En este articulo conoceremos todo lo relacionado con la Plasmocitoma, su definición, su diagnostico, sus síntomas, su tratamiento y todo lo que debemos saber sobre ella.
Definición
La Plasmocitoma o también llamado mieloma es un tumor maligno, que aparecerá o comenzara partiendo de ciertos glóbulos blanco que son las células del sistema inmunitario que producirán los anticuerpos. Llamadas plasmocitos. Se puede decir que la proliferación anárquica de plasmocitos en la médula ósea que provocara una sobre-producción de anticuerpos y de distintas sustancias que son los que atacaran a los huesos.
En la gran mayoría de los casos aparecerá un cáncer llamado mieloma múltiple. Que será encontrado con menor frecuencia en el Plasmocitoma que está ubicado en el solo hueso llamado Plasmocitoma óseo solitario. Las razones que causan el Plasmocitoma hasta el día de hoy son desconocidas.
Sus principales síntomas son los dolores óseos, una fatiga o astenia generalizada, una anemia que es la escasa concentración de glóbulos rojos en la sangre, la pérdida de peso, las fracturas espontáneas (los huesos se romperán sin ningún motivo aparente) y los tumores bucales.
El tratamiento dependerá de los casos pero puede abarcar un trasplante de médula ósea, las radioterapias y las quimioterapias.
Plasmocitoma: causas y factores de riesgo
El comienzo de un Plasmocitoma estará formado por una célula plasmática degenerada, que aumentara exponencialmente. Las células plasmáticas se localizan entre los linfocitos B, un subconjunto de glóbulos blancos. Su tarea fundamental es producir los. Pero cabe destacar que las células plasmáticas degeneradas producirán los anticuerpos alterados las paraproteinas.
Se sabe que la degeneración de las células plasmáticas se producirá en el Plasmocitoma incluso no se ha aclarado por completo. Los científicos lograron descubrir un cambio genético en el 15 por ciento de los afectados. Los cromosomas 13 y 14 manifestaron más defectos.
La influencia de la radiación ionizante y los pesticidas en la formación de plasmocitoma todavía en la actualidad se está investigando.
El plasmocitoma causara la conformación de muchos vasos sanguíneos nuevos en la médula ósea, de forma que le proporciona de manera óptima con nutrientes y así los ayudara con su crecimientos.
Diagnostico
Los Plasmocitomas son considerados lesiones malignas que se originaran en el sistema hematopoyético y que formaran parte del fantasma llamado mieloma múltiple.
Se presentara en forma de una lesión solitaria muy extraña y con forma lesiones merece consideraciones si se ve desde el punto de vista del diagnóstico a realizarse antes de la programación terapéutica. En este caso, cuando hay ausencia de expresiones clínicas o de laboratorio atrayentes del mieloma múltiple, la anemia, la hipercalcemíao, y la hiperglobulinea.
El diagnóstico diferencial fue realizado con lesiones tumorales osteogénicas; es la forma más usada frecuentemente, entretanto que el meningioma maligno lo es para las lesiones ocasionadas a nivel de las cubiertas meningeas. Estas dos lesiones presentaran un esquema vertiginoso al crecer.
Los tumores del método linforreticular se dividirán por lo general en dos grupos: aquellos que involucraran de forma esencial al sistema nervioso central y aquellos que exponen una dilatación secundaria del encéfalo y sus meninges, es a partir de una patología visceral. Estos podrían llegar a tener importancia solo de forma secundaria si se de una enfermedad visceral.
Esto puede llegar a tener importancia secundaria si se toman las consideraciones que el principio llegaría a ser múltiple.(ver articulo:Médula ósea:)
Descripción
Un Plasmocitoma es una forma específica de cáncer de sangre en el que las denominadas células plasmáticas en la médula ósea se reproducirán incontrolablemente. Entre los diferentes nombres para el Plasmocitoma están la enfermedad de Kahler y el mieloma múltiple.
Estrictamente hablando, un mieloma múltiple se referirá a un repartimiento dudoso de las células plasmáticas con propagación en la médula ósea. Por el contrario, el Plasmocitoma tiene una propagación de células plasmáticas localmente restringida y en solitario.
El método de sistematización para los cánceres de sangre es complejo. El Plasmocitoma se clasificara en el grupo de linfomas llamado linfoma no Hodgkin de células B.
Células plasmáticas degeneradas
En la médula ósea, se originan glóbulos rojos y blancos. Entretanto que los glóbulos rojos llamados eritrocitos son los responsables de trasladar el oxígeno en el organismo, los glóbulos blancos llamados leucocitos se crean en la médula ósea para la protección inmune.
Hay diversos subgrupos de leucocitos, como granulocitos, células T o B. Las células plasmáticas representaran la etapa más madura de las células B y son garantes de la creación de anticuerpos.
En un Plasmocitoma, las células plasmáticas se expanden en la médula ósea incontrolablemente. También, producirán grandes cantidades de proteínas anómalas: anticuerpos que se alteraran completos o incompletos de un solo tipo los anticuerpos monoclonales denominados paraproteínas.
Darán como resultado, el sistema inmune se disminuye en un Plasmocitoma, lo que hará que el paciente sea mucho más susceptible a la infección. Con el tiempo, las células plasmáticas degeneradas trasladaran cada vez más células sanas en la médula ósea, lo que ocasionara que se presenten diversos síntomas.
Plasmocitoma: curso de la enfermedad y pronóstico
El Plasmocitoma puede alterar considerablemente su recorrido y pronóstico. El estadio de la enfermedad jugara un papel, la edad del paciente y las posibles comorbilidades. El objetivo del tratamiento eternamente será la extensión de la vida con la máxima calidad de vida posible.
Mieloma múltiple: pronóstico
- El cambio del cromosoma 13.
- La etapa alta de Plasmocitoma.
- La gran edad.
Generalmente, sin embargo, se aplicara el mieloma múltiple: la esperanza de vida en casos individuales no se puede predecir con exactitud. Ciertos pacientes moriran a los pocos meses, otros pacientes sin embargo viven hasta después de diez años.
Mieloma múltiple: etapa terminal
En la etapa terminal, el Plasmocitoma ya será demasiado grande. A menudo, los pacientes morirán a causa de eso mieloma múltiple ya no se crearan suficientes células sanguíneas en la médula ósea.
Síntomas
Al inicio del cáncer en la médula ósea por lo general no causara quejas. Solo posteriormente, el mieloma múltiple podrá ocasionar síntomas de diversos tipos:
Dolor de espalda
El primer síntoma por lo general es el dolor de huesos en un Plasmocitoma. En lo Particular y muy a menudo, los pacientes se quejaran de dolor de espalda. Por Plasmozytom, el tejido óseo se degradara a diario en el área de la columna vertebral. El peligro de huesos rotos o fracturas crecerá constantemente.
Desplazamiento de glóbulos rojos
En un Plasmocitoma, las células plasmáticas alteradas suelen expandirse en la médula ósea. Como resultado, otras células sanguíneas fundamentales se desplazaran en su desarrollo.
Como resultado, se formaran muy escasos los glóbulos rojos y se desarrollara la anemia. Los síntomas que producen la anemia se deberán a la falta de oxígeno en los tejidos: la piel pálida, la sensación de debilidad, y los mareos, y el cansancio.
Deficiencia de anticuerpos
Si los glóbulos blancos sanos además se trasladan, entonces ya no podrán producirse bastantes anticuerpos intactos. El Plasmocitoma debilitara así el sistema inmunitario y fácilmente se contraerán infecciones con virus o bacterias.
Daño renal
Cierta paraproteínas se producirán por el Plasmocitoma son soltadas por los riñones. Sin embargo, las proteínas denominadas de Bence Jones además logran amontonarse en el tejido renal y dañarlo. Ciertos pacientes posteriormente presentaran una orina espumosa.
Pequeño sangrado de la piel
La formación de plaquetas además se verá afectadas por un Plasmocitoma. Las plaquetas por lo general son garantes de la coagulación de la sangre. Como resultado, comúnmente habrá un pequeño sangrado del tamaño de una cabeza de alfiler en la piel llamados petequias.
Tratamiento
La terapia con Plasmacitoma dependerá de la etapa de la enfermedad. Se diferenciaran en tres etapas de la enfermedad: mientras más alto sea el estadio. El Plasmocitoma será más maligno. Una codificación exacta será de muchísima importancia para crear un plan de tratamiento apropiado.
Si no aparecen síntomas y si la primera etapa es un Plasmocitoma, el paciente será monitoreado de cerca, se observara y se esperara.
Mieloma múltiple: quimioterapia y trasplante de células madre
La quimioterapia se iniciara tan rápido como se propague el Plasmocitoma. El objetivo de la terapia es prevenir una mayor propagación de las células plasmáticas degeneradas.
En el Plasmocitoma avanzado en etapa II y III, se usara quimioterapia de altas dosis. Esto debilitara en gran medida el sistema inmune del paciente.
Por lo general tanto, y si fuera, se realizara un citado autotrasplante de células madre: las mismas células madre del paciente, que fueron tomadas antes de la quimioterapia, se volverán a gestionar, de forma que la alineación de células inmunes y sanguíneas se reanudara ágilmente.
Los pacientes menores de 75 años son el procedimiento del esquema presente. Los pacientes mayores de 75 años o los pacientes en muy mal estado generalmente no son electivo para la quimioterapia de altas dosis.
Mieloma múltiple: terapia con otras drogas
No todos los pacientes podrán ser tratados con altas dosis de quimioterapia y posteriormente con un trasplante de células madre. También, el tratamiento mezclado no funcionara en algunos pacientes, lo que provocara que tengan recaídas. En los dos casos, la administración de nuevas drogas podrá ser útiles.
De alta dosis glucocorticoides conocidos como Dexametasona, prednisona, puede que ocasionen una disminución vertiginosa en la masa tumoral.
El ingrediente activo bortezomib es un denominado inhibidor del proteasoma. Hará que las células cancerosas se mueran y evitaran la formación de nuevos vasos sanguíneos. Sin un abastecimiento apropiado de sangre, el Plasmocitoma no podrá seguir su crecimiento.
Los dos ingredientes activos talidomida y lenalidomida pertenecerán al grupo de IMID que son las drogas inmunomoduladoras. Además previenen el aumento de nuevos vasos sanguíneos en la médula ósea y desencadenaran la muerte celular de las células cancerosas. También, privaran que se liberen las sustancias inflamatorias.
Las sustancias son dosificadas y usadas se usaran por paciente. Además puede que haya otras drogas en la terapia de combinación. Para que así se evite la recaída, a diario usaran una mezcla de lenalidomida, talidomida y bortezomib.
Terapia de apoyo
El Plasmocitoma podrá ser enormemente doloroso, fundamentalmente en el caso de afectación ósea. El dolor podrá ser tratado con radioterapia también de la quimioterapia. Aquí, los focos tumorales propios se irradiaran para privar el aumento celular.
También, se añadirán los denominados bisfosfonatos. Los bisfosfonatos privan la absorción ósea y poseen un resultado estabilizador sobre los huesos.
Dado que la protección inmune estará disminuida por el Plasmocitoma, se deberá facilitar exclusiva atención a la defensa frente a las infecciones. Una vacuna contra la gripe o el neumococo será de gran utilidad para muchas personas afectadas.
También, el paciente deberá principalmente lavarse las manos frecuentemente durante la temporada gripal que suelen presentarse en otoño y en invierno. Puede presentarse un mayor riesgo de infecciones en el transporte público, las guarderías y las escuelas.
Tratamiento naturales
El mieloma múltiple o la neoplasia maligna hematológica frecuentemente, afectaran a determinados glóbulos blancos denominados células plasmáticas. Como un episodio estimado de unos 50 nuevos casos por millón y año, el mieloma múltiple constituye el 1% de todos los cánceres y el 10% de los cánceres de la sangre.
El oleocanthal es una sustancia que se encuentra de modo natural en el aceite extra virgen de oliva y es garante del sabor picante de algunos de estos aceites. Los datos experimentales logrados hasta la actualidad insinúan que el consumo habitual a largo plazo del oleocanthal a través del aceite de oliva virgen extra ayudara a exponer ciertos beneficios afines con la salud de la dieta mediterránea.
Para entender mucho mejor el potencial antitumoral de este antioxidante polifenólico, naturalmente que se encuentra presente en el aceite de oliva virgen extra, el grupo de investigadores diseñó un estudio específico para que se evaluara el efecto del oleocanthal en la proliferación de las líneas celulares de mieloma múltiple humano y de ratón, es así como las expresiones de las dianas claves para este medicamento en las señales celulares.
Los resultados de estos exámenes mostraran que el oleocanthal privó el eficiente aumento de las células tumorales en una forma dosis-dependiente en las células de mieloma humano.
El tratamiento con este medicamento inducirá también una clara incitación de la apoptosis de muerte celular proyectada de las células de mieloma. Y también, el tratamiento con oleocanthal redujo la síntesis del MIP1-alpha, una molécula clave garante de la difusión de las células del mieloma en humanos.
Extramedular
Los Plasmocitomas extramedulares con siglas (PEM). Es una neoplasia de células plasmáticas muy poco frecuente, que consistirá en una invasión de células plasmáticas de principio monoclonal, sin el compromiso de médula ósea ni de distintas características sistémicas de mieloma múltiple.
Los PEM representaran cerca del 3% de todas las neoplasias de células plasmáticas. Alrededor del 80-90% de los casos enredan el tracto aéreo-digestivo superior.
Generalmente, son neoplasias soberanamente radios sensibles. Mostraran una posibilidad de progresión a mieloma múltiple entre 11 a 30%.. Se mostrara el caso de un paciente con un PEM mediastínico que requirió a un orientación diagnóstico y terapéutico especial para el caso.
Solitario
El dolor lumbar crónico constituirá un motivo de consultas frecuentemente y, sin embargo en la mayoría de las ocasiones mostrara un carácter mecánico, en un 1-5 % manifiesta un principio neoplásico.
El Plasmocitoma óseo solitario es un tumor de células plasmáticas poco usual que afirme principalmente en la columna vertebral, causando dolor sobre todo a nivel torácico y lumbar.
Se presentara el caso de una mujer de 78 años con dolor lumbar crónico y síndrome de POEMS, en la que se encontró una imagen ósea lítica en una radiografía lumbar, correspondiente a un Plasmocitoma óseo solitario que fue confirmado a través de una biopsia.
Solitario de hueso
Lesión ósea única en la que se manifiesta una invasión de células plasmática clónales. El resto del estudio óseo no deberá manifestar otras alteraciones exceptuando osteoporosis conforme con sexo y edad.
La ubicación logra darse en cualquier hueso pero el lugar más habitual es un cuerpo vertebral entre otras localizaciones están: las costillas, la escápula, la clavícula, el fémur, el húmero, y la tibia. La lesión en la radiología simple es de aspecto lítico o en de un modo de colapso-aplastamiento vertebral.
El paciente no deberá mostrar ningún síntoma que generalmente salvo los propios de la afectación local aplicable a la enfermedad. El estudio metódico no deberá manifestar ninguna variación aplicable a enfermedad dispersa: la anemia, la insuficiencia renal, la hipercalcemia.
El estudio de médula ósea deberá mostrar menos de un 5% de células plasmáticas. Ciertos autores señalaran que no deberá haber presencia de clonalidad plasmática en la médula ósea, pero los estudios de citometría de flujo manifiestan la presencia de una pequeña población clonal en muchos de los casos. Este hallazgo en este momento no es preciso si se efectúan el resto de criterios de diagnóstico.
Si existe componente monoclonal en suero o en orina este deberá ser de pequeña suma, inferior a 1 gramo./dl en suero o en parámetro de orina/24 horas.
La dosificación de Inmunoglobulinas no implicadas deberá se normal. El 75% de los estudios de inmunofijación son capaces de manifestar la presencia de componente monoclonales.
Por tanto este descubrimiento no es preciso si se cumplen el resto de criterios de diagnóstico.
Cutáneo
El Plasmocitoma Cutáneo o llamado también Mieloma Múltiple es un cambio de inmunocitoma secretor de inmunoglobulinas monotípicas, que son descubiertas como paraproteinas en la sangre.
Forma rara que clínicamente se determina por lesiones nodulares y placas infiltradas en la piel, como reacciones secundarias podrán surgir lesiones inespecíficas por pancitopenia, crioglobulinemia amieloide, las infecciones nada oportunas o resistencias a los medicamentos.
Esta tumoración es muy extraño que se presentara de forma solitaria en la piel con cambio extramedular, sin que se vean afectados los órganos internos. Cuando la inmunoglobulina secretada es la IgG se conocerá como enfermedad de Waldenstrom.
El pronóstico será reservado por las altas posibilidades de compromiso de órganos internos. El tratamiento deberá ser evaluado de formas interdisciplinarias y expectantes, a base de corticoides sistémicas, e intralesionales, así como tópicos.
Maligno
El Plasmocitoma solitario formara un tumor maligno de células plasmáticas de ubicación extraósea comprendiendo el 3-5% de la exposición de un mielomamúltiple.
Se presentara con más frecuencia en hombres cerca de la sexta década. Por lo general se dividirán en plasmocitoma óseo y plasmocitoma extramedular o de tejidos blandos, siendo muy combatida el episodio de su evolución hacia un mieloma múltiple. Es de mutuo interés que se presenten 2 casos en ubicación infrecuentes como
son la glándula parótida y partes blandas de la cabeza. Benigno Los plasmocitomas extramedulares pueden empezar
como tumores solitarios primarios o como una expresión secundaria del mieloma múltiple.
Los plasmocitomas extramedulares podrán ser los predecesores de mieloma múltiple en entre 20 y 30% de los pacientes y éste podría desarrollarse por varios años luego del comienzo de la enfermedad.
Los plasmocitomas solitarios intracraneales frecuentemente son muy pocos, representaran al menos de 1% de los tumores de
cabeza y cuello.
Además podrán afectar el cráneo, tanto en la bóveda craneal y también la base del cráneo, igual los senos paranasales, las lepto y paqui-meninges y el parénquima cerebral, sin embargo ésta última presentación es la más extraña, Los tumores de mayores tamaños podrán comprender tanto los huesos del cráneo como de los meninges, la infiltración de la duramadre es posible que sea originada por propagación a partir de lesiones óseas adyacentes, en oposición con el patrón de difusión visto en la afección
de las leptomeninges por mieloma múltiple, que probablemente sucederán por siembra hematógena de las mismas.
Los plasmocitomas solitarios intracraneales se verán con más frecuencia en pacientes adultos, con una leve preponderancia en mujeres, manifiestan un curso clínico benigno a menos que se asocien con mieloma múltiple. Mostramos cuatro casos de plasmocitomas con afección ósea y meníngea en tres hombres y una mujer adultos.
Los análisis de extensión realizados luego de la cirugía demostraron mieloma múltiple.
Óseo
El Plasmocitoma óseo solitario y el mieloma múltiple son dos gammapatías monoclonales que corresponden al mismo grupo de alteraciones neoplásicas de células plasmáticas. Ocasionalmente el Plasmocitoma antepone al mieloma. La ubicación externa de un Plasmocitoma es original.
Se reportara el caso de un paciente de sexo masculino de 75 años, con dolor de baja intensidad en la región dorsal acompañado de disnea de medianos esfuerzos. La tomografía revela lesiones osteolíticas ubicadas en el tercio inferior del esternón, con particularidades radiológicas de un plasmocitoma óseo solitario, también se observaran lesiones en la 5ta.
Costilla izquierda y escápulas. La biopsia de médula ósea demostró una plasmocitosis medular del 45 % y la inmunoelectroforesis, una concentración de 4210 mg/dl de Inmunoglobulina G. Se hace el diagnóstico de mieloma múltiple y se examinan las alteraciones que lo hicieron desarrollar hasta ese punto con el fin de tener presente la posibilidad de la evolución a mieloma múltiple en aquellos pacientes con plasmocitoma óseo.
Se muestra el siguiente caso con el objetivo de mejorar la calidad de vida de los pacientes mediante el diagnóstico oportuno del Plasmocitoma óseo, consiguiendo así evitar la evolución a mieloma múltiple, y que resultara en una mayor supervivencia.
Vertebral
En la plasmocitosis solitaria vertebral se estudiara un caso clinico que expresara por si solo dicho padecimiento. Se tratara de una mujer de 78 años con DLC sin traumatismo asociado, que estaba acompañado por agotamiento en miembros inferiores, sin la pérdida de sensibilidad ni parestesias, que no obtenía mejoría con analgésicos ni antiinflamatorios. El DLC resultaba intenso e incapacitante y no estaba acompañado de fiebre, síndrome constitucional ni pérdida del tono esfinteriano.
Antecedentes personales de HTA, DM tipo 2 y SP desde hacía 20 años, en tratamiento con los siguientes valsartán, insulina, ácido acetil salicílico, pregabalina, omeprazol y metamizol. En la examen físico se valoraba dolor a la palpación paravertebral lumbar bilateral, más intenso en la izquierda y con Lassegue positivo, también de hepatomegalia de unos 3 traveses de dedo. Resto sin peculiaridades.
El hemograma no manifestó hallazgos patológicos, y en la bioquímica una PCR 6,2 mg/L, glucosa 271 mg/dL, urea 130mg/dL y potasio 5,8mEq/L fueron los únicos parámetros alterados. El estudio inmunoquímico reveló la presencia de una pequeña banda de paraproteína monoclonal Ig G tipo Lambda sin proteinuria de Bence Jones y con complemento normal.
Proteinograma sérico con gammaglobulina de un 26,6% y marcadores de Beta 2 microglobulina de 3,7mcg/mL. Se realizó radiografía (Rx) de columna lumbar con hallazgo de una lesión lítica en L3, que ya se hallaba comprometida en una Rx previa, con confirmación posterior de un masa tumoral que provocaba compresión medular e infiltraba la musculatura paravertebral adyacente mediante resonancia magnética (RM) de columna lumbar.
Los resultados anatomopatológicos concluyeron que el aspirado de médula ósea era compatible con la normalidad, < de 5% de CP, y la biopsia de tejidos blandos informó de un Plasmocitoma moderadamente caracterizado. La inmunohistoquímica con CD 138, marcador específico de CP, fue positiva para células tumorales tipo Lambda.
La citología de tejidos blandos ratificó Plasmocitoma. La paciente no cumplía criterios de mieloma múltiple (MM), por lo que se le diagnosticó de Plasmocitoma óseo solitario (POS), comenzando tratamiento basado en radioterapia obteniendo muy buenos resultados.
Plasmocitoma y mieloma
- Las neoplasias de células plasmáticas son diversas enfermedades por las que el organismo producirá exageradas células plasmáticas.
- Las neoplasias de células plasmáticas son de dos tipos benigno y maligno.
- Hay diferentes tipos de neoplasias de células plasmáticas.
- Gammapatía monoclonal de importancia indeterminada (GMSI)
- Plasmocitoma
- Mieloma múltiple
- El mieloma múltiple y otras neoplasias de células plasmáticas en algunas ocasiones causaran una afección que se denominada amiloidosis.
- La edad afectara el riesgo de neoplasias de células plasmáticas.
- Para descubrir y diagnosticar el mieloma múltiple y otras neoplasias de células plasmáticas, se utilizan pruebas que examinan la sangre, la médula ósea y la orina.
- Algunos factores afectaran el pronóstico probabilidad de recuperación y las opciones de tratamiento.
Las neoplasias de células plasmáticas son enfermedades por las que el organismo producirá excesivas células plasmáticas.
Las células plasmáticas surgirán de los linfocitos células B, que es un tipo de glóbulo blanco que se formara en la médula ósea. Generalmente, cuando las bacterias o los virus entraran al cuerpo, algunas de las células B, se convierten en células plasmáticas.
Las células plasmáticas producirán los anticuerpos que servirán para combatir las bacterias y los virus, e impedirá las infecciones enfermedades.
Plasmocitoma y mieloma múltiple
El pronóstico del mieloma múltiple dependerá del estado en que se halla la enfermedad, y de la edad del paciente. Es potencialmente curable cuando es presentado como un Plasmocitoma solitario o como un Plasmocitoma extramedular.
Antes de que se utilice la quimioterapia, el promedio de supervivencia era cerca de 7 meses, pero con el prólogo de la quimioterapia, el pronóstico mejoró significativamente, se da un promedio de supervivencia de 3 a 5 años y una supervivencia a 10 años del 3 %, esta posibilidad se ha elevado con el trasplante de médula ósea.
Es el cáncer con la más alta tasa de supervivencia por encima de otras enfermedades neoplásicas.
El mieloma múltiple con la siglas MM es un tipo de cáncer de la médula ósea en el que existirá una proliferación anormal de células plasmáticas.
Dichas células de la sangre producirán los anticuerpos o las inmunoglobulinas que protegerán al organismo de infecciones y otras sustancias extrañas como los antígenos. Se englobara adentro de los cuadros llamados gammapatías monoclonales. En el mieloma, se producirá de una manera duradera y en cantidad mayor a la habitual un anticuerpo o componente monoclonal (proteína M) que se podrá descubrir en el suero o en la orina del paciente.
Pulmonar
El Plasmocitoma extramedular (PE) es un tumor de células plasmáticas muy poco frecuente. En el pulmón se podrá evidencia la primera expresión de un mieloma múltiple o mostrarse como un modo de enfermedad que se encuentra localizada, en varias ocasiones con invasión a ganglios regionales el Plasmocitoma pulmonar primario.
En la gran mayoría de los casos surgirán en la mucosa del aparato respiratorio superior, principalmente en los senos paranasales. En un orden de 272 casos de PE, sólo 13 (4,7%) pertenecían del aparato respiratorio inferior. Joseph et al aportaron 3 nuevos casos de Plasmocitoma pulmonar en 1993, e inclusive en esa fecha solamente había 19 publicados, de los cuales sólo en 3 se había demostrado la naturaleza monoclonal.
En una investigación en MEDLINE (de 1996 a diciembre de 2008), se usará como palabra clave “pulmonary plasmacytoma”, únicamente hallamos 54 casos.
A continuación aportamos 3 casos de Plasmocitoma pulmonar, en los que acentúan la ratificación del diagnóstico a través biopsia bronquial en 2, la presencia de paraproteína en sangre y orina en 2, y una larguísima evolución sin enfermedad en 2 de ellos.
Múltiple
El mieloma múltiple es un tipo de cáncer provocado por una decadencia maligna del ADN de las células plasmáticas y que son los responsables de que se vea afectada la médula ósea.
Al contrario de lo que podrá ocurrir con la gran mayoría de los tipos de cáncer, el mieloma múltiple no producirá las masas sólidas y, por lo cual, no aparecerá en forma de tumor.
Sino que sus células se dividirán y se extenderán adentro de la médula ósea. Pero cabe destaca que, cuando las células plasmáticas aumentaran de una forma descontrolada, en este caso si se podrá producirse un tumor, que generalmente podrán localizarse en el hueso, y que llevara por nombre Plasmocitoma.(ver articulo: Diagnóstico del Mieloma Múltiple).
Factores genéticos
El mieloma múltiple no es una enfermedad que pueda ser genética es decir hereditaria. Actualmente y demostrado por medio de algunos estudios se han determinado ciertas asociaciones familiares de dicha enfermedad pero que no implicaran que en realidad exista en sí un patrón genético usual.
Ciertos estudios que realizaron en los países del Norte de Europa e Islandia en el año 2005 identificaron un riesgo referente de sufrir este tipo de cáncer entre 2 y 4 veces mayores en familiares de pacientes con mieloma múltiple con relación a la población generalizada.
Esta potencial predisposición genética no estará manifestada, ya que estas asociaciones familiares conseguirían deberse a elementos circunstanciales frecuentes a los miembros de una misma familia.
Factores ambientales
Muchas investigaciones han explicado una sociedad entre determinados factores ocupacionales y el progreso de la enfermedad, es preciso decir, que diversos trabajos realizados en las industrias del metal, el cuero, el plástico, el textil o la madera, así como en granjas y la exposición a pesticidas podrían ocasionar que estos trabajadores al transcurrir de los años desarrollen algún tipo de cáncer.
Sin embargo, hasta estos momentos no existen datos que lo confirmen, como acopian José M. Hernández Martín, del Servicio de Hematología del Hospital General de Segovia, y Pilar Martínez Sánchez, del Servicio de Hematología del Hospital Universitario 12 de Octubre, de Madrid, en el apartado Etiología, Epidemiología y Fisiopatogenia del Mieloma Múltiple, adentro de la obra del Mieloma Múltiple.100 preguntas más frecuentes, actualizada en el año 2012.
De igual forma, un análisis realizado en Estados Unidos en el año 2000 ha destacado una relación inversa entre el nivel socio económico y la incidencia del mieloma.
No obstante un estudio español elaborado por López-Abente narra mayor riesgo de mortalidad relacionada con mieloma múltiple en el área próxima a la central nuclear de Zorita entre 1975 y 1993, las asociaciones de este tipo de cáncer con la exposición a radiaciones ionizantes no han logrado comprobar de forma terminante.
En cuanto al estado de salud del paciente y sus hábitos, estudios llevados a cabo en 2004 y 2008 apuntaran a la obesidad factor de riesgo para la incidencia del mieloma. Por el contrario, el tabaquismo o el consumo de alcohol no parecerán estar relacionados con la aparición de la enfermedad.Epidemiología
El mieloma múltiple es la segunda neoplasia sanguínea comúnmente ocupan alrededor del 10 % de los cánceres hematológicos, solamente es superada por el linfoma no Hodskin, la ocupa por generalmente a nivel mundial el 1 % de los casos de cáncer.
Presentará una profunda incidencia en pacientes mayores de 50 años, que crecerá con la edad y se sabe que es dos veces mayor en ciudades
afroamericanas y de otras etnias. En total, se presume un 2 % de las muertes derivadas por este cáncer.
La Sociedad Americana del Cáncer que es una Asociación de Lucha Contra El Cáncer Estado Unidense.
Estimo que en el transcurso del año 2016 se diagnosticaron alrededor de 30 000 nuevos casos de mieloma múltiple (cerca de 18 000 casos en hombres y 12 000 en mujeres) y de los cuales murieron aproximadamente 13 000 pacientes a causa de la misma enfermedad (con una proporción acercada 1:1 entre ambos sexos).
En España la incidencia por año aproximadamente es de 40 nuevos casos por millón de habitantes, con una edad media de 65 años, con menor incidencia por debajo de los 50 años (15 % de los casos).
Nasal
El Plasmocitoma Extramedular es una neoplasia poco habitual, pero cabe destacar cuando se presente, es el área
otorrinolaringológica el lugar más comúnmenteafectado.
Establecerá una patología que solicitara un diagnóstico eficaz y precoz para lo cual se necesitara de un equipo multidisciplinario adonde el rol del otorrinolaringólogo es sumamente importante debido a que la gran mayoría de los pacientes consultaran por síntomas referidos al área de cabeza y cuello.
Las escasas series de pacientes registrados en la literatura y en determinado en nuestro medio crearan que las guías que actualmente son escasas o público. El diagnóstico será muy dificultoso de ser realizado sólo con algunos elementos clínicos se realizaran los determinados estudios de laboratorio y los histopatológicos con las técnicas específicamente para que sean de una vital importancia.
Existirán los aspectos muy claros y muy bien conocidos referentes al comportamiento de estas patologías y es bien sabido que se transformara en un mieloma múltiple que constituirá uno de los fundamentales factores del pronóstico, es desde allí que el paciente deberá ser sometido a un seguimiento muy riguroso.
Con referencia al tratamiento se conocen la radiosensibilidad del Plasmocitoma, podrá ser la cirugía una alternativa de tratamiento en determinados casos puntuales, sin embargo no se tiene gran experiencia en tratamientos de quimioterapia ni
tampoco se conocerá claramente el rol de la misma.
El grado de complicación que compruebe el diagnóstico y tratamiento del plasmocitoma extramedular nos llevara a efectuar el presente estudio clínico teniendo como objetivos:
– Evaluar el diagnóstico, posibilidades terapéuticas y seguimiento del plasmocitoma extramedular.
– Documentar. Clínicamente se podrá mostrar como una masa nasal, crecimiento y volumen y el dolor facial,
dificultad de la vía aérea, la epistaxis, la rinorrea, la proptosis, la disfagia o la disfonía. Por lo general aparecerán como una protuberancia tumoral de superficie lisa, la masa su epitelial de color rosado, gris o rojizo.
Podrán ser únicos o múltiples, polipoídeos, pediculados o difusos, e inclusive en períodos ulcerados, sin embargo la gran mayoría de las veces es un lesión notable, la responsabilidad ganglionar regional transforma entre un 8-32%6 y sólo ciertos pacientes desarrollan una metástasis a distancia.
Histológicamente surgen como una propagación monomórfica subepitelial de células plasmáticas esparcidas con el mismo patrónhistológico que los otros tumores de células plasmáticas. Las células plasmáticas podrán surgir de modo muy madura.
Único
El Plasmocitoma solitario del hueso es un padecimiento de células plasmáticas determinada por la formación de un tumor único en el hueso.
El tumor, además denominado Plasmocitoma, aparecera cuando las células plasmáticas que se producen en la médula ósea se amontonan en la superficie interna del hueso. Sin embargo, en pacientes conPl asmocitoma solitario de hueso, estas células plasmáticas que son malignas no suelen estar presentes en la médula ósea propiamente dicha ni en los tejidos blandos que rodean el hueso.
El siguiente artículo facilitara investigación especificada sobre el Plasmocitoma solitario de hueso, incluyendo la definición, cómo se diagnosticara, cómo se trata, y qué analogía guardara con el mieloma múltiple.
Cerebral
El desequilibrio cráneo-cervical
forma, en ocasiones, el primordial problema neuroquirúrgico
en la patología tumoral de la base craneal posterior. Mostramos un caso clínico en el que un Plasmocitoma solitario ocasionó desequilibrio cráneocervical.
Durante la cirugía de equilibrio, se lesionó la arteria vertebral. Examinamos la anatomía quirúrgica desde el punto de vista de la prevención de las dificultades
vasculares. Caso clínico. Mujer de 66 años diagnosticada de Plasmocitoma solitario de base craneal, tratada con radio y quimioterapia con remisión completa, que
presentara tetraparesia y disfagia. Tras el diagnóstico de desequilibrio cráneo-cervical, se muestra estabilización
mediante instrumentación occipito-cervical.
Es intervenida bajo tracción craneal con atornillado C1-C2 como técnica de Magerl y extensión occipital. En el transcurso de la
cirugía se lesionó la arteria vertebral derecha sin repercusión clínica. Dos años más tarde, la paciente estará capacitada para
llevar una vida independiente.
Conclusiones. La instrumentación cráneo-cervical con tornillos transarticulares C1-C2, como parte del sistema de fijación C0-C1-C2, parecerá eficaz para corregir la inestabilidad en lesiones osteolíticas, a expensas de un riesgo considerable de lesión de la arteria vertebral, especialmente en presencia de algunas variaciones anatómicas.
Medular
El Plasmocitoma es un tumor raro de cálulas plásmaticas y ciertos investigadores tienen mucho interés en su naturaleza y la relación con el mieloma múltiple parecerá confusa .El mieloma múltiple es un causa neoplásico poco habitual con una incidencia de 2 a 3 por 100,000 individuos de la población normal.
El Plasmocitoma constituye sólo 3% de las neoplasias de células plasmáticas. Los pacientes con mieloma múltiple y Plasmocitoma aplazan en cuanto a distribución por edad y sexo, lo mismo que en cuanto a la duración, ya que los de Plasmocitomas pueden tener una supervivencia alargada y en ocasiones llegara a la curación o a un proceso fatal.
En 1923 Shaw comunicó el primer caso de mieloma solitario, a partir de allí, en la literatura médica han aparecido varios casos. Willis, 1941, y Cuervo, 1949, estaban satisfechos con
la idea de que el mieloma solitario de hueso era una entidad distinta del MM (mieloma múltiple), ellos destacaron que el Plasmocitoma era una lesión realmente solitaria, en un examen radiográfico del esqueleto, por lo menos durante un año posteriormente del diagnóstico original.
Desde entonces ciertos autores consideran que el Plasmocitoma y el mieloma múltiple son las dos expresiones primordiales de un continuo de enfermedades linfoproliferativas de células plasmáticas.
En el Plasmocitoma el tratamiento de elección es la radioterapia, el tratamiento quirúrgico es para que sea tratado el colapso vertebral y compresión medular o radicular.
Puede suceder la transformación de Plasmocitoma a mieloma múltiple luego de muchos años, por lo que es conveniente la atención sistemática durante un periodo indeterminado, siendo la inmunoelectroforesis de proteínas séricas el indicador más preciso de la diseminación y deberá vigilarse muy apretadamente luego del diagnóstico, si llegara a ocurrir la propagación deberá establecerse la quimioterapia por vía frecuente.
Plasmocitoma oseo solitario
El Plasmocitoma es un tumor de CP, histológicamente semejante al MM, al que se llama POS cuando afectara al hueso, y Plasmocitoma extramedular si no complica el esqueleto, localizándose primordial-mente en aparato respiratorio y grastoduodena.
El POS afirme primordial-mente en el esqueleto axial, no obstante además en las costillas, el esternón, la pelvis, la clavícula, la escápula, el cráneo y huesos largos, produciendo dolor de la zona como síntoma primordial, no obstante en ocasiones se detectara como un hallazgo casual en forma de fractura lítica.
En el 50-95% de los casos de SP es viable descubrir lesiones óseas radiológicas particularmente escleróticas que pueden surgir inclusive años antes del diagnóstico, siendo raras las lesiones puramente líticas. En estos casos manifestaran características radiológicas agresivas, con destrucción cortical, la masa de partes blandas y reacción perióstica, planteando problema para diferenciar si nos hallamos ante un POS o un cambio del MM.
Para el diagnóstico de POS se precisa una historia de dolor óseo con electroforesis de las proteínas e inmunoglobulinas, realizara una biopsia del tumor que exponga infiltración de CP clonales y otra de la médula ósea de cualquier hueso que indique ausencia de las mismas.
También se deberán requerir radiografías simples de la columna vertebral, el tórax, la pelvis, el cráneo y la región metafisiaria de huesos largos, así como una RM de la masa tumoral.
El tratamiento de elección es la radioterapia local, con una respuesta inicial superior al 90%, utilizando quimioterapia para los casos de enfermedad constante o recidivaste, con discutida utilidad en la prevención de progresión a MM. La cirugía se reserva para las dificultades como la compresión medular o radicular y el colapso vertebral.
El POS presentara una duración aproximada de 10 años, pero en un 50% de los casos puede evolucionar y considerarse una cambio clínica o estado inicial del MM, lo que ensombrece el pronóstico.
Por este motivo se deberán efectuar revisiones periódicas indefinidamente, siendo la inmunoelectroforesis de proteínas séricas el indicador más preciso de diseminación.
La tasa de recidiva tumoral es mayor cuando se origina afectación del esqueleto axial y en los pacientes ancianos, contemplando como factores predictivos de progresión a MM el tamaño tumoral, la presencia de osteopenia y la ausencia de reducción del pico monoclonal tras el tratamiento.
Tratamiento
El plasmocitoma solitario de hueso es un trastorno que suele aparecer de la edad adulta; son anómalas las veces que aparecerá en la mandíbula. Estas lesiones son de carácter lítico y en muy pocas ocasiones se asociaran a la formación osteoblástica de hueso nuevo; es por lo cual, la gammagrafía ósea tiene un pobre valor de diagnóstico, al contrario de las radiografías simples.
Sin embargo, con el tiempo, el 32 a 75% se desarrollara a mieloma múltiple. El material de biopsia del Plasmocitoma solitario de hueso presentara una propagación monótona de células plasmáticas neoplásicas, que producirán componentes de inmunoglobulina monoclonal.
El tratamiento es con radioterapia local; las anormalidades posibles se pueden eliminar quirúrgicamente. Si aplicaos la radioterapia posterior. La osteomielitis mandibular es, por definición, una inflamación no precisamente infecciosa del hueso y la médula; en la mandíbula, en la gran mayoría de los casos se relacionaran con infecciones microbiológicas que alcanzaran el hueso mediante un diente desvitalizado, lesiones periodontales o traumatismos asociados.
El dolor es poco, y ocasionalmente nulo y en muchos casos el irritante o agente causal puede ser tan leve que estimulara a los osteocitos hasta ocasionar que el hueso trabecular llegue a resultar más denso e provocar inclusive el depósito de hueso agregado, lo cual conllevará a una reducción de los espacios medulares.
Su etiología suele surgir posterior a un proceso infeccioso agudo, reacción inflamatoria de bajo grado que se iniciara por un foco infeccioso o vía hematógena. La microbiología suele ser poli microbiana, hallando como primordiales protagonistas. El Estreptococos aureus, el epidermidis, el Peptoestreptococcus, la Fusobacterium, la Prevotella.
Alfa hemolítico y hallando en cierto casos especies de Actinomyces. El tratamiento constara de una indagación quirúrgica metódica, exégesis de todos los tejidos desvitalizados que pueden ocasionar la frustración del tratamiento antibiótico, en caso de no ser removidos en su totalidad.
Plasmocitoma en caninos
Los tumores primarios en tráquea son muy poco habituales en perros. Los síntomas que mas comúnmente se presentara en estos animalitos domésticos es la que se le producirá por la obstrucción de las vías aéreas, y ademas de una tos paroxística con antecedentes de varias semanas de duración, la disnea, tendrá estridor e intolerancia al ejercicio.
Ocasionalmente se verán apariciones que se puedan apreciar de secreción hemorragia oral o nasal, inclusive podrán tener fuertes episodios de disnea, que hará que el animal pueda llegar a presentar un episodio denominado sincope.
Los síntomas que clinicamente suelen ser muy evidentes cuando ya se puede observar que mas del 50% del tamaño de la traquea ya se encuentra ocupado. Si la masa evidenciada es bastante grande puede que el veterinario pueda logra palparla de forma externa.
Los pacientes que presentan este tipo de enfermedad pueden ser de mediana edad e inclusive hasta los viejos, claro que se presentan algunas excepciones de los perros con osteoncondroma, que es una manifestación que suele presentarse en estos pacientes a temprana edad.
En el caso clínico un perro que no ha sido castrado, es mestizo y tiene aproximadamente 12 años de edad, fue llevado a consulta por segunda ocasión pues sus dueños alegan que el pacientes presenta un cuerpo extraño en la traquea. la consulta anterior fue 3 meses atrás comenzando un cuadro clínico de estripor respiratorio clínico, este se presentaba frecuentemente cuando el animal se encontraba en reposo, nunca durante el ejercicio.
No presentaba ningún cuadro de tos, ni mucho menos intolerancia al ejercicio. Generalmente el animal presentaba un buen estado de salud, salvo una presencia diminuta de un soplo cardíaco sistolico miltral de grado 4 o 5, que al ser auscultado se evidenciaba mayor intensidad en el hemitorax izquierdo, como una única anomalía en la exploración física realizada con sumo cuidado por todo el cuerpo.
La exploración externa de la región cervical y la auscultación de la parte de la traquea dieron como resultado una total normalidad, al igual que el palpado de su traquea.
No podía estimular la tos. En los diversos exámenes y análisis realizados al paciente los resultados obtenidos fueron. El hemograma y la bioquimica no demostraron que el paciente presentara ninguna alteración.
Se deberá tener en cuenta la edad del animal, y que el mismo presenta un problema de soplo cardíaco y que el único síntoma que en realidad presentaba era el estripor espiratorio intermitente, por lo cual el diagnostico diferencial incluirá neoplasia, presenta un cuerpo extraño y un colapso de la traquea, y una masa no neoplásicas como los abscesos, los granulomas
y masas no neoplásicas como absceso, la granuloma, los pólipos, la amiloidosis nodular, las reacción tisular y la Filaroides, la osleri, la papilomatosis, la traqueitis, la hiperplásica de origen desconocido.
El estudio radiológico evidenciara la presencia de una masa bastante preponderada, y bien circunscrita con opacidad de tejido blando adentro de la tráquea, a la altura del espacio intervertebral C5-C6, y cuando se estudio craneal-mente a la entrada del tórax.
En tórax se evidencio que presentaba una apariencia normal, pero sin embargo en la tráquea cervical, que se encuentra anterior a la masa, se observó la presencia de una disminución en el diámetro de la vía aérea.
Mediante la broncoscopia se confirmó por medio de la presencia de una masa pediculada y que se estaba presentando un colapso de tráquea posterior a la masa. La que esta presentaba unas medidas de masa medía 1 x 2 cm y que estaba ocupando la gran mayoría y aproximadamente el 90% de la luz traqueal.
Al ser pediculado o un poco removido y móvil fue posible que se pudiera acceder con el broncoscopio hasta la carina y así poder completar la exploración donde por fin después de haber podido remover y haber podido extirpar una dimunita parte de la masa que obstaculizaba se pudo realizar el estudio que dio como resultado el diagnostico preciso y asi poder comenzar con el tratamiento para poder darle una mejor calidad de vida al canino.
Me diagnosticaron un plasmocitoma en la vértebra T8 y estoy interesado en los avances que hayan