Placa neuromuscular: definición, función, partes y más

El sistema muscular del cuerpo humano está integrado por más de 700 músculos estriados y comprende todos aquellos que pueden someterse a un control voluntario. La misión básica del tejido muscular estriado consiste en mover el cuerpo al tirar de los huesos que constituyen el esqueleto, lo que nos permite caminar, bailar o tocar un instrumento musical.

Definición de placa neuromuscular

Este tejido, uno de los cuatro tipos tisulares primarios, consta principalmente de fibras musculares –unas células alargadas, capaces de contraerse cada una de ellas a lo largo de su eje longitudinal–. El tejido muscular también abarca las fibras de tejido conjuntivo que sirven para encauzar estas contracciones con el fin de ejecutar un trabajo útil.

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Es este tejido el que envuelve cada fibra y los haces de fibras que conforman el músculo. Así, cada músculo estriado posee tres capas concéntricas o envolturas de tejido conjuntivo: un epimisio externo, un perimisio central y un endomisio interno. (ver: Músculos esqueléticos)

Los tejidos conjuntivos del epimisio, el perimisio y el endomisio llevan y sostienen los nervios y los vasos sanguíneos que abastecen a las fibras musculares y garantizan el control del músculo por parte del sistema nervios.

La conexión entre ambos sistemas está dada por la placa neuromuscular, la cual constituye un puente que une el nervio al músculo, transforma los impulsos nerviosos (eléctricos) en intercambios químicos, los cuales generan movimiento muscular (contracción). A continuación exploraremos en detalle todo acerca de la placa neuromuscular.

Los nervios, que están constituidos por haces de axones, los cuales llegan al epimisio, o cubierta externa del músculo, desde allí se ramifican a través del perimisio, que es la membrana que recubre el fascículo de fibras musculares, y desde allí penetran en el endomisio, tejido envolvente de cada fibra muscular, para inervarla por separado.

La comunicación química se entablada entre el terminal sináptico de una neurona y una fibra muscular estriada, esto ocurre en el lugar llamado placa neuromuscular, sinapsis neuromuscular o unión neuromuscular o. (ver:  Sinapsis Neuronal )

En otras palabras, la placa neuromuscular se define como la sinapsis neuromuscular o la unión entre una neurona motora y la membrana de una fibra muscular. Por lo que el músculo se contrae o se relaja debido a los impulsos eléctricos transmitidos a través de esta conexión.

Aunque la unión entre neuronas y la unión neuromuscular se llaman igualmente sinapsis, en realidad la placa neuromuscular es un tipo muy particular de sinapsis, ya que en ella ocurre un proceso fisiológico complejo, siendo la acetilcolina (ACh) el neurotransmisor por excelencia, presente en el mismo.

Es decir, se produce la transformación de un impulso nervioso, en un intercambio químico y éste en una contracción muscular o impulso mecánico.

Cada fibra muscular estriada está controlada por una motoneurona cuyo soma celular se encuentra situado en el interior del sistema nervioso central.

El axón de esta motoneurona se dirige hacia la periferia hasta llegar a la sinapsis neuromuscular de esa fibra muscular. Así, cada fibra recibe el estímulo a través de la sinapsis neuromuscular, la cual se encuentra normalmente en un punto equidistante de los extremos de la fibra.

En ella, el terminal sináptico de la neurona se une a la placa motora de la fibra muscular estriada. Esta placa es una región especializada de la membrana en el interior de una sinapsis neuromuscular, y es quien recibe los impulsos nerviosos.

Cada fibra muscular estriada está controlada por una motoneurona cuyo soma celular se encuentra situado en el interior del sistema nervioso central. El axón de esta neurona motora se dirige hacia la periferia hasta llegar a la sinapsis neuromuscular de esa fibra estriada.

Función

Este tipo de sinapsis es una de las más estudiadas y la más sencilla de comprender. Su principal función es la de controlar la función motora. Puesto que esta unión permite que se forme un circuito electroquímico entre la fibra y la neurona, mediante el terminal sináptico (botón sináptico). Así, el sistema nervioso parasimpático emite los impulsos nerviosos o potenciales de acción, los cuales viajan a través de la red neuronal o nervio, y se distribuye entre las neurona conectadas a las fibras musculares.

La motoneurona transmite el impulso recibido a través del axón y éste a los botones sinápticos, quienes finalmente se activa liberando acetilcolina, el neurotransmisor que provoca que la fibra muscular en cuestión.

Sus partes

La placa neuromuscular está compuesta por:

Neurona motora (motoneurona), denominada presináptica, ya que es quien emite los impulsos nerviosos. Estos impulsos viajan por el axón de esta neurona hasta el extremo dilatado del axón a nivel de la sinapsis neuromusuclar se denomina terminal sináptico (botón terminal), que se sitúa muy cerca del músculo.

El Terminal Sináptico o botón terminal con de forma bulbo de unas 32 mm de ancho. Contiene en su interior numerosas mitocondrias y pequeñas vesículas de secreción, llamadas vesículas sinápticas, llenas de moléculas de acetilcolina (ACh).

La acetilcolina es un producto químico liberado por las neuronas para comunicarse con otra célula. Este tipo de sustancias se llaman neurotransmisores. Esta comunicación no es más que un cambio en el potencial eléctrico en la superficie de la membrana de dicha célula.

La Hendidura sináptica o espacio sináptico, es un estrecha separación existente entre el terminal sináptico y la placa motora perteneciente a la fibra muscular estriada. Esta hendidura contiene la enzima acetilcolinesterasa (AChE), o colinesterasa, encargada de descomponer las moléculas de ACh.

La Placa Motora, viene a ser la superficie de una célula muscular o fibra, las cuales están recubiertas por una membrana fina, llamada sarcolema.

Fisiología

Los músculos estriados son órganos contráctiles que mantienen una unión directa o indirecta con los huesos del esqueleto. Su constitución viene dado por el empaquetamiento de haces de fibras musculares estriadas, las cuales son muy grandes.

Su diámetro en un músculo largo podría medir 100 mm y su longitud alcanza la extensión total del músculo (30-40 cm). Una fibra muscular se compone de un haz de miofibrillas.

Cada miofibrilla está formada por filamentos superpuestos de actina y miosina, que son responsables de las contracciones musculares. La actina y la miosina son proteínas que conforman la base fisiológica de la contracción muscular. (ver: Mecanismo de Contracción Muscular)

Estas fibras musculares estriadas son multinucleadas y su contracción ejerce una tracción, o tensión, que acorta su longitud. Este proceso se desencadena a partir de la estimulación nerviosa y la consecuente acción de los procesos que se llevan a cabo en la placa neuromuscular.

La placa neuromuscular es el puente entre el nervio y músculo, básicamente la unión de un axón y una fibra muscular. Así, el axón de una neurona transporta el potencial de acción hasta el extremo dilatado del mismo, terminal presináptica, la cual está ubicada muy cerca de la superficie del sarcolema (membrana celular) de la fibra muscular o placa motora.

El terminal presináptico al recibir el potencial de acción, provoca que los canales de calcio (Ca) se abran y así se incrementa la permeabilidad de los iones de  Ca2+ de la membrana celular del terminal presináptico.

Los iones de calcio pasan a través de terminal presináptico, provocando que las vesículas liberen las moléculas del neurotransmisor acetilcolina (ACh), hacia la hendidura sináptica. La difusión en el espacio sináptico y la unión de la acetilcolina con los puntos receptores de ACh en la membrana de la fibra muscular postsinaptica, provoca un incremento en la permeabilidad de los canales de sodio (Na+).

El desplazamiento de los iones de Na+ a la célula muscular provoca la despolarización de la membrana postsinaptica, el cual suele es mucho más amplio comparado con el que se produce entre dos neuronas. Una vez que se alcanza el umbral de despolarización, se genera un potencial de acción postsinaptico, el cual se propaga a la membrana de la célula muscular.

Placa motora

El axón penetra el sarcolema de las fibras musculares y se ramifica, uniéndose a varias células. El punto de acercamiento entre el bulbo sináptico y la membrana citoplasmática de la fibra, se llama placa motora.

La forma de la placa motora es de una depresión que se adapta a la forma de la terminación sináptica, lo que aumenta la superficie de interacción entre ambas estructuras, además de permitir la contención de los compuestos que intercambian.

La placa motora consta de las siguientes estructuras:

Canal sináptico: es la concavidad formada en la superficie del sarcolema de la fibra, lo cual permite en encaje de la terminación sináptica, la cual se adapta a la forma de la misma y permite contener los compuestos químicos que intercambian el bulbo y la membrana celular.

Pliegues de unión: estas pequeñas fosas incrementan en gran medida el área de contacto de la membrana citoplasmática con la el acetilcolina, permitiendo incrementar la capacidad de adsorción y reacción.

Mitocondria: son las unidades celulares encargadas de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular, pues actúan sintetizando ATP. El fenómeno desencadenante de una contracción muscular es la presencia de iones de calcio (Ca2+), y su propio desarrollo requiere grandes cantidades de ATP. Razón por la cual, existe una mayor concentración de mitocondrias en el área circundante a una terminación sináptica, en la placa motora, respecto al resto de la fibra.

Receptores de acetilcolina: pertenecen al tipo receptores nicotínicos, y son canales catiónicos integrados a la membrana citoplasmática, los cuales responde a la unión del neurotransmisor ACh para la absorción de los iones de sodio en las terminales sinópticas. Se encuentran cerca de 10000 receptores por milímetro cuadrado en el área de la placa motora, de una placa neuromuscular.

El potencial acción que desencadena los procesos en la placa motora, siempre da lugar a la activación de la fibra muscular, este potencial se expande a lo largo de toda la fibra. Lo que provoca una contracción o sacudida de la fibra muscular. Los potenciales de acción no dejarán de producirse uno tras otro, hasta que la enzima acetilcolinesterasa (AChE) elimine la ACh ligada.

El proceso continúa durante un período, hasta que la generación de potenciales de acción se interrumpe, y esto ocurre cuando la acetilcolinesterasa (AChE) descompone la ACh. Entonces los receptores sinópticos reabsorben los iones de calcio, por lo que su concentración disminuye en el plasma que rodea las fibras.

Cuando las concentraciones de los iones calcio se acercan a los valores normales de reposo, la estructura de la fibra vuelve a su estado original. Entonces el músculo se relaja y la fibra muscular vuelve pasivamente a su longitud de reposo. Esto es porque el calcio actúa como un cofactor, que ayuda a las miofibrillas a extraer energía del ATP que está en las mitocondrias.

Un solo impulso nervioso de una neurona motora da lugar a una sola contracción de una fibra muscular. Los efectos físicos de a tensión generada son mucho más prolongados que los que pueden tener un potencial de acción entre dos neuronas.

Esto se debe a la elasticidad del músculo y el tiempo necesario para librar a las células del calcio. Además, los efectos físicos de un conjunto de impulsos nerviosos pueden acumularse dando lugar a una contracción prolongada de la fibra muscular. Si en un momento concreto, descargan muchas unidades motoras, la contracción será más enérgica, y si descargan pocas, será débil.

Enfermedad

Como se ha descrito, la sinapsis neuromuscular es un proceso fisiológico complejo, donde la acetilcolina (ACh) es el neurotransmisor por excelencia, sin que esto signifique que es el único.

Está formada por la terminal presináptica (el botón sináptico de las motoneuronas localizados en el extremo de los axones), la hendidura sináptica y la terminal postsináptica (la membrana celular de las fibras musculares estriadas del músculo esquelético).

La terminal presináptica contiene en su interior vesículas llenas de ACh. Cuando llega un potencial de acción a la membrana presináptica provoca la apertura de canales de calcio que dependen del voltaje, en consecuencia, la entrada del calcio intracelular.

Esta entrada masiva de iones de calcio, permite que las vesículas de ACh se adhieran a la membrana presináptica y logren llegar a la hendidura sináptica, liberando las moléculas de acetilcolina en el espacio sináptico.

La unión reversible de ella con los receptores de la membrana postsináptica activa canales de sodio sensibles al voltaje y permiten el flujo de los iones de sodio al interior de la célula muscular con la consecuente despolarización y generación de un potencial de acción muscular, que finalmente generará la contracción del músculo.

Se denomina trastorno de la placa neuromuscular a la transmisión anormal del impulso nervioso al músculo, por exceso o defecto, de la despolarización de la membrana postsináptica. Las características comunes de estos trastornos incluyen la fatiga y la debilidad muscular, las cuales pueden fluctuar con o sin deficiencias sensitivas.

Los trastornos de la placa neuromuscular son de origen hereditario o adquirido y tienen en común que pueden ser progresivas y degenerativas, ya que producen la destrucción del control voluntario esencial de los músculos.

También, las sintomatologías son comunes a todas las patologías, estas van desde la debilidad, fatigabilidad, calambres, dificultades para relajar los músculos una vez realizada una contracción, hasta la pseudohipertrofia y/o atrofia muscular.

En general, las patologías que afectan la unión neuromuscular perturban al menos uno de los componentes activos en el proceso. A continuación se muestra la clasificación de los trastornos de la placa neuromuscular:

  • Adquiridos:
    • Postsinápticos
      • Miastenia gravis
    • Presinápticos
    • Eaton-Lambert
    • Botulismo
  • Trastornos de la unión neuromuscular de causa tóxica/medicamentosa
    • Congénitos
    • Miastenia gravis neonatal
    • Miastenia gravis congénita

A continuación se describen estos de estos trastornos:

Miastenia gravis

También conocida como miastenia gravis, es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica, caracterizada por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos y constituye el más frecuente de los trastornos de la placa neuromuscular.

Aunque la miastenia grave puede afectar cualquier musculo esquelético, es más frecuente que afecte los músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial y la deglución. El inicio del trastorno puede ser repentino y muchas veces los síntomas no se reconocen de inmediato como miastenia grave.

La miastenia gravis ocurre por la inflamación de los receptores de acetilcolina. Es decir, los anticuerpos (inmunoglobulinas) atacan los receptores de acetilcolina ubicados en la placa motora de la unión neuromuscular, bloqueándolos, alterando su funcionamiento o destruyendo su estructura.

En consecuencia, los iones de sodio no pueden llegar a la fibra muscular para desencadenar la contracción del músculo.

En la mayoría de personas con miastenia grave, esto ocurre debido a que los anticuerpos van en contra del receptor de acetilcolina. Sin embargo, los anticuerpos también pueden atacar otras proteínas, como la quinasa del músculo (también conocida por sus siglas en inglés como MuSK), lo cual también causa una alteración de la transmisión en la placa neuromuscular. Causando debilidad en los músculos esqueléticos y del movimiento de otras partes del cuerpo.

La miastenia gravis se caracteriza  principalmente por la debilidad muscular que se acentúa durante los períodos de actividad y mejora después de los períodos de descanso.

Comprende el 80% de los casos de enfermedad de la placa neuromotora. Se estima una ocurrencia poblacional entre 10-15 casos por cada 100.000 habitantes, con una incidencia de nuevos casos de 10-20 por cada 1.000.000 de habitantes por año, según el Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Ciudad Real. España.

La manifestación de la mayoría de los casos es esporádica, existiendo una predisposición genética. La relación de ocurrencia por sexo, es de 5 mujeres por cada hombre, con dos picos de  incidencia uno donde la mayoritaria se encuentra entre los 20 y los 30 años para las mujeres y el otro es entre los 50 y los 60 años para los hombres.

La miastenia grave es hereditaria, pero no contagiosa y se ha asociado de miastenia gravis con otras enfermedades como el hipotiroidismo, enfermedades del colágeno, vasculitis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide. Sin embargo, el un alto porcentaje los pacientes mantienen una esperanza de vida normal.

La miastenia grave no es frecuente en los bebés, sin embargo, durante la gestación, una mujer enferma, transmite los anticuerpos al feto. Esto se conoce como miastenia neonatal. La cual suele ser temporal y los síntomas del bebé con frecuencia desaparecen durante los primeros dos o tres meses de nacido.

Contrariamente, los niños nacidos de una madre sana pueden manifestar miastenia congénita, que al ser heredado, se producen proteínas anormales en la unión neuromuscular, causando síntomas similares a los de la miastenia grave.

En la mayoría de los casos, uno de los primeros síntomas observable es debilidad de los músculos del ojo, especialmente para sostener los párpados. En otros pacientes, los primeros síntomas en aparecer pueden ser la dificultad para tragar y para hablar claramente.

El grado de debilidad y fatigabilidad de los músculos por miastenia grave varía de un paciente a otro. Puede abarcar desde síntomas localizados, limitada a los músculos pequeños como los del control ocular o los párpados (miastenia ocular), hasta una forma generalizada en la que grupos musculares se ven comprometidos, por ejemplo, pueden incluir los músculos que controlan la respiración.

La exacerbación de la enfermedad compromete la musculatura respiratoria, volviéndose potencialmente mortal. Una crisis miasténica suele ser una emergencia médica, la cual ocurre cuando afecta los músculos que controlan la respiración, por lo que el paciente requiere el uso de un respirador.

Aunque el síntoma cardinal de la miastenia grave es la debilidad fluctuante de la musculatura esquelética asociada a fatigabilidad. Es característico que, tras el ejercicio o mientras avanza el día los síntomas se acentúan, sobre todo al inicio de la enfermedad pueden alternarse periodos de exacerbación con otros de remisión clínica de días, semanas e incluso meses.

De acuerdo con la sintomatología, existen dos formas clínicas de miastenia grave: ocular y generalizada. Más del 50% de los pacientes comienzan con síntomas oculares (ptosis y/o diplopía), de los cuales cerca de la mitad desarrollarán miastenia generalizada a lo largo de los 2 primeros años.

Aproximadamente el 15 % de los pacientes se presentan síntomas bulbares (disartria, disfagia, claudicación mandibular), y menos del 5% con debilidad aislada de las extremidades.

Se estima que entre el 15 y el 20 % de las pacientes con miastenia grave tiene al menos una crisis miasténica. Estas crisis generalmente se desencadenan como consecuencia de infecciones, estrés emocional, cirugía o reacción adversa a un medicamento. Sin embargo, la detección de la causa no siempre es obvia. Existen fármacos que han demostrado causar miastenia grave, sin embargo, su aplicación está condicionada a la priorización de tratamiento de otras enfermedades subyacentes.

Uno de los tratamientos más utilizados es la inmunoglobulina intravenosa, la cual consiste en inyectar una solución altamente concentrada de anticuerpos procedente de donantes sanos.

Esto cambia temporalmente la manera de operar del sistema inmunológico, porque los nuevos anticuerpos se adheren a los anticuerpos que causan la miastenia grave, anulando su acción.

Aunque aún no se ha desarrollado un tratamiento definitivo, actualmente las terapias aplicadas a de miastenia grave suelen recuperar buena parte de la movilidad en los pacientes. Estos tratamientos controlan los síntomas y permiten incrementar el nivel de calidad de vida de los pacientes.

La miastenia grave pueden entrar en remisión temporal o permanente luego de la aplicación de tratamientos como la timectomía, mejorando la debilidad muscular, la cual tiende a desaparecer totalmente, eliminando así la necesidad de medicamentos.

El objetivo de la timectomía es la remisión estable, completa y duradera, la que se puede lograr en alrededor del 50 por ciento de las personas que se someten a este procedimiento.

Síndrome de Eaton-Lambert (SLE):

El síndrome de Eaton-Lambert es un trastorno poco frecuente se debe a una alteración de la liberación de acetilcolina desde las terminaciones nerviosas presinápticas. Por lo cual afecta comunicación entre los nervios y los músculos En consecuencia, se presenta debilidad muscular.

El SLE es un trastorno autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario ataca por error a células y tejidos sanos del cuerpo. Es decir, los anticuerpos que produce el sistema inmunitario atacan las neuronas, específicamente los canales de calcio de las neuronas motoras. En consecuencia, no pueden liberar suficiente acetilcolina para transmitir los impulsos nerviosos a la placa neuromuscular y trae como consecuencia la debilidad muscular.

Botulismo:

Es una enfermedad grave pero poco frecuente, causada por las esporas de la bacteria Clostridium botulinum. La cual puede entrar al organismo a través de heridas o por ingestión de alimentos mal enlatados o mal conservados, ya que la misma resiste las temperaturas altas.

El botulismo se debe al deterioro de la liberación de acetilcolina en las terminaciones nerviosas presinápticas. Se presenta cuando las esporas producidas por la bacteria se unen irreversiblemente a un receptor (sinaptotagmina II) sobre las terminaciones nerviosas del terminal presináptico.

Los síntomas incluyen debilidad grave y en algunos casos presentarse dificultades para respirar, y para tragar Ya que afecta tanto la musculatura esquelética como en el sistema nervioso autónomo, por lo tanto, compromete las vías respiratorias y de deglución. Otros síntomas que pueden presentarse son: sequedad de boca, estreñimiento, retención urinaria y taquicardias.

Los tratamientos están asociados al suministro de antibióticos para disminuir la sensibilidad de la membrana postsináptica a acetilcolina y disminuir el bloqueo muscular en los pacientes.

placa neuromuscular

Fármacos o sustancias químicas tóxicas

Los insecticidas organofosforados y la mayoría de los gases nerviosos que bloquean la transmisión neuromuscular por una acción excesiva de la acetilcolina, que despolariza los receptores postsinápticos.

Aparece síntomas como la contracción anormal de la pupila del ojo, secreción excesiva del flujo mucoso en los bronquios, cólicos abdominales, diarrea y debilidad muscular similar a la miastenia. El tratamiento consiste en eliminar el fármaco o la sustancia química tóxica y proporcionar el apoyo respiratorio y los cuidados de enfermería intensivos necesarios.

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