Ictiosis: ¿qué es? Causas, síntomas, tratamiento y mucho más

En este articulo conoceremos todo sobre la Ictiosis, ¿Que es?, sus tipos, síntomas, causas, y tratamiento. Tendrás una información amplia de dicha enfermedad y como tratarla.

¿Qué es?

La Ictiosis es una enfermedad que se conoce también como piel de pescado. Es una alteración en la piel que produce un efecto escamoso.

La Ictiosis ademas llamada piel de pescado es frecuentemente un problema dermatológicos muy común. La piel de pescado son en general diversos problemas y afecciones de la piel y de la cual la característica principal que presenta  es un aspecto escamoso que ataca la dermis de la persona que padece la enfermedad.

Se presenta una descamación muy fuerte en la capa externa de la piel. esta se debe a las variaciones que normalmente tienen las fases que permiten la regeneración. Por lo cual, estos pacientes, que deberían tener la piel con dermis homogénea, esta tiene un aspecto que presenta una forma de escamas de pescado.

Esta piel puede ser sumamente delicada puede desprenderse fácilmente al tacto y tiene muchos espacios de escamas separadas por unas fisuras profundas. La trascendencia de esta enfermedad no se ve solo en el grado estético, Sino también genera diversos problemas a nivel dermatológicos importantes entre los que se encuentran unas grietas, hay picor, se forman muchas fisuras y hay dificultad para realizar los movimientos.

Causas de la ictiosis

Para que se pueda entender la causa que genera de las ictiosis, se debe saber y conocer el normal funcionamiento de la piel y la manera en que se puede regenerar. Una de las principales funciones  de la piel es ser la encargada de proteger nuestro cuerpo, Y de ella depende mantener tanto su interior como su exterior sin problemas.

Las diversas funciones que deben realizar las de barrera  y los cuales incluyen varios componentes son:

  • Una barrera que impida la perdida en exceso de los líquidos corporales.
  • Una barrera de absorción de las sustancias químicas nocivas que entran en contacto con la piel.
  • La barrera llamada de permeabilidad, que permitirá proporcionar un mecanismo en contra de las invasiones de los microorganismos como son los hongos, las bacterias y los virus, al igual que generara un escudo químico.

Igualmente protegerá de los diversos daños de los mecánicos y de los que genera la luz ultravioleta, este daño oxidativo que provoca, al igual que varios factores que terminan generando estrés.

Pero cabe destacar que la piel esta compuesta por varias capas, una de ellas es la capa que esta más externa, junto el estrato córneo, son fundamentalmente los grandes responsable de que se realicen muy bien las diversas funciones de protección.

Los diversos trastornos de la familia FIRST son comúnmente relacionados con las dificultades con las funciones del estrato córneo, estas son las dificultades que darán lugar a que se presenta la rugosidad y las escamas de la piel. Ver Artículos:Enfermedades de la piel.

El estrato córneo se forma con muchísimas capas finas de las células ya muertas y que están aplanadas que se denominan escamas o corneocitos y que engloban los filamentos de la queratina, que es  una proteína muy resistente que tiene forma de hilo. Los corneocitos se encuentran abarcados por una coraza bastante  resistente de proteínas denominadas sobre de células cornificadas.

Cuando están en grupo, el uso de las proteínas ayuda a que se de la resistencia mecánica y la flexibilidad al estrato córneo. En el exterior de los queratinocitos encontramos las hojas y las membranas laminares, que se encontraran compuestas de las sustancias grasas llamadas lipidos que están ubicados cerca de los corneocitos en sus múltiples capas y que son los encargados de rellenar los espacios  entre las diversas células.

Las membranas que se encuentran compuestas por varios tipos muy específicos de lípidos, el colesterol, los ácidos grasos libres, y las ceramidas, que se encargan de repugnar el agua quiere decir, que  son los hidrofóbicos, por lo tanto estas membranas son  las responsables directas para la impermeabilización de la piel, lo que indica que su función es la de permeabilidad de la barrera.

Como sabemos el cuerpo esta principalmente compuesto por agua, Pero cabe destacar que la atmósfera y el ambiente que nos rodea es seca, Por lo cual es indispensable que se forme una barrera bastante competente que ayude a evitar que pueda perderse el de agua del cuerpo.

Y al mismo tiempo, que se pueda evitar una inundación de agua que pueda presentarse en el cuerpo cuando estamos en una piscina, en la playa o cuando nos bañamos, que para la capa córnea es la función mas critica por realizar. Esta función es afectada en casi todos los tipos y grados de Ictiosis.

Síntomas

Este trastorno podrá aparecer en diferentes lugares del cuerpo, pero principalmente en piernas, los brazos, las manos y el tronco. Sus signo pueden cambiar de ser muy leves a muy graves, entre ellos se pueden destacar:

  • El ectropion que se refiere a los párpados evertidos y eclabion esto son los labios evertidos.
  • El engrosamiento y la resequedad severa de la piel.
  • Hay grandes áreas con muchas escamas.
  • Se tiene comezón y además hay una picazón leve.
  • Hay agrietamiento con muchas formaciones de fisuras.
  • En los casos graves y crónicos, surgir cicatrices y se presentan infecciones en la piel y esto se debe que el paciente araña y frota las escamas frecuentemente.

Tratamiento

Las prescripciones, recomendaciones y el tratamiento para los pacientes que padecen de piel de escama, está orientado a poder mitigar y aniquilar los síntomas, pues esta enfermedad no tiene cura o hasta el día de hoy no se conoce.

Pero sin embargo deben seguir una serie de recomendaciones, fundamentalmente en temas referentes a la hidratación de la piel ictiósica.

Así como el tratamiento con los productos especiales, podrá obtener la desvanecimiento de los irritantes síntomas relacionados con estas dificultades en la piel y así poder alertar las probables complicaciones que puedan generarse de esta enfermedad. Es necesario que se lubrique y se hidrate la piel.

Existen tres pilares primordiales los cuales son: La hidratación, la lubricación y la queratolisis o el descenso de las escamas. Este tipo de piel esta caracterizada por la fracaso en la función de la barrera, pese a que en varias ocasiones tiende a presentar un aspecto abultado en los lugares que están afectados, Por consiguiente, Hay un crecimiento en la pérdida del agua.

Es por ello que es sumamente importante conservar una muy buena hidratación cuando el paciente este enfrentando estos problemas de la piel. Es por ello, que se sugiere se haga uso de los aceites de baño y que se apliquen los lubricantes necesarios antes de que la piel se seque.

En los comercios se encuentran diferentes productos que ayudaran para este tipo de piel como son las lociones, las cremas, los ungüentos, los aceites y las vaselinas, simplemente elegirán la que mejor se acomode a las diversas necesidades que presenta la piel afectada, ya que no todos los pacientes suelen tener la misma reacción.

Los productos con contienen urea son una excelente alternativa, Esto debido a su gran capacidad para retener el agua.
Cuando se Agregan aceites de baño, y los lubricantes antes de que se proceda a secar la piel esto ayudara mucho a la hidratación y a que se ablanden las escamas.

Cuando los pacientes se apliquen las cremas y las lociones, deben dejarla que penetren en la piel cerca de 10 minutos, y después debe retirarse la abundancia con unos toques muy suaves, No se puede aplicar mucha presión encima de la piel, ya que esto puede ser contraproducente.

Además es de mucha utilidad que se usen los productos que ayudaran a fomentar la elasticidad de la piel como son la vaselina, el aceite mineral, las ureas, y los ácidos alfa- hidróxidos, y también los ácido salicílico.

Los productos que contienen vitamina D podrán ser efectivos, sin embargo en ciertos pacientes puede ocasionar irritación. Si se llegan a utilizar los jabones, éstos deben contener propiedades humectantes y jamas deberán tener ni colorantes ni perfumes.

Tratamiento natural

Estos son los mejores remedios caseros que pueden ser usados para controlar la Ictiosis

Los baños: Son de los remedios naturales para controlar la Ictiosis es muy sencillo solo debes bañarte con agua tibia, no debe estar caliente, esto ayudara a que se ablande la piel. Luego debes pasarte una esponja que su textura sea rugosa para que permita eliminar las escamas más gruesas formadas en la piel.

El áloe vera: La Ictiosis puede surgir ya que la piel por algún motivo no esta bien hidratada y esta se encuentra reseca, Por ello debe aplicarse una capa de áloe vera siempre por todo el cuerpo para ayudar a que la piel siempre este bien húmeda, y así podrás evitar sufrir de dicha enfermedad.

El pepino: Debes cortar unas ruedas de pepino y la aplicaras en las partes que se encuentran afectadas, deben estar sujetadas de ser necesario usa los esparadrapos, por cerca de los 20 minutos. Ya pasado el tiempo, quita las ruedas de pepino pero para un mejor efecto no limpies las zonas.

La miel: Debe aplicarse una capa de miel en las partes que están afectadas y déjalo que actué. Después cubre las partes con una gasa, aplica este remedio casero para la Ictiosis repite lo varias veces al día, así evitaras la evolución de la enfermedad.lupus pernio

El aceite de oliva: Otro alternativa casera para poder tratar la Ictiosis debes remojar una mota de algodón en el aceite de oliva y luego la colocaras en la parte afectada, así este comenzara a actuar y hará su función. Repite lo por lo menos tres veces al día.

El jugo de menta fresca: Cuando el paciente presenta la descamación en la piel, aplicaras el jugo de menta fresca en la partes afectadas y la dejaras actuar por aproximadamente una media hora. Después debes limpiarlas con agua tibia y le pasaran una esponja que este rugosa por las zonas y así notaras la mejoría.

La mascarilla casera: Se Prepara una mascarilla casera batirás una clara de un huevo con medio pote de yogurt natural y agregaras dos cucharadas de avena. Lo batirás todo muy bien y luego lo aplicaras encima de la zona afectada. Esto ayudara a que se detenga el proceso de la Ictiosis.

Tipos

Hay varios tipos de Ictiosis y se localizan fundamentalmente a la piel, los cuales son :

  • Esta la ictiosis vulgar.
  • La ictiosis ligada al cromosoma X.
  • La ictiosis lamelar.
  • La eritrodermia ictiosiforme congénita.
  • El síndrome de hiperqueratosis epidermolítica.
  • El síndrome de Netherton.

Leve

En el caso clínico frecuente de las Ictiosis genético es observado como un cambio descamativo, que por lo general es poco extenso, que se presenta desde el momento de nacer o igual puede iniciarse en los primeros meses de vida.

Y generalmente siempre se presentara antes de cumplir los dos años. En ciertos casos puede ocurrir que hayan antecedentes familiares por consanguinidad de la enfermedad.

El énfasis de la descamación es muy versátil y cuando se presentan los casos leves la mayoría de las veces el diagnóstico es producto de un hallazgo en de realizarse un examen de rutina o por alguna virosis que amerito una evaluación medica.

A este se asocia la Ictiosis vulgar que no causa muestras extra-cutáneas, que esta asociado habitualmente en los pacientes con una dermatitis atópicas.

 

¿La ictiosis es contagiosa?

Es Probable que una de las pregunta más común de los pacientes con Ictiosis es si esta patología o afección. Es si esta ¿Es contagiosa?. Y la respuesta es por supuesto, que ¡NO! Ninguno de los tipos de Ictiosis y si las alteración que se relacionan con las familias de las enfermedades de la piel están incluidas en el marco de la FIRST.

Si es contagiosa. Todos los tipos de Ictiosis son alteración hereditario y se adquieren sólo por medio de la genética. Sin embargo no todos los grupo de la familia con los trastornos de FIRST son de tipo Ictiosis pero para ello es mejor aligerar la discusión, podemos utilizar ese término para hacer referencia a algunas de estas condiciones.

¿Tiene cura?

Es una enfermedad que tiene varios varios tipos y grados de Ictiosis, unas mas leves, otras más severas y peligrosas puede ser tratada con diversos tratamientos, fármacos, controles médicos, terapias, remedios caseros y otro. Pero No tiene Cura. El bebe, niño, adolescente y adulto que padezca de esta enfermedad vivirá de por vida con ella.

Ictiosis arlequín

Es un padecimiento y afección de la piel sumamente extraña y rara del conjunto de las denominadas genodermatosis. Que es un conjunto de dermatosis genéticas con alteraciones metabólicos, además suelen ser clasificadas como las Ictiosis congénitas autosómicas recesivas cuyas siglas son ARCI, que unida a la Ictiosis lamelar y a la eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa.

Representa una de las Ictiosis congénita consideradas de las más grave, se hace visible desde el mismo momento del nacimiento y su nombre se debe al aspecto que presentan los recién nacidos que sufren y padecen esta enfermedad, Pues es semejante a un disfraz de un arlequin.el lupus es cancer

La Ictiosis de tipo arlequín es una afección hereditario muy extraña de la piel que se caracteriza por las escamas considerable y gruesas que surgen en toda la piel, y al mismo tiempo otra muestra de esta enfermedad es que se nace con los párpados volteados, por lo cual observamos que en vez de ojos se verán los párpados completamente rojos.

Se afilia por lo general a las deformidades que se presentan en la zona de la cara o faciales y se caracterizan y diariamente por las anormalidad en otras zonas presentes en el cuerpo, y en especial en el área del tórax. Ver Artículo: Nervio Auditivo

Esto se deberá a una variación de la queratinización y del cual el mecanismo fisiopatológico es desconocido, pero se sospechar que hay una disgenesia de la capa lamelar, Que es probable que se deba a las anormalidades de los lípidos cutáneos, que darán lugar a que se presenten una heperqueratosis folicular masiva.

Surgen fisuras que son profundas y hay unas irregularidades que abarcar la superficie corporal, el ectropión que es la eversión de los párpados y el eclabium que es la inversión hacia fuera de los labios que se debe a la tracción mecánica ejercida a la piel abultada encima de la conjuntiva y de la mucosa oral, la hipoplasia que es el crecimiento inconcluso o que es anormal de las orejas, la nariz, y de los dedos, y en los bebes se adoptan una postura semiflexionada.

Las posibles complicaciones clínicas importantes y frecuentes son producidas a razón del error en el funcionamiento de la barrera que tiene la piel en circunstancias comunes y las cuales abarcan la sepsis que es la micosis o deterioro general y la deshidratación que nos llevara a la hepernatremia el cual es el crecimiento anómalo de sodio presente en la sangre y que genera en una malnutrición.

Los niños cuando nacen con las diversas complicaciones como la constricción destacada del tórax y del abdomen con sus equivalente problemas de carácter respiratorio y de tipo alimenticio.
El augurio de por si sera maligno, pues la gran mayoría morirá pocos días después o a lo sumo vivirá algunas semanas luego de su nacimiento.

Sin embargo hay unos casos excepcionales adonde el paciente puede llegar a vivir hasta la adolescencia, no obstante ameritara de un tratamientos y muchos controles que son sumamente especiales.

Vulgar

La Ictiosis vulgar: es un tipo de Ictiosis más frecuente y por lo general resultara benigna. El bebe que se vea afectado por esta tipo no suele presentar manifestaciones ni ningún síntoma cutáneo de dicha enfermedad, y la cual se evidenciara en los primeros años de vida.

Tiene sus características las cuales son las escamas finas y blanquecinas, que sobresalen en el tronco y la superficie que permite la extensión de los miembros.

Generalmente la cara, el cuello y las flexuras corporales se ven respetadas. Y a diario estarán acompañadas de hiperqueratosis folicular en las partes de las superficie de los miembro, crecimiento de los pliegues y la hiperqueratosis palmo-plantar. Que suele ser favorecedor en la época de verano y se agudiza en el invierno.

La intensidad que pueda tener la descamación es muy diverso y en la mayoría de los casos que son leves su diagnóstico se deberá por un hallazgo en un estudio rutinario por un motivo fortuito. La Iictiosis vulgar no provocara muestras extracutáneas, pero es una conexión habitual en los pacientes con una dermatitis atópica.

Tratamiento

Hasta el día de hoy no se sabe de ninguna cura para la Ictiosis vulgar, la finalidad primordial del tratamiento es poder controlar dicha enfermedad.

Pueden utilizarse diversos medicamentos los cuales ayudaran a controlar este padecimiento pero no lo cura los cuales son:
Los ungüentos y cremas exfoliantes. Los ungüentos y las cremas con solo son prescritos bajo estricta supervisión médica que pues contienen los alfahidroxiácidos, que comprenden el ácido láctico y el ácido glicólico, que ayudaran y controlaran la descamación y que acrecentar la humedad de la piel.

Los medicamentos orales. Es muy probable que el médico le prescriba al paciente los medicamentos que se derivan de la vitamina A, y son llamados los retinoides, para disminuir la elaboración de células cutáneas. Determinados efectos secundarios de las medicina pueden producir la inflamación en los ojos y en los labios, la caída del cabellos y los osteofitos.

Los retinoides pueden ocasionar algunos defectos congénitos. Las mujeres que están pensando ser sometidas a una terapia con retinoides deben estar muy seguras que no están embarazadas, para así poder empezar con el tratamiento, pero de igual manera deberá usar un método anticonceptivo eficiente entretanto toma los retinoides.

Laminar

La Ictiosis laminar: Hasta el día de hoy parece haberse admitido que es un grupo de afecciones que contienen diferentes principios bioquímicos y sus síntoma clínicos varían. Los cuales serán visibles desde el primer momento de su nacimiento.

El niño desde el principio tendrá un aspecto del cual el bebé sera semejante a un colodión. En esta enfermedad el cuerpo del bebé aparentara que se encuentras cubierto por una lámina que es traslúcida y la cual suele soltar en los primeros quince días de vida.

En las primeras etapas de evolución generalmente se presentara un eritema en los principios del cuadro ictiosiforme, y que en la mayoría de los casos se comienza a agotar, y el cual es intrascendente con el transcurrir de los años. La descamación por lo general se muestran con gran volumen en sus escamas y que suelen variar mucho.

En esta enfermedad frecuentemente hay variados hallazgos entre los cuales están:

  • El ectropión.
  • El eclabión.
  • La queratodermia palmo plantar.
  • La alopecia.

Todas estas afecciones presentan una misma condición que las asocia las cuales son. El retardo mental y su talla es muy baja.

Congénita

Este es otro tipo de Ictiosis congénita autosómica recesiva: Generalmente no representa un tipo distinto al contrario esta incluido en las tres fases variantes de esta afección las cuales tienen asociadas un mismo modo en su cuadro genético.

Sin embargo casi todos los recién nacidos que padecen con Ictiosis congénita autosómica recesiva son calificados como bebés colodión, sus sintomatológia , y lo grave que resulta esta enfermedad tiene distintas variantes que van desde la Ictiosis Arlequín, que es considerada una de las más peligrosas, hasta llegar a la Ictiosis lamelar y la Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa.

Como su nombre lo indica, estas es una afección que esta directamente relacionada con las familia genética autosómica recesiva, el cual tiene por significado que cada uno de los hermano de un paciente con esta enfermedad tiene un porcentaje de 25% de estar posiblemente infectado, un 50% por ciento de porta la enfermedad de manera asintomático y el otro 25% por ciento de que este sano.

Las Ictiosis congénitas autosómicas recesivas con las siglas ICAR son las diversas alteración poco frecuentes de la queratinización que están incluidas en las diferentes fase no sindrómicas de la Ictiosis. Prácticamente se considera que este conjunto de la Ictiosis laminar con las siglas IL y la eritrodermia ictiosiforme congénita con las siglas EIC.

Hasta el día de hoy están comprendidos además de la Ictiosis arlequín, el bebé colodión autorresolutivo, el bebé colodión autorresolutivo acral y la Ictiosis en se parece a un traje de baño. En esta afección se ha seleccionado una prevalencia de unos grupos que estarán integrados por el IL y EIC de 1:138.000-1:300.000.

Hay ciertos países que junto a sus regiones, entre ellos es ta como Noruega y la Costa gallega, en que la prevalencia puede tener un fuerte incremento esto podrá deberse a que allí existirán algunos géneros fundadores.

Si lo vemos desde el punto hereditario estas afecciones llegan a ser bastante heterogéneas. En ella actúan por lo menos 6 genes los cuales están conectados con estas entidades y que están integradas por los siguientes: TGM1, ALOXE3, ALOX12B, NIPAL4, CYP4F22 y ABCA12.

Los cuales incluirán en los estudios los aspectos clínicos, los histológicos, los ultraestructurales, los genético-moleculares y el de los diversos controles y tratamientos.

Adquirida

En esta afección tenemos los cuadros paraneoplásicos cutáneos los cuales mostraran la importancia de la piel como un reflejo de las nosología subyacentes ocultas.

Se presenta un caso de masculino de 86 años, con antecedentes de ser fumador, pero sin embargo no presenta síntomas crónicos de interés, tampoco se le conoce ningún tipo de alergias, pero el cual se presenta en la consulta por que desde hace 3 meses tiene un sarpullido cutánea pruriginosa.

Sin presentar ninguna síntoma sistémico, no hubo perdida de peso, ni fiebre, por lo cual no lo afilia a ninguno de los factores. Cuando se le practica el examen físico da como resultado que tiene buenas condiciones, Pero si presenta una xerosis cutánea marcada y ademas tiene unas escamas unidas confluentes en las zonas del tronco y de las extremidades, Los cuales resultan compatible con la Ictiosis adquirida.

Cuando se le palpa en las regiones linfático se encuentra que hay una masa esta presenta una consistencia tenaz localizada en la zona región inguinal del lado derecho. Cuando se les realiza el hemograma y los exámenes pertinentes dan como resultado que todo esta normal. Pero al hacerle el eco inguinal en la parte derecha muestra que hay una adenopatías sólidas hipervascularizadas que mide aproximadamente 6 cm.

Sin embargo se le practica un TAC por las emisión de positrones y otro TAC axial ambas computarizada en las zonas del tórax, del abdomen y de la pelvis en ellas se evidencian algunos focos hipermetabólicos que resultan compatibles con adenopatías paratraqueales, las ilíacas externas, las inguinales derechas y las crurales.

Cuando el medico realiza la biopsia con una jeringuilla gruesa inguinal derecha el diagnostico dio un linfoma de Hodgkin que integra el tipo de esclerosis nodular, los cuales son clasificados como estadio IIIa. Pero el cuadro cutáneo da el diagnostico de Ictiosis adquirida paraneoplásica.

Debido a la avanzada edad del paciente y a la etapa de gravedad que presenta el linfoma el medico decide que el paciente solo comience a controlar y a tratar solamente sintomático con prednisona 0,5m/kg/día y sus debidos emolientes.lupus pernio

La Ictiosis esta constituidas por un conjunto heterogéneo de afecciones que se caracterizan por una variacion en la queratinización y en la cornificación epidérmicas que son los que permiten conducir el crecimiento de las escamas superficiales adheridas y xerosis. La cual se puede distinguir entre la Ictiosis hereditarias y la Ictiosis adquiridas.

Los tipos congénitos que son los mas comunes y que por lo general comienzan en la niñez. La Ictiosis adquirida es muy poco común y se encuentra directamente vinculada con las diversas nosología que suelen incluir las infecciones.

Las diferentes enfermedades autoinmunes, los fármacos, las alteraciones tiroideas, la diabetes, la hiperparatiroidismo, la insuficiencia renal crónica, y los trasplante de médula ósea, y la neoplasias hematológicas.

Su conexión mas importante que se da por su continuidad y por que implica un diagnostico de cáncer, entre los que se encuentra el Linfoma de Hodgkin .

Además de los diversos casos conectados a las infecciones fungoide, el linfoma anaplásico de células grandes, el sarcoma de Kaposi, la leiomiosarcoma y los carcinomas de mama, los ovario, el cervix, el hígado y los pulmón entre otras enfermedades.

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Neonatal

La Ictiosis neonatal-colangitis esclerosante también llamada síndrome NISCH es un tipo de Ictiosis sindrómica que es muy extraña y bastante compleja, las cual se caracteriza por que presenta diversas signos como el hipotricosis del cuero cabelludo, la alopecia cicatricial, la Ictiosis y la colangitis esclerosante.

Actualmente solo pocos casos se ha presentado y se han manifestado menos de diez pacientes de las cuales son familias con sanguíneas que no están emparentar, y están localizadas Marruecos y Suecia.

Cada uno de esos pacientes padece de una colangitis esclerosante neonatal con ictericia y comezón, y también tiene hepatomegalia y una colestasis bioquímica. Generalmente, el cuadro clínico que presenta una aparente atresia biliar. Que además presentaran otros síntomas como la hipertensión portal, la obstrucción biliar extrahepática ya conocida y la esplenomegalia.

En la histología indica que tiene una fibrosis extensiva y también presenta una proliferación de los canales biliares. La vacuolización leucocitaria es otro de los síntomas típicos. Por lo general las enfermedades hepática podrán tener diversas expresiones, las cuales van desde una afección gradual que luego resultara en una insuficiencia hepática, y puede ir hasta la regresión de la colestasis.

En la Ictiosis están expuestas unas escamas blancas difusas que se encuentran preservadas en los pliegues de la piel y que están acompañadas por otros signos entre los cuales están la hipotricosis del cuero cabelludo, la alopecia cicatricial, las pestañas y las cejas son muy escasas. Los síntoma que son adicionales incluyen la oligodoncia, la hipodontia y la displasia del esmalte.

El síndrome NISCH que es provocado por una mutación en el gen CLDN1 que puede estar clasificadas en la proteína claudina-1 que ocasiona la absorción estrechas, y que se puede difundir de una forma.

Genética

Las Ictiosis de tipo genético los cuales son un conjunto de alteraciones hereditaria de la cornificación, la cual tiene una características que llega a exponer la hiperqueratosis o lo que es lo mismo la descamación. Este nuevo Ictiosis se clasifican y se son identificados 36 tipos de ellos, Pero cabe destacar que serán subdivididos según sea su frecuencia, su patrón de herencia y el compromiso que se presente extracutáneo. Ver Artículo:Enfermedades del Sistema Tegumentario.

Para que se de un diagnóstico el medico se basara fundamentalmente en los sintomatológia clínicas, ya que los avanzados análisis hereditarios en estos momentos no están disponibles en muchos países, solo en algunos de por demás exclusivos.

El tratamiento que a meritara el paciente es sintomático, y debe tener un estricto control que sera llevados de la mano de un grupo multidisciplinario.

Epidermolítica

Es considerada una Ictiosis queratinopática y una de sus principales características es que tiene un fenotipo ampollar generado en el mismo instante del nacimiento, y que a medida que se desarrolla la enfermedad se convierte en un tipo hiperqueratótico.

La prevalencia encontrada en los diversos tipos de Ictiosis es estimada en 1/909.000 en la Región Francesa. Sin embargo la prevalencia exacta de la Ictiosis epidermolítica aun es desconocida.

Los recién nacidos muestran desde el momento de su nacimiento o a los pocos días, que a los sumo serán unos meses después, una sintomatológia generalmente muy grave, se le formaran muchas ampollas, se presentara una leve descamación, y las escoriaciones epidérmicas visible en las zonas donde se haya tenido un traumatismos y en las partes que deben flexionarse.

Seguidamente por lo general a los pocos meses de vida, comenzaran a salir en la piel unas placas hiperqueratóticas que presentaran un color entre marrón y amarillento, que a diario pueden ser asociadas a una base muy leve de eritrodermia.

Pero que con en transcurrir del tiempo, la hiperqueratosis que se agudizara a medida que, generalmente, que la formación de burbuja se vayan reduciendo, debido a las posibles recurrencias que seguirán luego de un traumatismo cutáneo o que se presentaran en la época del verano.

La hiperqueratosis siempre es generalizada, Sin embargo ciertos pacientes desarrollaran laceraciones cutáneas que son muy limitadas, y principalmente en los doblez articulares, en la cara frontal del cuello, en la pared abdominal y en los doblez infraglúteos.

Además se verán afectaciones palmoplantar en determinados pacientes. La piel por lo general sufre y tiene mucha picazón, al igual que mal olor, también aparecen muchas infecciones cutáneas.

Origen

Su nombre Ictiosis viene derivado de la palabra griega ichtys , y cuyo significado es pez, el cual hace alusión a la similitud que presenta el aspecto de la piel de dicha afección a las escamas de un pescado.

Trataremos con un conjunto muy sobrecargado de diversas enfermedades que generalmente presentaran una características común y frecuente las cual es una piel en forma escamosa, en muchas ocasiones tienen considerables escamas que se encuentran aisladas por los orificio, entretanto en otras ocasiones la piel estará sumamente suave y delicada, que podría ser desprendida con el solo hecho de rosarla o tocarla.

Son consideradas un grupo de varias enfermedades bastantes antiguas, pues aparecen en los informes originales de las bibliografía encontradas en la india y en la china los cuales están remontados a cientos de millones de años antes de Cristo y fueron descritos por ves primera en una investigación de la Dermatología en 1808.

Esta tipo de lesiones en la piel específico ocasiona varios problemas que son muy importantes con respectos a las dificultades para realizar los movimientos, los agrietamiento con formación de fisuras, la ectropion que son los párpados evertidos, y la eclabion que son los labios evertidos

Palmar

Es una enfermedad cutánea cuya característica es que presenta varias laceraciones hiperqueratósicas, los cuales sus tipos son en forma papulares, muy pequeñas, están amarillentas y muy duras, están ubicadas en palmas de las manos, pero cabe destacar que están en conexión con diversas condiciones de tipo dermatológicos y a su vez sistémicos, y son caracterizadas por que muestran un aspecto histopatológico muy típico.

Por lo general, la queratosis palmar, como es conocida comúnmente, o por queratosis punctata de los surcos palmares, como frecuentemente es llamada en muchas ocasiones, según la descripción de algunos científicos como una agrupación que se encuentra aislada de las demás afecciones que suelen producirse.

Es muy usual que las laceraciones sean encontradas dispersas por toda la zona que esta afectada, las cuales quedaran restringidas a los doblez que pueden flexionarse. Las laceraciones de mas gravedad se pueden parecer a las lesiones que son semejantes a los clavos o las masas que son muy duras y con un aspecto de verruga.

Esta enfermedad es por lo general muy frecuente, y se presenta de manera muy habitual en los individuos que comprende la edad adultas, Pero cabe destacar que también puede aparecer desde la etapa de la niñez hasta pasado los 70 años de la persona, sin que predomine o se vea afectado un sexo definido ataca a ambos por igual en lo que a la población se refiere.

Esta afección esta clasificada y se encuentra dentro de las queratodermias palmoplantares punctata y marginales. Y en ella también encontramos las nombradas a continuación la hiperqueratosis focal acral, la acroqueratoelastoidosis de Costa, la placas colagenosas degenerativas de las manos y la poroqueratosis de Mantoux.

Cómo se produce

Esta afección puede darse y atacar en diferentes zonas del cuerpo, ya sea por que se de por un motivo de alguna fricción frecuente en las distintas partes de la piel que ya están determinada, Además hay otras causas que pueden general algunos otros problemas los cuales son la inflamación de tipo crónica, o una erupción.

La queratosis palmar, o hipertrofia del estrato corneo de las palmas de las manos, esta patología puede generarse a consecuencia de la gestación de algunos callos, o a las callosidades, etc., Pero cabe destacar que se da además originado por las alteración hereditaris, como un ejemplo de ello tenemos la Ictiosis ligada al cromosoma X, o la Ictiosis común, que viene a ser la enfermedad de la piel que se encuentra extremadamente seca.

En bebés

Es puede ser una de las pruebas más angustiante por las que se pueda pasar o se viva. Si el bebé presenta este problema de la piel el cual se conoce como Ictiosis. La emoción y es ta por demás decir la felicidad con la que se esperaba el nacimiento del bebé se ve empañada por la angustia, el miedo y el dolor. la alegría se ve opacada por un sin fin de lágrimas.

Llorar le hace bien, pero hay que tener presente y recordad que la vida sigue y que hay que buscar las alternativas para mejoras las condiciones de vida de su bebe.

El niño tendrá una vida normal el podrá reír, bailar, correr, jugar, y tendrá muchos compañeros y amigos. Si así lo desean el o ella , puede practicarán el deportes que desee, y Puede alcanzar todas las metas que se proponga en la vida. El bebé puede tener una niñez y una vida totalmente normal.

Pero cabe destacar, que todo esto dependerá totalmente de los padres. La Ictiosis tendrá influencia en el crecimiento de su bebe sólo si es permitido por ustedes.

La Fundación que fue creada para ayudar a las personas con Ictiosis y los diferentes tipos de Piel que están directamente relacionados, Inc (FIRST) esta disponible para contestar a todas sus preguntas y interrogantes y los ayudara a hacer frente a las dificultades y penas que estarán por venir, y así darles una mano para que razonable los padres guíen a su niño en dirección al lugar que merece en el mundo.lupis pernio

Hay unos libros dedicados a los padres, donde participaron algunos padres, y lo dedicaron a los padres primerizos que están pasando junto a su bebe por esta enfermedad de Ictiosis. Se espera que estos libros los ayude en sus necesidades en el período extraño y confuso por el que están atravesando y los enseñara los cuidados de un niño con una atípica afección hereditaria de la piel.

La primera edición del libro, fue en el año de 1994, Se dio gracias al arduo esfuerzo y que resulto de muchísimas horas de trabajo en conjunto con varios grupo de padres de los niños que sufran de Ictiosis, y de los médicos especialistas.

Fueron los mismo padres los que propusieron la idea de escribir lo que para ellos en su momento les hubiese sido de utilidad cuando se convirtieron en padres de un bebé que sufre de Ictiosis: es un excelente recurso muy útil para darles información práctica y teórica diariamente de los controles y cuidados que debe llevar un niño con dicha enfermedad.

En el segundo libro resulto de una revisión y de los diferentes consejo que dieron otro conjunto de padres y médicos especialistas.

En dicho libro incluyeron informaciones médica y muchos consejos que se están poniendo en practica actualmente, así como de las expectativa de los padres y familiares que hasta el día de hoy vieron los crecer y progresar a sus hijos desde que eran unos bebes, pasaron la niñea y la adolescencia y vieron la dicha de que se convirtieran en adultos.

En niños

Si tienen algunas sospechas de que tu o tu niño están sufriendo de Ictiosis vulgar, debes consultar inmediatamente al doctor o hacer una cita con un dermatólogo. El doctor realizara los estudios y exámenes pertinentes que permitirán diagnosticar las enfermedad mediante las escamas peculiares.

Además, si llegan a empeorar o por alguna razón no hay mejoría en los síntomas manteniendo de forma adecuada los cuidado de higiene personal, debes consultar y pedir al médico que te asesore. Pues lo mas seguro es que amerites un fármaco más fuerte que puedan ayudarte a tratar esta enfermedad.

Causas

Generalmente, la Ictiosis vulgar puede surgir a través de mutación hereditaria, la cual heredo alguno de los padres, aunque hay casos en que son ambos. Los niños por lo general heredaran un gen anómalo resultante de uno solo de los padres que es el que tendrá el tipo más sutil de dicha afección. Pero los niños herederos dos genes anómalos tendrán el tipo más peligroso de la afección de Ictiosis vulgar.

Los niños que son los herederos de este tipo de alteración generalmente nacerán con su piel totalmente normal. Aunque las muestras de descamación y de las aspereza se presentaran en los primeros años de su vida.

Si por consiguientes las anomalías hereditarios no son el motivo que genero la Ictiosis, esta enfermedad se llamara Ictiosis adquirida. Y por lo general se vinculan con varias enfermedades entre las cuales se encuentran, el cáncer, el HIV y las enfermedades tiroideas.

Ictiosis ligada al cromosoma X

Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X: en esta enfermedad el comienzo es a su vez más avanzado que cuando nos referimos a la Ictiosis vulgar; en la mayoría de los niños las laceraciones se harán presentes desde el mismo momento del nacimiento y muchos de ellos son relevantes antes de que culmine el primer año de vida.

En esta fase de la Ictiosis se presentara sólo en los hombres pues las hembras son solo las portadoras.

Esta afección es mucho más fuerte que la Ictiosis vulgar, los síntomas son mas intensos tiene la escamas más gruesas y frecuentemente esta van a adquirir una tipo de color entre marrón o negruzca.

Las partes que se verán con más alteraciones serán el tronco y las partes de extensión de los miembros, y además es muy frecuente que también participen la cara, el cuero cabelludo, el cuello y las flexuras.

Sin embargo, la queratodermia palmoplantar es sumamente extraña. Que se asemeja mucho a la Ictiosis vulgar, pero en la mayoría de los casos se vera una gran mejoría en la época del verano.

En las mujeres que están en gestación el fetos que presente Ictiosis y que este ligada a X tienen muchas probabilidades de tener seria complicaciones obstétricas y en la mayoría de los casos hay muerte perinatal.

Se pueden describir diferentes conexiones, entre las que podemos incluir los trastornos del sistema nervioso central, los oculares, los genitales y la condrodisplasia punctata, pero cabe destacar que casi todos o en la totalidad de los pacientes no muestran ninguna de ellas y su esperanza de vida por lo general sera muy normal.

La diversidad de Ictiosis se debe en su mayoría, sino en todos los casos a un déficit congénito de una enzima llamada esteroide sulfatasa que es muy imprescindible pues ayuda a aniquilar los sulfatos de colesterol. Es de esa forma, como los sulfatos de colesterol se encuentran de manera exorbitante en la zonas de la epidermis, el suero, y las escamas.

Fisiopatología

La Ictiosis genética se refiere al conjunto de alteración hereditario de la cornificación, que están caracterizadas por que presentan una hiperqueratosis, y la descamación. El diagnóstico esta basado directamente en las características y los síntomas clínicos. Pues cabe destacar que los estudios genéticos hasta el día de hoy no están habilitados en nuestro medio. El tratamiento, manejo y control sintomático debe ser supervisado estrictamente por una personal multidisciplinario.

Las Ictiosis genética corresponden a las diversas alteraciones hereditaria de la cornificación, pero hay una discrepancia con las Ictiosis adquiridas, y que tienen diversas reacciones secundarias que generan varias afecciones entre ellas la neoplasias malignas, las enfermedades autoinmunes, las inflamatorias, la infecciosas, las metabólicas, las reacciones medicamentosas y las deficiencias nutricionales.

En el año 2009 un conjunto de expertos inicio y ayudo a desarrollar nuevas características y clasificaciones de los consenso que se basan primordial-mente en las rasgo clínicas, pero hay que tomar en consideración los diferentes aspectos fisiopatológicos y moleculares que hasta el día de hoy han descubierto, esto ha permitido que se facilite la tolerancia de esta afección y a ayudado a conocer, estudiar y tratar mucho mejor a los pacientes.

Han sido clasificados y identificados 36 tipos de Ictiosis, y al mismo tiempo estos se dividen en subgrupos conforme a su presencia y no al del compromiso extracutáneo, lo frecuente que aparezca la enfermedad y al patrón de herencia.

Ictosis en perros

Cuando hablamos de la medicina veterinaria el término de Ictiosis se limito a un extraño desarreglo congénito o genético y del cual se estima es ocasionado por algunos defectos primarios cuando se esta desarrollando o formando el estrato córneo.

El diagnóstico de los desarreglo ictiosiformes es hecho mediante un exhaustivo y minucioso estudio dermatológico que incluyen una biopsias. La Ictiosis por lo general es dividida corrientemente en Epidermolitica y No Epidermolitica las cuales se basan en las observaciones de la microscopia electrónica.

Ictiosis epidermolitica

Este término es basado en los diferentes hallazgos histopatológicos de vacuolas y lisis de queratinocitos que se encuentran dentro de las capa espinosos y áspero de la epidermis, el cual ocurrirá adherido con la hipergranulósis, y la e hiperqueratósis.

Pero se discrepa de la Ictiosis Noepidermolitica con las siglas NI, los diversos hallazgos corresponderán exclusivamente a un desproporción que ocurre cunado se esta formando la queratina, que dicho ejemplo es, cuando hay una formación del núcleo de los queratinocitos.lupus pernio

Ictiosis no epidermolitica

Hasta el día de hoy, cuando se presentan las fase no epidermolíticas que han sido encontrados en los perros están siendo documentados presumiblemente por ser de modos autorecesivas. En los seres humanos hay variedad de formas que se ligaran al X y que son dominantes de NI; Pero cabe destacar, que hasta ahora no ha sido posible documentarlo en los perros.

En las personas, La Ictiosis Congénita Autosómica Recesiva con las siglas ARCI es clasificada oficialmente para un conjunto sobrecargado de desórdenes. Una gran diversidad de mutaciones que llegan a afectar los lípidos y el sistema proteicos ocasionaran semejantes fenotipos clínicos que además provocaran diversas alteraciones en el microscopio de luz.

La nomenclatura presente que están empleando los patólogos en la medicina veterinaria es un protocolo de estas alteraciones ARCI que se da por la preferencia de la raza. Pero estas práctica puede que en un futuro no muy lejano lleguen a transformarse.

Caso clínico

Llega a la consulta un perro macho, Jack Rusell Terrier, muy firme, que cuenta con dos años de edad, que es referido para una consulta dermatológica. Por que presenta un diagnostico de anamnesis remota el dueño expone que desde los tres meses de edad comienza a desarrollar diversas escamas de diferentes tamaño, que presenta un color amarillento claro, ciertas de ellas muy adherentes y las otras lograban desprenderse con mucha facilidad.

En las diversas zonas que están pilosas, están largos detritos escamosos, seborreicos, de fuerte olor , untuosos al tacto se unido a los pelos.el lupus es cancer

Considerable cantidades de escamas seborreicas se adherían a la piel. Las zonas mas afectadas eran: la Cara interna de pabellones auriculares, el pecho, los miembros, el dorso, el abdomen ventral acompañado de severa hiperpigmentación y la seborrea, la cola, las manos, los pies y la cara. El prurito estaba de un color moderado, y todo su cuerpo desprendía un fuerte y desagradable olor a rancio.

El veterinario determino después de realizar los diversos exámenes y estudios requeridos que el diagnostico que presentaba el canino era de una Ictiosis generalizada.

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