Lepra lepromatosa: ¿qué es?, tratamiento, nodular y más

En este post le hablaremos sobre la lepra lepromatosa, una enfermedad de las más antiguas en la historia de la humanidad. Se considera una enfermedad que sugiere lesiones severas y cercenamientos comúnmente incurables por lo que se vuelve repulsiva y estigmatizante.

Introducción

Esta enfermedad ha llegado a provocar un tratamiento del tipo inhumano a aquellos pacientes que se han visto afectados por lo que supone un problema de salud de carácter prioritario.

Todavía es considerado un problema de salud en más de 24 países. De manera especial en la faja intertropical como la India, Brasil e incluso algunas naciones del continente africano en donde existe una prevalencia global de 4,1 por 10 mil.

Actualmente, conforma uno de los problemas de más importancia en aquellos países desarrollados y los que están en vías de desarrollo.

¿Qué es?

La lepra lepromatosa es una enfermedad que se transmite y contagia de manera fácil por lo que involucra y supone una evolución crónica la cual ataca con mayor frecuencia a la piel pero también a los nervios.

Esta enfermedad es causada por el bacilo ácido alcohol resistente Mycobacterium leprae. que se descubrió por Hansen en 1873. A ello se debe el nombre de la enfermedad de Hansen.

Tratamiento

Para su respectivo tratamiento es de gran necesidad hacer uso de múltiples antibióticos los cuales se encargarán de frenar el proceso de desarrollo y evolución de este tipo de lepra. El hecho de aplicar el respectivo tratamiento y su curación depende solamente de cuan grave sea la infección que implica esta enfermedad.

Una gran cantidad de personas que padecen de lepra necesitan suministrarse medicamentos de por vida para que se pueda evitar recaídas de cualquier índole. Los antibióticos que son utilizados con mayor frecuencia para que se trate eficazmente este trastorno de la piel son por lo general la dapsona, que se debe combinar con la rifampicina y la clofazimina.

La dapsona por sí sola supone algunos efectos secundarios como el incremento de la erupción, es por ello que se debe mezclar con los antibióticos antes mencionados. También existen otras variedades de antibióticos que los que padecen este tipo de lepra pueden tomar. Son la caritromicina en conjunto con la oflozacina, la etionamida y finalmente la minociclina.

Todos estos medicamentos deben combinarse de manera habitual para que se pueda lograr la erradicación de este trastorno infeccioso ya que este tratamiento es adopta un modelo multimedicamentoso lo que demuestra efectividad y eficacia contra la lepra lepromatosa.

Desde el año 1985 aproximadamente, la incidencia de este trastorno de la piel obtuvo el logro de reducirse en muchos países del mundo a un 90%. Actualmente, existen muchas probabilidades de que le lepra lepromatosa se cure.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) logró establecer algunos objetivos para que se haga posible la disminución de prevalencia en muchísimos casos.

Se ha querido eliminar de la lista de los problemas de salud público más crítico.

En una gran cantidad de países del mundo este objetivo se ha alcanzado finalmente, sin embargo, todavía existen lugares de extrema pobreza en donde aún se manifiesta, por ejemplo Brazil y la India.

Para lograr el objetivo de la eliminación de este tipo de lepra, es realmente preciso el establecimiento de algunas acciones metódicas que adopten un carácter fundamental.

En ello, es necesario hacer la inclusión de los servicios que se deben especializar para con la lucha contra esta infección de la piel en los múltiples servicios de salud pública en eso países donde este trastorno se vuelve permanente.

Asimismo, se debe hacer posible el fácil acceso de la población a los ya mencionados servicios para lograr la obtención de un diagnóstico que se pueda realizar a un tempo adecuado y preciso.

Es necesario agregar que lo más ideal es proporcionar a los pacientes de lepra lepromatosa un tratamiento y medicación de la forma más adecuada posible y de manera gratuita.

 

En términos relacionados con su respectivo diagnóstico y tratamiento administrados en buen tiempo, se debe hacer posible la disminución gradual de las secuelas de la lepra lepromatosa de una manera significativa.

De esta manera se hace posible que las personas que la padecen lleven una vida normal y tranquila.

Lepra lepromatosa nodular

La persona con lepra lepromatosa del tipo nodular hace frente a la incidencia de lesiones papulosas, a los nódulos de la superficie eritematosa (a ello se debe su nombre).

Estos nódulos se presentan con una infiltración cutánea la cual se disemina simétricamente la cual predomina en las extremidades y el tronco.

También predomina en los trastornos de las partes del cuerpo de gran sensibilidad a la hipoestesia y anestesia mas que todo en las extremidades inferiores, en la cara externa de los músculos y en algunas otras partes del antebrazo.

En este tipo de lepra, cuando se complica, se llega a evidenciar un tanto de alopecia ciliar bilateral que es la pérdida de cabello en ciertas áreas.

En estos casos se indica una biopsia de la piel y una baciloscopia auricular como también es ideal complementarlo con exámenes de laboratorio cuyos resultados se harán dentro de los límites normales.

Entre esos examenes estan el hemograna con diferencial, ritrosedimentación, la glicemia, cituria, lipidograma y el de heces fecales.

Con respecto a la inmunología, que corresponde a la aplicación intradérmica de lepromina, normalmente se obtiene respuestas negativas y parámetros que se han tomado en cuenta previamente para pronosticar la afección.

Difusa

Esta es llamada la lepra de Lucio-Lapapi también, es decir, lepra bonita o lazarina. Esta supone una variedad clínica d ela lepra lepromatosa ya que se caracteriza por la infiltración difusa de la piel.

En ella no aparecen los nódulos o placas, solamente las disestesias en las extremidades, madarosis, algunas veces quien la padece hace frente a la pérdida de vello corporal por lo que también disminuye la sudoración.

También compromete la mucosa nasal y laríngea. Inmunológicamente, la lepra difusa lepromatosa es considerada como un tipo críticamente enérgico de la lepra.

En este tipo de lepra se ha logrado documentar la falta de expresión de los genes moduladores en respuesta a las células.

Para añadir a esto, se ha hecho evidencia de que la expresión del antígeno de la histocompatibilidad en las personas que padecen esta lepra beneficiaría a la prevalencia en la activación de dichas células.

Mas que todo sobre las CD4 y la producción que aumenta de las que se conocen como citoquinas; las mismas son las que se encargan de suprimir la respuesta de las células T antígeno-específicas.

Las mencionadas previamente son parte de la actividad de los macrófagos y de la reducción de la producción de interferon gamma.

Por otro lado, en la lepra lepromatosa original se ha hecho documentación de los anticuerpos de los cuales los más frecuentes son los llamados ANA, las crioglobulinas, el factor reumatoideo y también los anticuerpos anticardiolipina.

Además de ello, señalamos que el eritema necrosante o fenómenos de Lucio (que es una reacción leprosa aguda que se determina por complejos inmunes) es una complicación de carácter exclusivo de la lepra difusa lepromatosa.

Dicho esto, se añade que la misma es presentada de manera frecuente como placas irregulares del tipo eritematosas o incluso ampollas que inmediatamente se necrosan y se ulceran.

Luego de que se ulceran, ocurre que dejan secuelas cicatrices en las superficies de extensión de las extremidades.

Es necesario añadir que, el fenómeno de Lucio tramita y gestiona  con los sistemas generales como la fiebre, los escalofríos, los trastornos digestivos también se añaden y el dolor neurítico, entre otros.

En la actualidad, es reconocido este fenómeno como una vasculitis necrotizante de los vasos de la superficie y parte media de la dermis cual está mediada por los complejos inmunológicos.

Los anticuerpos son aquellos que se forman contra las proteínas antigénicas del bacilo Mycobacterium leprae las cuales se han caracterizado por el antígeno glicolipídico fenólico.

En la escala de las reacciones de la lepra lepromatosa del tipo 2 (difusa) se encuentra la presencia de nódulos dolorosos que involucran signos inflamatorios como el enrojecimiento y aumento de temperatura, leprosos como principal evidencia.

La vasculitis necrotizante de la dermis e hipodermis se caracteriza por la presencia de estos nódulos eritematosos los cuales recurren por el cuerpo leproso de manera dolorosa y a temperatura caliente que puede llegar a ulcerarse o no.

En algunos casos el ENL puede hacer su aparición de manera espontánea o ir acompañado de infecciones como también en el embarazo, en la desnutrición o con más frecuencia puede ir asociado al tratamiento antileproso.

En otros casos similares, también se asocia con el tratamiento suministrado con otros medicamentos como por ejemplo el trimetroprin sulfa y las fluoroquinolonas.

Además, las reacciones de la lepra ocurren en un aproximado al 11% de todos los casos de lepra en el mundo.

La lepra difusa  lepromatosa posee una distribución global en ambos sexos y es más frecuente en la segunda década de la vida de individuo que pueda padecerla que representa el 80,1 % de todos los casos.

En las reacciones de la lepra difusa lepromatosa puede llegar a existir un compromiso sistémico, puede ser por fenómenos inflamatorios que se inducen por la infiltración de microbios o simplemente por los fenómenos del sistema inmune.

Estos fenómenos son de gran frecuencia en las linfadenopatías, la hepatoesplenomegalia, la impregnación de la médula ósea, la orquitis como también la artritis seronegativa, la epistaxis, la iritis y la GN.

El responsabilidad de los riñones en la lepra es también muy común, pues así lo demuestra cierto estudio de Brazil en el cual se hizo evaluación de la función renal de 98 pacientes con lepra.

En este estudio se evidenció hematuria microscópica en el 2.9% de los casos. En otro 15.8% se encontró microalbuminuria pero en todos los casos se evidenció creatinina normal.

Se hizo otro estudio relacionado con éste en la India el cual ha establecido el vínculo entre episodios de ENL y la disfunción renal cuando se evidenció que el 84.1% de los pacientes con ENL activo manifestaban ciertas dificultades renales

La afección renal de este tipo de lepra se da gracias a la amilidoisis y también por varias formas de GN. La mayoría son asintomáticas clínicamente.

Los efectos que son causados por la lepra sobre riñón, no son debido a la presencia de los bacilos en los nervios o en parenquima renal.

Entre esos efecto se incluyen los defectos en la concentración y acidificación de la orina, la nefritis intersticial aguda o crónica.

También están incluidas la insuficiencia renal aguda, la amiloidosis sistémica secundaria y el algunos casos glomerulonefritis. La amiloidosis por su parte se manifiesta con incidencia a un 55% en Estados Unidos.

En cuanto a la India y en México, se evidenció a menos de un 10%, por lo que se consideró como un síndrome nefrótico que posee cierta progresión debido a una falla renal.

Hay un vínculo curioso entre la amiloidosis y la existencia de úlceras tróficas que son defectos de la piel que por lo general aparecen en el pie o en la pierna. La GN se ha reportado entre un 650% de las personas que padecen lepra lepromatosa.

Esta sucede de manera inusual en asociación con las reacciones de la lepra del tipo 2, ya sea por depósito de complejos inmunológicos como también por fenómenos similares a la reacción de Arthus.

La reacción de Arthus es un área localizada de necrosis tisular como factor consecuente de una vasculitis aguda y severa por los complejos inmunológicos.

En una deuda del tipo renal temprana, los radicales libres de oxígeno desempeñan y cumplen un rol importante a partir del origen de la glomerulonefritis.

Los tipos de glomerulonefritis de mayor frecuencia son la endocapilar proliferativa, la mesangioproliferativa y la membranaproliferativa que son las del tipo primarias.

La glomerulonefritis que se asocia a la lepra o enfermedad de Hansen está documentada en la microscopia electrónica depósitos de los complejos inmunológicos.

Estos se dan lugar en el mesangio y en los espacios subendoteliales como también en la fluorescencia inmune los depósitos de IgG y C3 en toda la extensión de la pared capilar y del mesangio.

Es de gran importancia que se sepa que en algunas oportunidades en los pacientes con lepra lepromatosa puede existir infecciones estreptocóccicas de tipo bacterianas, parasitarias y virales como por ejemplo la Hepatitis B o C.

Todas estas infecciones pueden hacer contribución en el origen e inicio de la glomerulonefritis. Inclusive se ha hecho descripciones de casos de glomerulonefritis que se han producido por causa de los anticuerpos anti dapsona.

Un anticuerpo anti dapsona es un antibiótico que frecuentemente se usa en la combinación de rifampicina y clofazimina el cual posee efectos similares a los anti-inflamatorios no esteroideos.

Se piensa con profundidad en términos puramente teóricos que gracias al daño directo que pudiera existir por causa de la Micobacteria se pueden producir anomalías túbulointersticiales.

En el respectivo régimen para tratar la lepra lepromatosa se toman en cuenta las leprorreacciones del tipo 2 añadiendo el empleo y manipulación frecuente de esta enfermedad con una base asignada por la OMS.

Se hace uso de la thalidomida con una dosis de 400 miligramos por día o la prednisona a una dosis de o.5 miligramos. Es recomendable también preconizar el uso y empleo de dosis altas de clofazimine al menos unos 300 miligramos por día.

En cuanto al caso de la glomerulonefritis que se asocia con la lepra es recomendable hacer uso de los esteroides sistémicos en períodos prolongados establecidos.

Haciendo nuestras conclusiones, y como se ha ilustrado anteriormente, se debe hacer insistencia en la precisión de búsqueda de compromiso renal en aquellas personas con una leprorreacción tipo 2.

También se debe insistir en los respectivos protocolos de uso y empleo de por lo menos un parcial de orina que se toma como estudio rutinario en las personas que padecen lepra lepromatosa.

Histología

En el aspecto histológico de la lepra lepromatosa se involucran las antes mencionadas reacciones leprosas (abreviadas al RL) las cuales son un conjunto de manifestaciones clínicas de carácter variado.

Estas manifestaciones clínicas son presentadas de manera aguda o subaguda en las personas que sufren lepra lepromatosa. La misma podría advenir mucho antes, durante o luego de que se aplique el tratamiento multidroga.

A esta también se le denomina reacción leprosa tipo 2 como ya se ha mencionado antes, la cual se caracteriza por la aparición de eritemas nodoso leprosos (con la abreviatura de ENL).

Los mismos eritemas se presentan de manera general en aquellos pacientes multibacilares es decir que fueron atacados por más de una bacteria con una baciloscopia positiva.

Clínicamente, está caracterizada por la toma del estado general de la persona, como también por el polimorfismo cutáneo (que designa a todo estado de hiperreactividad cutánea), la afectación neural y en los casos avanzados la toma visceral.

Te hacemos mención de una paciente de 44 años de edad, sexo femenino cuyo diagnostico es de lepra borderline lepromatosa (abreviada BL) la cual se asocia a los eritemas nudoso leprosos (ENL) del tipo asintomático y con una baciloscopia negativa.

Con ella se decidió hacer público su caso por la razón de que el mismo es atípico debido al desatino clínico, por lo que la enfermedad en esta paciente supone un tratamiento inmediato.

La lepra o enfermedad de Hansen en muchos países del mundo todavía se considera un problema público, ya que quien la padece se siente avergonzado de sí mismo y siente inseguridad.

Este trastorno causa el deterioro la forma polimorfa de la piel, por lo que también afecta a los nervios periféricos y los anexos cutáneos. Gracias a su forma lepromatosa puede llegar a afectar a los órganos del cuerpo de quien la padece.

La histopatología de una piel con lepra lepromatosa puede variar de acuerdo a su inmunidad mediada por las células de quien la padece en la lucha contra la Mycobacterium leprae que logra el deterioro en  la piel y los nervios.

Por ejemplo, en la lepra tuberculoide prevalece lis granulomas que no son caseificantes ni epiteloides por lo que los bacilos ácido-rápidos (AFB) se ausentan o raras veces se manifiestan.

Ahora bien, en cuanto al límite de este tipo de lepra, el infiltrado está compuesto por macrófagos en conjunto con un citoplasma vacuolar, también los linfocitos y finalmente las células plasmáticas. Con relación a los bacilos ácido-rápidos se debe resaltar que existe un sinfín de ellos.

Se localiza un edema dentro y fuera de los granulomas epiteloides (estas son masas más o menos con forma esférica de células inmunes) adjunto a el advenimiento de las células gigantes grandes. Ambos son características natas de las primeras reacciones leprosas de tipo 1.

En cuanto al eritema nudoso leproso, se debe añadir que se localiza un inflitrado neutrófilo sobresaliente en el tejido subcutáneo ya sea con o sin vasculitis.Las características histopatológicas elementales de este tipo de lepra y sus formas se deberán analizar en este sentido.

Aunado a ello, a parte de las manifestaciones clínicas que supone este tipo de lepra en sus diferentes especies y agrupaciones también aparecen estadios reaccionales de la lepra.

Esto no es más que manifestaciones clínicas las cuales logran interrumpir el trayecto y desarrollo de la enfermedad de manera aguda o subaguda.

Por ello es descrita como una alteración en la inmunidad humoral tipo 2 o celular del paciente tipo 1. Todavía no se ha podido explicar claramente la patogenia de este desequilibrio que se produce de pronto, sin preparación o aviso alguno.

La reacción leprosa de la inmunidad humoral o ENL es aquella que puede ocurrir en cualquier momento al tiempo del curso de los casos multibacilares. Sin embargo, se ha observado frecuentemente durante el año inicial del tratamiento multidroga.

Los factores de riesgo son altamente cargados baciloscópicamente durante el embarazo, la lactancia materna, la pubertad, e incluso en muchas infecciones bacterianas, en las vacunas, etapas de estrés, entre otros.

Estas reacciones de este tipo están caracterizadas por el rápido advenimiento de los nódulos subcutáneos los cuales son eritemavioláceos, de dolor punzante y tienden a ulcerarse de inmediato.

Si se establece una diferencia para con el eritema nodoso, se dice que posee predilección por los miembros inferiores. En un eritema nodoso leproso se encuentran lesiones que se distribuyen en los miembros inferiores, superiores, tórax y en la cara.

Se vuelven frecuentes algunas manifestaciones sistémicas como la fiebre, malestar general y en casos extremos la anorexia.

También es posible que el paciente pueda llegar a presenta una adenopatía dolorosa, hepatoesplenomegalia y algunas veces neuritis. Como factor consecuente es frecuente y normal que se pueda evidenciar la aparición de la anemia, leucopenia neutrofílica o albuminuria.

El respectivo diagnóstico es clínico – histopatológico el cual se encuentra en la biopsia paniculitis lobulillar adjunto a un infiltrado en la dermis y subdermis.

El mismo se compone por el neutrófilo en mucas lesiones severas las cuales se observan con macrófagos espumosos que son las células de Virchow las cuales poseen alta carga bacilar desde muy adentro.

Al inicio, la lesión es macular pero después se vuelve nodular (facies leonina) o infiltrativa difusa. Dicho infiltrado se compone por células de Virchow (cuyo citoplasma tiene alto contenido de bacilos que se tiñen con Ziehl-Nielsen) los cuales se disponen a modo de paquetes, globos o haces.

Prevención

La lepra supone un gran riesgo de contracción pero en ocasiones también es muy bajo, por lo que la mejor manera de prevenir la lepra de este tipo es haciendo un diagnóstico temprano como también su adecuado tratamiento de aquellas personas las cuales han sido infectadas.

Se debe realizar ciertos controles determinados a aquellos que han mantenido un contacto cercano con los que padecen lepra.

La alternativa más viable y mejor para que se pueda prevenir la lepra y su transmisión debe ser por medio de las medidas de higiene personal. Por ejemplo, lavar con mucho cuidado las manos luego de haber mantenido un contacto con las áreas dudosamente limpias.

Se debe evitar a toda costa que de manera superficial no estén en buen estado de limpieza.

Especialistas han hecho mención de que los distintos tipos de lepra y su manera de evidenciarse puede ser distinta una de la otra; esto depende del organismo de cada persona y la parque que se ve afectada de su cuerpo.

También la falta de alimentación, un ambiente antihigiénico y el debilitamiento del organismo debido a ciertas enfermedades, son circunstancias que ayudan a que la lepra se propague.

Complicaciones

De suceder que la lepra lepromatosa o cualquier otro tipo de lepra no se trate, ese hecho podría ocasionar que el daño en los nervios de los dedos, en los pies y hasta en las manos.

Esto pudiera ocasionar que el paciente de lepra lepromatosa no sienta el dolor punzante ni la sensibilidad térmica que esas zonas suponen.

También existiría el desfiguramiento de las áreas concretas y el debilitamiento en los músculos de nuestro cuerpo. En las recaídas de la lepra lepromatosa podemos señalar que para los fines operacionales, a medida que el paciente haya completado todos los procesos de tratamiento adecuado que se haya asignado, el mismo puede considerarse completamente curado.

Con relación a la resolución histopatológica de las supuestas lesiones, se debe apuntar que puede tardar de unos cuantos meses a años luego de que haya sido suspendido el tratamiento. Lo mismo puede suceder con la mejoría clínica.

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