Ictiosis vulgar: ¿qué es? Tratamiento, ¿tiene cura? Y más

Ictiosis vulgar o común consiste en una alteración de la piel, que se transmite de padres a hijos que tiene la particularidad de presentar piel reseca y con escamas.

¿Qué es la Ictiosis vulgar?

Es una patología que consiste en una alteración de la piel, hereditaria, pues es transmitida de padres a hijos y que además presenta ciertas características  tales como piel reseca y con escamas.

Las escamas de la ictiosis vulgar, a la que se le conoce también con el nombre de enfermedad de escamas de pescado o enfermedad de piel de pescado, pueden estar en el cuerpo del recién nacido, pero por lo general, se desarrollan en los primeros meses de vida. En algunas ocasiones, cuando el caso de Ictiosis vulgar es suave, pasan sin que sea detectado como tal, pues suelen confundirlo con piel muy seca.

Causas de la Ictiosis vulgar

La Ictiosis vulgar como ya se ha mencionado, es uno de los trastornos en la piel, hereditarios más comunes. Su fase inicial, ocurre en los primeros años de vida. La enfermedad es heredada mediante un patrón autosómico dominante. Esto quiere decir, que si una persona padece la enfermedad,  se estima que corre el peligro de tener hijos que hereden la patología en un 50%.

Esta patología tiene la particularidad de que se pone de manifiesto, más en invierno que en otras estaciones. Puede suceder que los pacientes que sufren esta enfermedad, también presenten otros trastornos de la piel, tales como dermatitis atópica, asma, queratosis pilar, que consiste en pequeños bultos en el área de la región posterior de los brazos, u otros trastornos cutáneos. (Ver artículo de Ictiosis arlequín)

Síntomas de la Ictiosis vulgar

La Ictiosis vulgar o común es el tipo de ictiosis que más se presenta y la padecen el 30-40% de pacientes que además tienen dermatitis atópica. Los síntomas más frecuentes que se presentan en los pacientes de Ictiosis vulgar son:

• Fuerte resequedad en la piel
• Piel que presenta escamas pequeñas en forma de tejas
• También escamas de color blanco, gris sucio o marrón, con escamas de color más oscuro, por lo general, en la piel más oscura
• Cuero cabelludo escamoso
• Fisuras profundas y dolorosas en la piel
• Áreas gruesas en la piel
• Escozor suave en la piel
• También puede acompañarse de una apariencia de “piel de gallina”, que es lo que conocemos como queratosis pilar y dermatitis atópica es decir, irritación, ampollas, y susceptibilidad a infecciones, en antebrazos y glúteos.

La piel reseca y con escamas, que se generan de la resequedad, por lo general, se presenta en los codos y en la parte de abajo de las piernas, donde las escamas suelen ser gruesas y oscuras en la parte de las canillas, además de ser más grave.

Aunque también puede desarrollarse en los brazos, las manos y la parte media del cuerpo. La gravedad de los síntomas puede ser muy diferente entre los miembros de una misma familia, que padecen la enfermedad. Otra particularidad que puede presentarse en este tipo de pacientes es que pueden tener muchas líneas finas en las palmas de las manos.

En lo que refiere a los niños pequeños, los trastornos en la piel por lo general, se desarrollan en el primer año de vida. Al inicio de la enfermedad, la piel solo se presentará un poco áspera, pero cuando el bebé alcance la edad de 3 meses, comienzan a aparecer en las espinillas y la parte posterior de los brazos. Es frecuente que los síntomas sean peores o más intensos, en ambientes fríos y secos, mientras que cuando el paciente se encuentra en clima cálido y húmedo, tiene cierta mejoría.

Diagnóstico de la Ictiosis vulgar

Por lo general, el especialista puede elaborar un diagnóstico, solo con el examen físico de la zona de la piel enferma y las escamas que son características de la enfermedad.

Pruebas y exámenes

El especialista, sin embargo, puede hacer otro tipo de análisis y pruebas que se pueden llevar a cabo, tal como una biopsia cutánea, la cual serviría para excluir otras causas que pudieran ser el motivo de la piel seca con escamas.

Tratamiento para la Ictiosis vulgar

Hasta el momento, no se conoce ninguna cura para la Ictiosis vulgar, por lo que la finalidad del tratamiento es mantener los síntomas controlados y proporcionar alivio a los pacientes que presentan esta enfermedad.

El tratamiento consiste en una serie de medicamentos que se basan en cremas y lociones, entre los principales tenemos: Ungüentos y cremas exfoliantes. Los ungüentos y las cremas especiales que se basan en una determinada receta médica que contienen alfahidroxiácidos, como el ácido láctico y el ácido glicólico, sirven para que la descamación sea menos severa y además incrementar la hidratación de la piel.

El especialista le puede pedir que use cremas humectantes intensivas. Las cremas y los ungüentos son más efectivos que las lociones las cuales  también puede ser: Vaselina simple, Aceite mineral y Ureas. Se deben aplicar para humectar la piel, inmediatamente después del baño. Usted debe usar jabones suaves que no aporten resequedad a la piel.

También le puede sugerir el empleo de cremas humectantes cuyos componentes sean químicos queratolíticos como el ácido láctico, el ácido salicílico y la urea. El empleo de estos químicos sirven para que la piel pueda descamarse mientras retiene la humectación. (Ver artículo de Causas del sarpullido)

Medicamentos orales. Es probable que el especialista prescriba fármacos que se derivan de la vitamina A, a los que se les conoce como retinoides, que sirven para disminuir la producción de células cutáneas. Sin embargo, este tipo de fármacos, pueden producir algunos efectos secundarios tales como la inflamación en los ojos y los labios, los osteofitos, los cuales consisten en pequeñas protuberancias óseas en las vértebras y la caída del cabello.

Los retinoides por su lado, pueden producir defectos congénitos, es por ello que se recomienda a las mujeres a quienes les están haciendo los análisis y deben ser sometidas a una terapia con retinoides, deben estar seguras de que no están embarazadas, antes de empezar a tomar los medicamentos, así como de emplear un método anticonceptivo eficaz mientras toman los retinoides.

Es recomendable tener presente que esta enfermedad de la piel, en muy extrañas ocasiones afecta la salud general. Las mayores complicaciones se producen cuando el paciente se rasca la piel de manera constante y ésta sufre daños o pequeñas lesiones, que elevan la posibilidad de desarrollar una infección.

Fisiopatología de la Istiocis vulgar

Para entender mejor la fisiopatología en los desórdenes de la cornificación, la cual consiste en el recrecimiento de la piel como el resultado de un incremento de células epiteliales queratinizadas y muertas. También se debe saber que la fisiopatología consiste en la rama de la biología que estudia la evolución y función de un organismo o, como en este caso, de un tejido durante el curso de una enfermedad. Comenzaremos por hacer un breve repaso sobre la estructura y función normal de la epidermis.

El estrato córneo es un sistema de dos compartimientos que han sido comparados con un muro de ladrillos, en el cual, los corneocitos suministran la estructura y se encuentran empapados en una matriz extracelular, la cual es rica en lípidos.

Entretanto que los queratinocitos se desempeñan como los encargados de las propiedades de elasticidad y capacidad de la retención del agua; la matriz intercelular rica en lípidos es la que se encarga de la función de barrera y se piensa que también controla la descamación.

La Homeostasis epidérmica es corriente, pero la descamación se presenta con retardo y los corneocitos se desechan en conjuntos lo que conlleva al amontonamiento de escamas visibles sobre la superficie corporal. En el tipo hiperproliferativo, un trastorno de la homeostasis epidérmica termina en la hiperproliferación como anomalía principal, pero trastornos en la cohesión también ayudan a la descamación anormal. (Ver articulo de Epidermis)

Ictiosis transmitidas genéticamente

Existen varios tipos de Ictiosis que se transmiten genéticamente,  las cuales serán mencionadas a continuación:

Ictiosis vulgar – tipo 1:

Herencia autosómica dominante con penetrancia genética variable. La penetrancia genética es la relación de personas de una población que ponen de manifiesto, el fenotipo patológico, entre todos los que tienen un genotipo portador de un alelo mutado.

Incidencia 1:250 Aparición: primeros años de vida. Clínica: aparición de escamas finas que se encuentran diseminadas por todo el cuerpo; suelen ser más abultadas en las extremidades inferiores que en el tronco. Por lo general no aparecen en los pliegues de flexión.

También presenta Hiperqueratosis palmar. Asociaciones: es una enfermedad que está relacionada con la dermatitis atópica y queratosis pilaris o como también se le conoce, piel de gallina. Histología: presenta una hiperqueratosis moderada; la capa granulosa no existe o es poco sobresaliente. Presenta una evolución favorable debido a que los signos y síntomas, desaparecen cuando el niño alcanza la edad adulta.

Ictiosis ligada a X – tipo 2:

Herencia: recesiva ligada al comosoma X también se le conoce como deficiencia de esteroide sulfatasa. Es una enfermedad de la piel que forma parte de un grupo de enfermedades hereditarias de la cornificación. Incidencia: 1:6000 varones El inicio del desarrollo es entre el nacimiento y los 3 meses de vida.

Se ha descubierto la carencia de la enzima sulfatasa esteroidea (arilsulfatasa) Clínica: presentación de escamas grandes y abultadas en el cuello, cuero cabelludo, cara, pabellones auriculares, superficies flexoras y extensoras.

Respeta palmas y plantas Asociaciones: opacidades corneales en la membrana de Descemet en el 50% de los casos en los varones afectados y en las portadoras sanas que no afectan la visión. Criptorquidia en 1225% de los pacientes.’ Histología: muestra hiperqueratosis, el estrato granuloso se presenta normal, en este caso, las lesiones no presentan ninguna mejoría con la edad.

Hiperqueratosis: consiste en el abultamiento de la piel por causa de la irritación por el sol, productos químicos, la fricción frecuente o la presión. El abultamiento de la piel se desarrolla en la capa externa de la piel, la cual contiene una proteína resistente protectora que es la que conocemos con el nombre de queratina.

Epidermolitica – tipo 3:

Es el tipo que se caracteriza por la aparición de ampollas. Es considerada una enfermedad rara. Herencia: se considera autosómica dominante. Se pone de manifiesto por la aparición de flictenas, es decir unas vesículas, en el parto o poco después; en algunos casos, tardan hasta 6 meses en aparecer.

Hay casos de recién nacidos que nacen con membrana de colodión Clínica: la piel se presenta cubierta en toda su superficie por escamas en forma de placas gruesas, córneas, como un caparazón, de color gris pardusco; a veces verruciformes que afectan específicamente áreas flexoras y áreas intertriginosas. Puede llevarse a cabo el diagnóstico prenatal por medio de la biopsia de piel fetal. Histología: hiperqueratosis masiva, epidermis acantótica, vacuolización intracelular en las capas espinosa y granulosa.

 Ictiosis laminar – tipo 4:

Herencia: se considera autosómica recesiva. Se pone de manifiesto al momento del parto o después de poco tiempo. Clínica: se presentan grandes escamas, aproximadamente de unos 5-15 mm, de color gris pardusco, de estructura de forma cuadrilátera, independientes por los bordes y pegadas por el centro, que comprometen toda la superficie corporal.

Presenta hiperqueratosis palmoplantar Asociaciones: ectropión, bebé que presenta la membrana colodión al nacer. Histología: hay descubrimientos que no son característicos; hiperqueratosis, acantosis leve o moderada, papilomatosis que se extienden de nmanera uniforme de las redes de crestas, capilares sobresalientes en las papilas dérmicas; de apariencia psoriasiforme.

Eritrodermia congenita – Tipo 5:

Herencia: se considera autosómica recesiva. Los niños nacen cubiertos con una membrana de colodión- Compromiso generalizado: se presenta de manera general en  la cara, palmas y plantas, en las superficies flexoras, presenta escamas de gran tamaño y su coloración es oscura; las que aparecen en el tronco y cuero cabelludo son finas y delgadas.

Asociaciones: ectropión, alopecia cicatricial, eritrodermia, eclabium, el cartílago nasal y el auricular presentan poco desarrollo. Se incrementa el número de partos prematuros con un alto riesgo de sepsis y desbalance de líquidos y electrolitos. Histología: hiperqueratosis, paraqueratosis focal o completa, acantosis. (Ver artículo de Infecciones en la piel)

Bebé colodión y la Ictiosis vulgar

En el caso del bebé colodión, la observación clínica más relevante es que al nacer su piel tiene genodermatosis ictiosiforme esparcida o extendida; su principal característica es la piel seca, descamación, eritrodermia e hiperqueratosis por toda la piel que se asemejan a las escamas de un pez, por lo que este tipo de dermatosis se conocen también con el nombre genérico de ictiosis.3-5 Cuando el niño nace envuelto en la membrana colodión, sucede, que la presión que ejerce sobre la cara y los deditos del bebé, hace que se vea deforme.

Extrañamente, cuando la membrana se desprende del bebé, el resultado es un tegumento normal, ya que el desprendimiento trae como consecuencia, un eritema de intensidad variable. Los tipos clínicos de ictiosis se presentan según el modo de herencia, los datos clínicos y anatomopatológicos. Las ictiosis están clasificadas en tres grupos:

1. Ictiosis verdaderas,
2. Estados ictiosiformes
3. Hiperqueratosis epidermolíticas

Sin embargo de cada grupo de esa clasificación, surgen otros y variados subtipos.

Dentro de las ictiosis verdaderas podemos ubicar tres grupos, la ictiosis autosómica dominante, de la que se derivan la ictiosis vulgar, ictiosis simple y enfermedad de la piel de pescado, ictiosis recesiva ligada a X de la que se presentan ictiosis nigricans, ictiosis del varón, saurodermia e ictiosis autosómica recesiva con la ictiosis laminar, eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollar.

La piel del bebé con membrana colodión es algo áspera, dura con semejanza a cartón  y con grietas profundas, que son tanto transversales como verticales. Las manos y los pies son isquémicos, debido a la ausencia de oxígeno al tejido, duros y, en apariencia, con mal desarrollo de la zona digital distal.

Por lo general, los bebés que nacen con la membrana de colodión, son prematuros, porque nacen entre 32 y 36 semanas de gestación; se pueden presentar complicaciones en las que se pueden mencionar: sepsis, gangrena distal y trastornos en la alimentación y a la respiración.

Entre los trastornos respiratorios, podemos destacar la neumonía por aspiración de células escamosas en el líquido amniótico la cual es una complicación potencial.

Se identifica al gen ABCA 12 (Adenosin Triphosphate Binding Cassete A 12), que se encuentra en el cromosoma 2q33-q35, como el que produce la ictiosis lamelar; y a las mutaciones de este gen como las que ocasionan la ictiosis arlequín. No es muy frecuente que haya muchos nacimientos de bebé colodión. Se calcula que hay 1:300,000 casos de recién nacidos en el mundo.

Pronóstico de vida del bebé colodión

El bebé colodión es parecido a un prematuro extremo hablando en términos de la barrera epidérmica, debido a las altas pérdidas de líquido transcutáneo, el peligro de deshidratación e hiponatremia, y las infecciones de la piel, no obstante, su gravedad se incrementa por mecanismos compresivos, Especialmente en regiones distales de extremidades, y por neumonía secundaria a la aspiración de material descamado en el líquido amniótico y a otras insuficiencias genéticas y fisiológicas; así que la forma de tratar los trastornos antes mencionados será el pronóstico.

En el estudio de Van Gysel y cols., a los bebés colodión les aplicaron tratamiento a base de emolientes, como por ejemplo, petrolato, lanolina y cetomacrogolis. Se aplicaron como profilaxis tópica; sin embargo, se presentaron dos infecciones sistémicas.

Cuidado a Largo Plazo de un bebé colodión

Los niños que llegan a sobrevivir a la genodermatosis ictiósica necesitan una variedad de tratamientos y cuidados que atenúen los síntomas, así como es necesario dar seguimiento estricto y solicitar soporte genético. Como parte del tratamiento multidisciplinario, los niños requieren apoyo psicológico a medida que van creciendo para que asimilen su enfermedad.

También es necesario preparar su entorno social más cercano para que estos niños puedan llegar a llevar a cabo sus actividades normales. Para concluir y tomando en cuenta que se trata de un enfermedad, que es una entidad de presentación muy extraña, es importante estar bien informado, de manera muy clara y precisa de los pasos a seguir y de las complicaciones que se pueden presentar.

Remedios caseros para la Ictiosis vulgar

La ictiosis vulgar, como ya se ha mencionado consiste en una patología genética que ocasiona que la piel se seque paulatinamente y cada vez más, hasta que termina por convertirse en una piel con escamas, es decir con apariencia de la piel de un pez.

Como es bien sabido, no existe aún,  ninguna cura conocida para tratar esta patología. A continuación presentaremos una serie de remedios caseros para la Ictiosis vulgar o cualquiera de los tipos de ictiosis, que a pesar de que no son una medicina curativa, ayudan mucho en lo que respecta a la prevención y también a frenar en parte su desarrollo.

Los mejores remedios que se pueden preparar en casa para la ictiosis son:

Baños: uno de los remedios más naturales para la ictiosis, además de sencillo es aplicarse baños de agua tibia, teniendo la precaución de no calentar mucho el agua, el cual sirve para suavizar la piel, lo que ayudará a que, con una esponja, áspera, puedan ser desprendidas las escamas que son más gruesas.

Aloe vera: Las propiedades de la planta de aloe vera se ubican en la parte interna de sus pencas. Se trata de un cristal viscoso y transparente, el cual se utiliza para fabricar gel puro de aloe vera. La ictiosis es una enfermedad que se caracteriza por presentar una piel reseca con grietas, debida a la ausencia de una buena hidratación. Es por ello que el aloe vera es un remedio casero muy efectivo, pues contribuye a mantener la piel húmeda constantemente, lo que incluso, sirve como medida de prevención.

Pepino: debido a sus grandes propiedades, por poseer casi un 70% de agua, lo que hace posible la producción de elastina y colágeno, es un hidratante natural, además de refrescante y desiinflamatorio. Para aplicar el pepino se debe cortar unas rodajas de pepino y colocarlas en las áreas enfermas, sosteniédolas con gasas de ser necesario, por un tiempo aproximado de 20 minutos. Después de transcurridos los 20 minutos, se deben retirar las rodajas de pepino, sin limpiar el área.

Miel: La miel natural tiene vitaminas que contribuye a que la piel se regenere con facilidad, por lo que es ideal para tratar las afecciones de la ictiosis. Además es hidratante y exfoliante, lo que sirve para la eliminación de las células muertas de la piel, lo que en el caso de los enfermos de ictiosis, ayudará a remover las escamas en la piel características de la enfermedad. La miel deberá aplicarse una capa en las áreas enfermas y se deja actuar. Se cubre el área con una gasa, se repite la aplicación, por lo menos, dos veces al día, para impedir que la enfermedad evolucione.

Aceite de oliva: El aceite de oliva está considerado como uno de los hidratantes naturales más efectivos. Especialmente en lo que se refiere a la hidratación de la piel y en el combate contra la resequedad. El aceite de oliva tiene una alta capacidad de reparar los tejidos dañados de la piel, por lo que resulta de gran ayuda en el tratamiento de enfermedades de la piel, tal como la ictiosis, por ejemplo.

Es muy recomendable para curar heridas, marcas o cicatrices. Para tratar la ictiosis, con aceite de oliva, se recomienda empapar una bolita de algodón en aceite de oliva y ponerlo sobre el área enferma y dejarlo actuar por un rato. Repetir el procedimiento tres veces al día.

Jugo de menta fresca: Cuando se produce descamación en la piel, es recomendable el empleo del jugo de menta fresca en el área y se deja actuar por media hora. Pasada la media hora, se procede a limpiar con agua tibia y pasar una esponja áspera por el área para notar la mejoría. La menta tiene la propiedad de enfriamiento natural que contribuye a calmar la picazón, la inflamación y el enrojecimiento.

Mascarilla casera: la mascarilla de huevo, yogurt y avena ofrece una cantidad de beneficios para la piel, pues hidrata y repara la piel. El método para preparar una mascarilla casera es: batir la clara de un huevo con ½ yogurt natural y dos cucharadas de avena. Cuando se convierta todo en una mezcla homogénea, se debe colocar el área enferma. Este remedio casero, sirve para frenar la evolución de la ictiosis.

Consejos naturales para la ictiosis

Sin embargo, además de todos los remedios caseros recomendados anteriormente, también se aconseja: Consumir mucho líquido, por lo menos dos litros diarios, pues además de ser beneficioso para la piel, ayuda también a otras partes del organismo y en los casos de ictiosis, el organismo debe estar hidratado. Incluir alimentos ricos en vitamina A y C que son beneficiosos para el cuidado de la piel. Si se está bajo algún tratamiento médico, verificar que los fármacos no ocasionen resequedad en la piel.