadro de invaginación intestinal por pequeña tumoración intraluminal.
En otros casos, el acelerado crecimiento de las masas linfomatosas pueden afectar y comprometer estructuras vitales. En el abdomen se han obsercado casos de obstrucciones urinarias, ictericia obstructiva, pancreatitis, obstrucción intestinal, compresión de la vena cava inferior y sangrado gastrointestinal. Pero en oposición al linfoma de Hodgkin, no es común la pérdida de peso y la fiebre nocturna.
Dado que los linfomas pueden atacar casi cualquier órgano del cuerpo, el diagnóstico diferencial es muy amplio. En los niños se debe incluir una diversidad de tumoraciones benignas o malignas, incluyendo enfermedades inflamatorias. El análisis histológico es lo más apropiado para el diagnóstico definitivo del linfoma.
Cuando el análisis histológico, se ha llevado a cabo, estudiar la extensión y los sitios enfermos, es esencial para un correctoapropiado plan terapéutico. (Ver artículo de Síntomas del Linfoma de Hodgkin)
Tratamiento del linfoma de Burkitt
Lo más recomendado para éste tipo de cáncer, es la aplicación de quimioterapia. Si la enfermedad no cede ante la quimioterapia sola, el especialista puede recomendar un trasplante de médula ósea.
El linfoma de Burkitt es un tipo de cáncer muy agresivo y a menudo mortal, pero al mismo tiempo, es una de las formas más curables de linfoma.
Con las formas agresivas que existen de quimioterapia, en las que se utilizan fármacos en dosis altas y con la cantidad de recursos de nuevas medidas de apoyo a los pacientes, durante el tratamiento intensivo, este linfoma llega a ser una enfermedad que se puede curar en muchos pacientes.
Casi el 80% de los pacientes a quienes se les ha localizado el linfoma de Burkitt y más de la mitad de los niños con la enfermedad que se les ha extendido se curan. No se han visto muchas reincidencias tardías.
Linfoma de burkitt en la boca
Los linfomas no Hodgkin (LNH) son un conjunto diverso de enfermedades linfoproliferativas con un alto dominio en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). La inmunodeficiencia asociada al sida incita al desarrollo de linfomas no Hodgkin, incluyendo el linfoma de Burkitt (LB).
El Linfoma de Burkitt es un subtipo que no es común pero si muy agresivo de linfomas no Hodgkin con un alto índice en pacientes con sida. Se relaciona a una elevada tasa de respuesta celular, definida por el índice Ki67 y con alta repetición de compromiso extranodal como forma de presentación clínica de la neoplasia.
Caso clínico
A continuación un resumen de un caso de una paciente con sida, a quien se le desarrolló un linfoma de Burkitt (LB) primario de la cavidad oral.
La boca es una localización poco común de los linfomas no Hodgkin asociados con el sida con un 3-4% de los casos como sitio primario de la neoplasia.
Los linfomas que se desarrollan en la cavidad bucal, son una extraña complicación, que presentan los pacientes con la enfermedad del VIH/sida avanzada. En una investigación, en la cual se estudiaron 543 pacientes con linfomas no Hodgkin, seronegativos para VIH y 123 enfermos VIH positivos, el compromiso de la boca fue más frecuente en el segundo grupo (7,3 vs. 1,3%).
Los linfomas no Hodgkin asociados con el sida incluyen el linfoma difuso de grandes células de fenotipo B (LDGCB) como el subtipo histológico más frecuente (del 70 al 80% de los casos), luego el LB que comprende del 7 al 20% de los diagnósticos y el menos frecuente al que se le conoce como linfoma de cavidades (3% de los casos).
La presentación clínica de los linfomas no Hodgkin primarios de la boca se observan grandes abultamientos tumorales, que por lo general están ulceradas y que afecta también a las encías, el paladar, los tejidos blandos peribucales y el tejido óseo de los maxilares. Tienen la particularidad de un crecimiento acelerado, comprometiendo además de infiltrar el paladar duro, lo cual consiste en una característica de la variante plasmoblástica del Linfoma de Burkitt primario de la cavidad oral en un paciente con sida.
La presentación clínica agresiva y el tamaño del tumor, van a exigir un tratamiento basado en quimioterapia (QT) asociada a la TARGA como tratamiento para el linfoma de Burkitt asociado al VIH, como se indicó en el caso que se presenta.
Los regímenes de quimioterapia (QT), que son empleados en este caso, son los mismos que se utilizan en otros pacientes con cáncer; además se complementa con sistémica a altas y profilaxis del compromiso del sistema nervioso central con fármacos de administración intratecal.
El síndrome de lisis tumoral es común en estos casos y la prevención de esta complicación debe llevarse a cabo desde el primer ciclo de QT13. El índice de respuesta completa cuando se emplea el tratamiento combinado (QT + TARGA) es elevada y oscila entre el 44 y el 60%14.
En conclusión, el Linfoma de Burkitt debe introducirse en el diagnóstico diferencial de los bultos tumorales que comprometen la encía, el paladar y los tejidos blandos periorales de los pacientes VIH positivos.
En tal respecto, se deben tomar en cuenta los carcinomas de la cavidad bucal, en sarcoma de Kaposi, y las complicaciones infecciosas como histoplasmosis, paracoccidioidomicosis, tuberculosis, micobacteriosis atípicas y abscesos piógenos. El diagnóstico precoz y la aplicación del tratamiento combinado (QT + TARGA) beneficia el pronóstico de esta clase de pacientes. (Ver artículo de Linfoma MALT)
El vídeo que sigue a continuación nos habla de los dos principales linfomas Hodgkin y no hodgkin, pero especialmente de cómo se debe tratar un linfoma, en el que por supuesto hay que tomar en cuenta el tipo, el estadio, la ubicación y por supuesto toda la información obtenida de las pruebas y estudios imagenológicos realizados.
¿El linfoma de Burkitt tiene cura?
Según las estadísticas, más de la mitad de las personas que padecen linfoma de Burkitt, se pueden curar con la aplicación de un tratamiento de quimioterapia intensiva. El índice de pacientes sanados, puede ser más bajo si el cáncer se extiende a la médula ósea o al líquido cefalorraquídeo. El pronóstico es desmoralizador si el cáncer vuelve a aparecer después de una remisión o no entra en remisión como resultado del primer ciclo de quimioterapia.
Como ya se ha mencionado anteriormente, el linfoma de Burkitt es un linfoma no hodgkiniano que presenta crecimiento acelerado y que se produce a partir de los linfocitos B. éste puede producirse a cualquier edad, pero es más frecuente en niños y adultos jóvenes, especialmente en los varones.
El linfoma de Burkitt crece y se esparce con celeridad, principalmente hacia la médula ósea, la sangre y el sistema nervioso central. Cuando se esparce, produce debilidad y cansancio.
Cuando se produce en los ganglios linfáticos y los órganos abdominales pueden almacenar grandes cantidades de células del linfoma y producir inflamación. Si las células del linfoma atacan el intestino delgado pueden dar lugar a un obstáculo o una hemorragia.
Esto puede generar una inflamación en el cuello y la mandíbula, en algunos casos con dolor intenso. Para elaborar el diagnóstico, los especialistas llevan a cabo una biopsia del tejido enfermo y además requieren otras pruebas ya antes mencionadas, para determinar el estadio de la enfermedad.
El linfoma de Burkitt debe ser tratado, de lo contrario, es rápidamente mortal. Hay casos, que no son comunes, en los que se hace necesario llevar a cabo una intervención quirúrgica para extraer porciones de intestino obstruídos, hemorrágicos o perforados. La quimioterapia intensiva, consiste en incluir la administración de antineoplásicos en el líquido cefalorraquídeo que es lo que se conoce como quimioterapia intratecal, para la prevención de la propagación de la enfermedad al cerebro y la médula espinal, puede obtener la curación de más del 90% de los casos.
Sin embargo, se pueden presentar ciertas complicaciones tales como:
- Complicaciones del tratamiento
- Diseminación del cáncer
Diagnóstico del linfoma de Burkitt
Los linfomas de la cavidad bucal abarca por lo menos un 5% de los cánceres bucales. El linfoma de Burkitt (LB) es una forma de linfoma no Hodgkin (LNH) de rápido crecimiento, pero además, de alto grado de malignidad, que aparece preferentemente en niños.
Como ya mencionamos, existen 3 tipos de linfoma de Burkitt: el endémico o africano, el esporádico o americano y el tipo asociado a estadios de inmunodeficiencia.
Es más común en el género masculino, ya que es más recurrente en la mandíbula. La etiología no es muy conocida, pero se ha comprobado que el virus de Epstein-Barr (VEB), el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y el parásito Plasmodium falciparum, están vinculados en su etiopatogenia. La clínica del Linfoma de Burkitt es muy variada.
Para un buen y preciso diagnóstico precoz, es imprescindible tener conocimientos sobre la incidencia del Linfoma de Burkitt, su distribución geográfica, clínica, evolución y tratamiento.
Supervivencia del Linfoma de Burkit
Los cálculos sobre el pronóstico para un cualquier tipo de cáncer, por lo general, se presentan como índices de supervivencia. Por ejemplo, el índice de supervivencia a 5 años es el porcentaje de personas que sobreviven al menos 5 años más tarde, de haber sido diagnosticadas con cáncer.
El índice de supervivencia a 5 años de 80% quiere decir, que se calcula que 80 de cada 100 personas que han padecido ese tipo de cáncer aún viven 5 años más tarde, de que se les diagnosticara el cáncer. Sin embargo, hay que estar claros, que muchas no sobreviven, después de esos cinco años.
En términos generales, cuando el linfoma de Burkitt es sometido a tratamiento, cuando se encuentra en los estadios I y II, el tratamiento resulta muy efectivo, debido a que el índice de supervivencia a largo plazo es de más de 90%.
Tasas de supervivencia para los niños del linfoma de Burkitt
Hay una variación que se calcula entre un 80% y un 90% en lo que se refiere a la tasa de supervivencia a largo plazo para los niños con linfoma de Burkitt más avanzado, es decir que se encuntran en estadio III o IV.
Las tasas de supervivencia, con frecuencia, en los resultados obtenidos con anterioridad, de un gran número de niños que sufrieron la enfermedad; no obstante, es muy difícil saber que podría suceder en cada caso de un niño en particular. El pronóstico para los niños con linfoma no Hodgkin, como se menciona anteriormente, va a depender del tipo y el estadio del linfoma.
No obstante, hay otros factores que también pueden perjudicar el pronóstico de un niño, tal como la ubicación y el tamaño del tumor y la respuesta que tenga el linfoma al tratamiento que se le aplique. El pronóstico para cada niño es especialmente aplicado a sus circunstancias. (Ver artículo de Cáncer en los ganglios linfáticos)
Linfoma primario de bazo
Linfoma primario de bazo es una patología que no es muy común y consiste en un proceso linfomatoso que ataca sólo al bazo y a sus ganglios linfáticos. Los linfomas son la multiplicación clonal de los linfocitos. El linfoma primario de bazo (LPB) es una manera de presentación muy extraña de los linfomas, pues se calcula su incidencia en 1% de los mismos.
Diagnóstico del Linfoma primario de bazo
El diagnóstico del Linfoma primario de bazo no es fácil de elaborar, hasta que no aparecen algunos síntomas y situaciones en la salud del paciente tales como:
síntomas de esplenomegalia, ausencia de enfermedad extraesplénica, hepática y ganglionar, a nivel de las cadenas linfáticas mesentérica y paraaórtica y un intervalo libre de enfermedad de 6 meses después de haber aplicado la esplenectomía.
La edad promedio, en la que se puede presentar el Linfoma primario de bazo, es de 36 años, con una variación entre los 22 y los 48 años. Esta enfermedad es más común en la mujer con una relación de 4:1. Uno de los primeros síntomas que se presenta, es dolor abdominal, síndrome constitucional, es decir presencia de astenia, anorexia y pérdida involuntaria de peso, fiebre, palidez.
La esplenomegalia es uno de los trastornos que por lo general se relacionan al Linfoma primario de bazo, desde el punto de vista de laboratorio, podemos mencionar anemia, trombopenia, o leucopenia. No obstante puede hacerse presente por pancitopenia, bicitopenia o monocitopenia, la linfocitosis hasta se puede presentar en el inicio de la enfermedad, hasta en un 40% de los casos.
El paciente empezó a padecer leucopenia como única manifestación desde este punto de vista. La imaginología es una de las pruebas más importantes para el diagnóstico de esta enfermedad, el ultrasonido y la TAC son las modalidades de elección. (Ver Linfoma en el cuello)
El vídeo que sigue a continuación explica de una manera precisa, las causas y los síntomas que se presentan ante la inflamación del bazo, los remedios caseros que se pueden aplicar y hasta un link especial para que después de ver el vídeo, puedas profundizar más el tema sobre la Inflamación del Bazo.
https://www.youtube.com/watch?v=XHXsS_SVkaU
Epidemiología linfoma de Burkitt
Un estudio realizado por el Instituto de Salud Global de Barcelona (ISGlobal), señala que la frecuencia de linfoma endémico de Burkitt en Mozambique es más elevada en una zona donde la intensidad de transmisión de la malaria es elevada.
Tal estudio fue publicado en la revista American Journal of Tropical Medicine and Hygiene, aporta por primera vez cifras regionales sobre la epidemiología de este cáncer pediátrico en Mozambique.
El linfoma endémico de Burkitt, es el resultado de la translocación de un gen conocido como MYC, está relacionado a la infección por el virus de Epstein Barr y la generalidad de los casos que se presentan en África ecuatorial, que es el lugar donde se presentan el 50% de los cánceres pediátricos y otras áreas del planeta donde la transmisión de malaria es muy alta.
El eBL y Plasmodium falciparum, es el principal parásito que produce malaria en África.
La finalidad del estudio fue determinar mejor la carga e incidencia de eBL en Mozambique, un país que se encuentra en la franja de eBL y donde la transmisión de malaria es muy alta aunque presenta variaciones, dependiendo de la zona y la época del año. Los resultados, que se lograron, contando con el apoyo de los investigadores de Mozambique y con cifras colectadas en tres hospitales a lo largo de una década, señalan que la incidencia promedio para Mozambique es parecida al de Kenia y otros países vecinos.
El estudio aporta también, y por primera vez, evaluaciones de incidencia para distintas zonas del país y señala que la incidencia es más elevada en el norte, donde la transmisión de malaria también es más alta.
Los encargados del estudio llegaron a ala siguiente conclusión: que se necesita más investigación a nivel regional, para determinar los factores de riesgo y casualmente desarrollar medidas que colaboren con el control de a la enfermedad.
“Este estudio cobra especial relevancia ya que representa un esfuerzo colaborativo entre investigadores del área de enfermedades infecciosas y del área de enfermedades no transmisibles de ISGlobal, y es una de las primeras publicaciones conjuntas tras la fusión de CREAL con ISGlobal” explica Manolis Kogevinas, último autor del estudio.
Linfoma de Burkitt y la leucemia
Linfoma de Burkitt Leucemizado es un tipo de leucemia o cáncer de la sangre, que no es muy común de crecimiento acelerado por la que se producen demasiados glóbulos blancos denominados linfocitos B en la sangre y la médula ósea.
En algunos casos, se origina en los ganglios linfáticos con linfoma de Burkitt y luego se expande a la sangre y la médula ósea o también puede empezar en la sangre y la médula ósea sin que los ganglios linfáticos, se vean comprometidos. La leucemia de Burkitt así como el linfoma de Burkitt, están vinculadas a la presencia de la infección por el virus de Epstein-Barr.
Leucemia quiere decir sangre blanca. Los glóbulos blancos o leucocitos, se producen en la médula ósea y el cuerpo los emplea para luchar infecciones y otras sustancias extrañas.
La aparición de la leucemia ocasiona a un incremento fuera de control de la cantidad de glóbulos blancos. Las células cancerosas no permiten que se formen glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros o leucocitos saludables.
Las células cancerosas se extienden hasta el torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden trasladarse al cerebro y a la médula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo.
La leucemia puede presentarse, tanto en niños, como en adultos, además hay varios tipos de leucemia que los podemos dividir en dos tipos principales:
La leucemia puede presentarse, tanto en niños, como en adultos, además hay varios tipos de leucemia que los podemos dividir en dos tipos principales:
- Aguda porque avanza con rapidez.
- Crónica porque avanza con mayor lentitud.
Los tipos principales de leucemia más conocidos son:
- Leucemia linfocítica aguda (LLA)
- Leucemia mielógena aguda (LMA)
- Leucemia linfocítica crónica (LLC)
- Leucemia mielógena crónica (LMC)
- Leucemia de células pilosas
El siguiente vídeo habla de la Leucemia, sus diferentes tipos y consecuencias en el cuerpo humano.
Leucemia linfocítica aguda (LLA)
Consiste en un cáncer que crece con rapidez y que pertenece a un grupo de tipo de glóbulo blanco llamado linfoblasto.
La Leucemia linfocítica aguda, ocurre cuando la médula ósea genera un gran número de linfoblastos inmaduros. La médula ósea es el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos que contribuye a la formación de todas las células sanguíneas.
Los linfoblastos anormales presentan un crecimiento acelerado y toman el lugar de las células normales en la médula ósea. La Leucemia linfocítica aguda impide que las células sanguíneas se desarrollen. Los síntomas eventualmente mortales pueden aparecer a medida que bajan los hemogramas normales.
Por lo general, no existe una causa determinada que pueda indicar que se va a producir la Leucemia linfocítica aguda. Sin embargo, hay algunos factores de riesgos, que podrían estar vinculados en la formación de todos los tipos de leucemia:
- Algunos trastornos cromosómicos
- Haber estado expuesto a la radiación, aún los rayos X antes de nacer
- Tratamiento pasado con medicamentos quimioterapéuticos
- Recibir un trasplante de médula ósea
- Toxinas, como el benceno
También hay otros factores de riesgo que pueden incrementar la posibilidad de padecer la Leucemia linfocítica aguda:
- Síndrome de Down u otros trastornos genéticos
- Hermano o hermana con leucemia
La Leucemia linfocítica aguda es el cáncer más común en la infancia, especialmente entre las edades de 3 a 7 años, pero también puede presentarse en adultos. (Ver artículo de Tratamiento del Linfoma)
Leucemia linfocítica crónica (LLC)
Consiste en un tipo de cáncer de un particular tipo de glóbulos blancos denominados linfocitos. Los linfocitos, se localizan en la médula ósea y otras partes del cuerpo.
La Leucemia linfocítica crónica produce un aumento en un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos B, o células B. Las células cancerosas se diseminan a través de la sangre y la médula ósea. La Leucemia linfocítica crónica también puede llegar hasta los nódulos linfáticos u otros órganos como el hígado o el bazo. La Leucemia linfocítica crónica, de vez en cuando, puede ocasionar que la médula ósea pierda su función.
Al igual que la anterior, las causas que producen la Leucemia linfocítica crónica, son desconocidas. No hay ninguna relación con la radiación. Tampoco se sabe si tiene relación con algún químico. Sin embargo, se ha asociado a la exposición al agente naranja mientras duró la guerra de Vietnam, con un leve incremento del riesgo de padecer la Leucemia linfocítica crónica.
Este tipo de leucemia, por lo general, la padecen los adultos mayores, particularmente, los mayores de 60 años. Es raro ver casos de este tipo de leucemia en pacientes menores de 45 años. Otro dato curioso es que, es más frecuente en personas de raza blanca que en otros grupos étnicos y en hombres que en mujeres. En alguno de los casos vistos, los pacientes han presentado casos de familiares con la enfermedad.
Por lo general, los síntomas aparecen poco a poco. La Leucemia linfocítica crónica, generalmente, es detectada a través de exámenes de sangre realizados en personas por otras razones o que no tienen ningún síntoma.
Los síntomas de la Leucemia linfocítica crónica son:
- Hematomas anormales (si las plaquetas están bajas)
- Inflamación de los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo
- Sudoración excesiva, sudores fríos
- Fatiga
- Fiebre
- Infecciones que siguen recurrentes a pesar del tratamiento
- Falta de apetito o sentir llenura con demasiada rapidez (saciedad temprana)
- Pérdida de peso
Linfoma de Burkitt abdominal
El Linfoma de Burkitt abdominal consiste en un linfoma de Burkitt no endémico, que por lo general se ubica en el abdomen, como se ha mencionado anteriormente, es un tipo de linfoma no Hodgkin, poco frecuente, que aparece primordialmente en niños y adolescentes.
Por lo general, el tratamiento que se selecciona, principalmente, es la quimioterapia, pues aún hay una polémica sobre el papel que debe jugar la cirugía, principalmente en aquellos casos en los cuales el diagnóstico es establecido por medio de una laparotomía exploradora.
La mitad de los casos de las enfermedades oncológicas en cuanto a niños se refiere, corresponde a bultos o tumores sólidos, de los que, casi un 20% se encuentran en el abdomen. Entre los tumores abdominales, los más comunes son el nefroblastoma o tumor de Wilms, el linfoma de Burkitt, el neuroblastoma y los tumores germinales de ovario.
La epidemiología es diversa en los diferentes grupos etarios; el linfoma de Burkitt es el que más prevalece en los mayores de 10 años. Esta diversidad histológica representa entre 40% y 50% de los linfomas infantiles no Hodgkin. Hasta el 90% de estos tumores son intraabdominales.
Los linfomas, que representa la tercera enfermedad maligna más común de los seres humanos en la etapa de la infancia, representan, casi, el 12% de los casos nuevos de cáncer diagnosticados en los menores de 15 años.
A continuación, vemos un caso de un adolescente masculino, blanco, de 12 años de edad y antecedentes de salud anterior, con una dolencia en el epigastrio, tipo cólico de pocos días de evolución, que fue en aumento, sin cambios con la tos, estornudos o cambios de posición ni de horario, irradiado a fosa ilíaca derecha, sin vómitos, fiebre u otra sintomatología.
Se llevan a cabo estudios imagenológicos, endoscópicos e histológicos, y se le diagnostica un tumor de colon y se le aplica una cirugía. El linfoma de Burkitt es un ente extraño que requiere de la clínica y la combinación de varios procedimientos de imagen para poder llegar cerca al diagnóstico correcto y se convierte en un gran reto, por lo que se debe alertar, la necesidad de sospecharlo ante los dolores abdominales y tumoraciones de abdomen. (ver artículo de Linfoma Benigno)
Linfoma de Burkitt y no Hodgkin
Hablar del linfoma de Burkitt, es lo mismo que decir leucemia de células de Burkitt. Este tipo de linfoma es un tipo extraño de cáncer en el sistema linfático, relacionado, primordialmente a linfocitos B, que ataca, preferiblemente a gente joven y más específicamente a habitantes de los pueblos África central, aunque se han encontrado caso en otros países del mundo.
El tipo de éste linfoma que se ha observado en África parece estar muy relacionado con la infección del virus de Epstein Barr, aunque del mecanismo patogénico no se conoce mucho. El epónimo es debido al cirujano Denis Parsons Burkitt quien, mientras trabajó en el África ecuatorial, descubrió o quizás podemos decir, reunió la información sobre las características de la enfermedad en 1956.
El linfoma de Burkitt es el resultado de una peculiar translocación cromosómica que afecta al gen Myc. Una translocación cromosómica quiere decir que el cromosoma se rompe, lo que facilita que se mezcle con otras partes cromosómicas. En el linfoma de Burkitt afecta al cromosoma 8 (locus del gen Myc), lo que altera el patrón de expresión del gen Myc modificando su función natural de control en el crecimiento y proliferación celular.
La variación más común ocasiona una translocación del cromosoma 8 al 14—t(8;14)(q24;q32)—1mientras que otras variaciones incluyen traslocaciones a otros cromosomas—t(2;8)(p12;q24) y t(8;22)(q24;q11). Se ha verificado también una traslocación que ocurre con menos frecuencia, entre tres cromosomas, t(8;14;18).
El linfoma de Burkitt observado en el microscopio, se basa en población regular de capas celulares de tamaño medio con una gran actividad proliferativa y apoptótica. La apariencia se parece a una noche de estrellas, por razón de las inclusiones esparcidas de los macrófagos que han asimilado las partes celulares muertas.
La apoptótica es un tipo de muerte celular en la que participan una serie de procesos moleculares en la célula hasta que la llevan a su muerte. Este es un procedimiento que el cuerpo utiliza con el fin de eliminar las células innecesarias o anormales. En cuanto a los casos de cáncer, puede darse la situación de que el proceso de apoptosis puede ser bloqueado en las células cancerosas. Apoptótica también es denominada o conocida como muerte celular programada.
Su aspecto es parecido a una noche estrellada, debido a las inclusiones esparcidas de los macrófagos que han asimilado las partes de las cèlulas muertas. Las células del tumor presentan una medida muy parecida al de los histiocitos o células endoteliales, de tal manera, que no son células que presenten un tamaño muy considerable, sino que presenta una medida más bien mediana. Las células tumorales presentan una baja cantidad de citoplasma que toma una coloración basofílica. Los contornos celulares tienen la apariencia de ser cuadriláteras.
Macrófagos
Un macrófago es un tipo de glóbulo blanco, conocido como fagocito, que se encuentran en la sangre y que además se encarga de encontrar, ingerir y eliminar cualquier elemento o sustancia extraña, a los que se les denomina agentes patógenos y las células apoptotic.
Los macrófagos se forman con la diferenciación de los monocitos, que se convierten en macrófagos cuando salen de la sangre. Los macrófagos, además, son los encargados de alertar el sistema inmune a la presencia de invasores.
Es decir, que los macrófagos consisten en células efectoras del sistema inmune, además de ser un factor primordial en lo que se refiere a la respuesta inmunitaria innata.
Los macrófagos fueron descubiertos por el investigador ruso Iliá Méchnikov, cuando observó que ciertas células aisladas ingerían partículas que él había introducido con anterioridad en animales experimentales. A estas células fue a las que le puso el nombre de fagocitos, para más tarde denominarlas como los glóbulos blancos que se encontraban en la primera línea de defensa contra las infecciones en los seres vivos.
Los macrófagos proceden de las células progenitoras mieloides de la médula ósea, las cuales primero dan lugar a los promonocitos y, luego, a los monocitos sanguíneos. Estas células que circulan, pasan a través de las paredes de los vasos sanguíneos y se trasladan a los distintos órganos y sistemas tisulares, donde se convierten en macrófagos.
Funciones de los macrófagos
Los macrófagos realizan diferentes funciones debido a que son los principales fagocitos dentro de los tejidos. Lo que significa que los macrófagos son células capaces de detectar diversos cuerpos extraños que entran en nuestro organismo, tales como bacterias, parásitos, virus, etc., así como sustancias de desecho de los tejidos y las introducen en su interior con el fin de destruirlas. A este proceso es lo que se conoce con el nombre de fagocitosis.
Este proceso de fagocitosis se lleva a cabo de la siguiente manera: cada macrófago tiene diferentes tipos de receptores en su superficie que le permiten identificar las partículas a fagocitar. En el momento en que los macrófagos detectan dichas partículas, éstos comenzarán a soltar diferentes tipos de citoquinas que contribuirán en la respuesta inflamatoria con el fin de anular al agente patógeno y la migración de otras células del sistema inmune al lugar de la infección.
Los macrófagos también cuentan con la habilidad de estimular la respuesta inmune adaptativa. Cuando los macrófagos ejercen el proceso de fagocitación, en la que eliminan sustancias extrañas al cuerpo, presentan tales antígenos en su área externa, donde serán identificados por los linfocitos T y B.
Células B
Las células B de apariencia normal, presentan genes para la cadena pesada y la cadena ligera de las inmunoglobulinas. Cada célula B presenta su estructuración única de cadenas pesadas y livianas y que son únicas en cada célula individual.
No obstante, debido a que las células de Burkitt proceden de procesos proliferativos, cada célula tumoral de un individuo, tiene la tendencia de presentar genes idénticos de la cadena pesada. Por tal razón, cuando se lleva a cabo el análisis de una electroforesis con sangre de un individuo que padece linfoma de Burkitt, se hace presente una banda clonal compuesta por genes de la cadena pesada de la inmunoglobulina que han migrado a una misma posición. (Ver artículo de Linfoma tipo B)
No todas la enfermedades infecciosas presentan dicha banda, pues, enfermedades como la mononucleosis infecciosa carecen de esta banda clonal electroforética.
Cuando nos referimos al linfoma no Hodgkin, en este caso, en adultos, es una patología en la que se producen células malignas o como también se les conoce cancerosas, en el sistema linfático.
Los científicos han determinado que el linfoma no Hodgkin está vinculado con diversos factores de riesgo, pero aún no pueden determinar la verdadera causa del porqué se produce un linfoma no Hodgkin, ni de los linfomas en general.
No obstante, los investigadores han conseguido, en gran medida, entender mejor cómo ciertas variaciones en el ADN pueden ocasionar que los linfocitos normales, se transformen en células de linfoma.
Por lo general, esas variaciones genéticas vinculadas con el linfoma no Hodgkin son obtenidos a lo largo la vida y no porque hayan sido heredados. Lo que quiere decir que las variaciones genéticas que se adquieren, pueden ser el resultado de haber sido expuesto a la radiación, a componentes químicos que producen cáncer, o infecciones, aunque por lo general, estos cambios ocurren sin que haya una explicación aparente.
En general, la aparición de los linfomas suele ocurrir en personas de edad avanzada. Los investigadores están enfocados en el estudio sobre los cambios que ocurren en los genes que están estrechamente relacionados con los diferentes tipos de linfoma no Hodgkin.
Estos descubrimientos son utilizados para elaborar diseños nuevos de pruebas médicas, con la finalidad de poder detectar y determinar los diferentes tipos de linfomas. También se cree que a partir de estas investigaciones, se pueda alcanzar la elaboración y planificación de nuevos y apropiados tratamientos, con la finalidad de combatir la enfermedad.
Aunque los científicos, pareciera que empiezan a discernir, muchos de esos cambios genéticos, que pudieran producir linfoma no Hodgkin, aún no pueden determinar la causa del desarrollo de muchos de estos cambios genéticos, principalmente en personas, que no presentan factores de riesgo aparentes.
Así como también lo son las personas con ciertas enfermedades autoinmunes y las personas con ciertas infecciones crónicas, debido a que el sistema inmunitario está continuamente, produciendo nuevos linfocitos para combatir infecciones, lo que ocasiona un incremento en las posibilidades de que ocurran errores en el ADN.
Hay dos tipos de linfoma no Hodgkin importantes:
Tipos de linfoma no Hodgkin
Linfoma no Hodgkin indolente
El linfoma no Hodgkin indolente que tiene la característica de que puede recidivar, es decir, que puede repetirse, siendo necesaria, la realización del tratamiento una vez más.
Un linfoma indolente puede cambiar a ser agresivo, por lo que sería necesario un tratamiento más agresivo. Las personas con linfomas indolentes por lo general, logran vivir muchos años y con buena calidad de vida. De hecho, puede darse el caso de que algún paciente, no necesite ningún tipo de tratamiento.
Por otro lado, los pacientes a quienes se les ha diagnosticado, con linfomas de alto grado, van a necesitar tratamiento inmediato e intensivo que contribuya a que el crecimiento tumoral sea más lento, fasta que al final, pueda reducir el tumor.
En cuanto a los casos, en los cuales, un linfoma indolente se convierte en un linfoma agresivo, pueden llegar a ser casos que presenten mayor dificultad para tratarlos, debido a que el tumor puede estar ya muy esparcido, mientras que los linfomas agresivos suelen ser diagnosticados antes, cuando aún están localizados.
Linfoma no Hodgkin agresivo
Linfoma no Hodgkin agresivo. Son un tipo de linfoma que pueden producirse y crecer aceleradamente lo que requiere que el tratamiento sea aplicado de inmediato, al momento de la detección del linfoma.
Estos tipos de linfoma, por lo general necesitan un tratamiento más fuerte, por lo que lo indicado será, la aplicación de una quimioterapia más intensiva. El especialista puede recomendar radioterapia además de la quimioterapia, tratamiento combinado que se utiliza, específicamente, en pacientes que presentan un estadio limitado de la enfermedad (estadio I o II). Se puede lograr la curación de muchos tipos de linfoma agresivo con un tratamiento apropiado, aplicado a tiempo.
Aparte de definir si el Linfoma no Hodgkin es indolente o agresivo y si el linfoma es de células B, células T o células NK, es fundamental determinar el subtipo de LNH, debido a que cada uno de ellos puede presentar un comportamiento de forma distinta y necesitar diferentes tratamientos. (Ver artículo de Linfedelma en las piernas)
Dado que el Linfoma de Burkitt es un subtipo de Linfoma No Hodgkin, en el siguiente vídeo, un especialista explica lo que se debe saber sobre el linfoma, el tratamiento a seguir y las posibles consecuencias que pudiesen producirse durante la aplicación del tratamiento.
Diferencia entre linfoma Hodgkin y no Hodgkin
El Linfoma de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin es un tipo de cáncer que se produce en las células del sistema linfático, el cual como ya es sabido, forma parte del sistema inmunológico del cuerpo, llamados linfocitos. Los linfocitos, son un tipo de glóbulos blancos cuya función es la luchar contra las infecciones del cuerpo.
Revisando los datos de la Organización Mundial de la Salud, que se encuentra en México, se observa que para el año 2012, la incidencia en casos de Linfoma de Hodgkin fue de casi 1500 personas por cada 100 mil habitantes y de Linfoma no Hodgkin llegó a ser de 4600 por cada 100 mil habitantes.
Hay dos tipos de linfomas, el de Hodgkin y el de no Hodgkin y su diferencia consiste específicamente en las características de las células malignas, el comportamiento que presentan, la forma como se esparcen y la manera de cómo responden al tratamiento, de tal manera, que es relevante estar capacitado para observar las diferencias, por medio de pruebas determinadas de laboratorio, tales como una biopsia y evaluación microscópica de las células cancerígenas.
Los linfomas en algunos casos, se presentan como abultamientos que pueden sentirse al momento de palpar o incluso se pueden ver debajo de la piel o también pueden formarse de manera más profunda, dentro del cuerpo y se manifiestan con la aparición de síntomas como fiebre, hinchazón de ganglios en cuello, axilas e ingles, fatiga, nauseas, vómitos, falta de apetito, sudores nocturnos, tos, dolor abdominal, dolores de cabeza, prurito y pérdida de peso.
Los tratamientos para los tipos de linfomas, el de Hodgkin y el de no Hodgkin, se basan, primordialmente en el diagnóstico y, por supuesto, a las necesidades de cada paciente, su padecimiento y el estadio o etapa en la que el linfoma se encuentre.
Como ya hemos visto, el tratamiento más utilizado es la quimioterapia y la radioterapia, pero cuando se trata de casos más graves, cuando el tratamiento a base de quimioterapia y radioterapia, no dan una respuesta satisfactoria, se puede intentar el trasplante de médula ósea.
El siguiente vídeo presenta un explicación muy completa sobre lo que es el Linfoma Hodgkin y el No Hodgkin, haciendo la diferencia que hay entre ellos, así como los síntomas, las causas y hasta los factores de riesgos que hay para cada uno de ellos, además de las edades promedios y los lugares del mundo en general donde se presentan más casos de ésta enfermedad.
Para concluir se puede afirmar que para muchos de los pacientes que han sufrido un linfoma no Hodgkin, el tratamiento aplicado puede suprimir el linfoma. Terminar el tratamiento puede ocasionar al paciente tanto estrés como emoción.
Es probable, que se sienta aliviado de haber finalizado la aplicación del tratamiento, que seleccionó el especialista tratante, para combatir la enfermedad, pero también le puede resultar difícil, no experimentar cierto temor de que el linfoma, vuelva a aparecer.
El término recurrencia es que se utiliza para indicar que un cáncer regresa después del tratamiento. Esta sensación de temor y preocupación e normal en personas que han padecido algún tipo de cáncer.
Para algunos de esos pacientes que han padecido linfoma y no lograron que desapareciera del todo, con el tratamiento, podrían aplicarse tratamientos a base de quimioterapia, radiación u otro tipo de terapia, con la finalidad de poder controlar que el linfoma, no se desarrolle más y que los síntomas que éste produce, no se intensifiquen, sino que por el contrario, se puedan controlar y que el paciente, sienta alivio.
A pesar de que quienes pasan por lo antes expuesto, deben aprender a vivir con un linfoma que no desaparece y las secuelas que esto genera, es bien sabido que no es fácil además de ser muy agobiante.