Lupus en los niños: ¿qué es? Síntomas, tratamiento y más

El lupus en los niños afecta de la misma manera que a los adultos, pero la principal diferencia radica en la manera que se trata en los niños, ya que el tratamiento para el mismo podria afectar al niño en su crecimiento y desarrollo psicológico

¿Qué es?

El lupus es una enfermedad que afecta al sistema inmunológico y afecta a alrededor de 1,5 millones de estadounidenses; casi el 90% de las personas diagnosticadas con la enfermedad son mujeres. Normalmente, el sistema inmunológico de una persona funciona produciendo células inmunitarias y anticuerpos, sustancias especiales que combaten los gérmenes y las infecciones.

Pero cuando una persona tiene lupus, el sistema inmunológico se acelera y no puede diferenciar entre algunas de las células sanas y normales del cuerpo y los gérmenes que pueden causar infección. Así que el sistema inmunológico responde produciendo autoanticuerpos que atacan las células normales del cuerpo.Ver articulo (Síntomas del herpes genital)

Los tres tipos de lupus son:

1. Lupus eritematoso sistémico

También llamado LES, este es el tipo de lupus al que la mayoría de las personas se refieren cuando hablan de la enfermedad. Recibió su nombre de un médico francés del siglo XIX que pensó que la erupción facial de algunas personas con lupus parecía la mordedura o el arañazo de un lobo (“lupus” significa lobo en latín y “eritematoso” en latín significa rojo).

El LES es la forma más grave de lupus. Al igual que Chantelle, alrededor del 15% de las personas que tienen LES comienzan a sentirse enfermas cuando son adolescentes. El LES puede afectar la piel, las articulaciones y los tendones. También puede afectar órganos como el cerebro, el corazón, los pulmones y los riñones.

2. Lupus cutáneo (o de la piel)

Este tipo de lupus es una enfermedad de la piel que causa una erupción en la cara, el cuello, el cuero cabelludo y las orejas. Existen dos tipos de lupus cutáneo: lupus eritematoso discoide (LES), que puede causar cicatrices; y lupus eritematoso cutáneo subagudo (LES), que no causa cicatrices.

El lupus discoide es una forma mucho más rara de lupus que el LES, aunque alrededor del 10% de las personas con lupus discoide desarrollarán una forma leve de LES. No afecta a otros órganos del cuerpo de la misma manera que el LES.

3. Lupus inducido por medicamentos

Este tipo de lupus es causado por una reacción a ciertos tipos de medicamentos. Por ejemplo, algunos tipos de medicamentos anticonvulsivos y medicamentos para el acné pueden causar este tipo de lupus en los adolescentes. El lupus inducido por medicamentos es similar al LES en las formas en que afecta al cuerpo, pero una vez que la persona deja de tomar el medicamento, los síntomas generalmente desaparecen.Ver articulo (Causas del herpes genital)

¿Qué causa el lupus?

Nadie sabe realmente qué causa el lupus. Los investigadores piensan que algunas personas pueden ser más propensas a contraerla debido a cosas que están fuera de su control, como:

• género: Muchas más mujeres contraen lupus que los hombres; por cada 1 hombre con lupus, hay 9 mujeres que lo tienen.
• estrógeno: Esta hormona femenina puede ser un factor en el lupus – casi todas las mujeres que contraen lupus están en edad reproductiva.
• raza/etnia: El lupus ocurre con más frecuencia en mujeres afroamericanas, asiático-americanas, latinoamericanas y nativas americanas que en mujeres caucásicas no hispanas.
• historia familiar/genética: Aproximadamente el 10% de las personas con lupus tienen un familiar con lupus.
• estrés o infección grave: Si las personas tienen la tendencia genética a contraer lupus, el estrés extremo o una infección pueden desencadenar la enfermedad, pero el plan para el lupus ya tiene que estar ahí. Una cosa que los investigadores saben sobre el lupus es que no es contagioso. No se puede contraer ninguno de los tres tipos de lupus de otra persona. Y aunque el lupus afecta al sistema inmunitario, no es lo mismo que otras enfermedades que afectan al sistema inmunitario, como el SIDA.

Síntomas del lupus

El lupus puede ser difícil de diagnosticar porque sus síntomas pueden variar de una persona a otra. Los síntomas también pueden hacer que el lupus se vea como ciertas otras enfermedades. Por ejemplo, como Chantelle, las personas con lupus pueden sentirse débiles y fatigadas. Pueden tener dolores musculares, pérdida de apetito, glándulas inflamadas y pérdida de cabello. Algunas veces tienen dolor abdominal, náuseas, diarrea y vómitos.

El médico puede realizar ciertos exámenes de sangre cuando se sospecha lupus y probablemente enviará a la persona a un reumatólogo (se pronuncia: roo-muh-TOL-uh-jist). Los reumatólogos son médicos que tienen una formación especial en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades autoinmunes como el lupus.Ver articulo(Tratamiento del herpes genital)

Debido a que los signos y síntomas del LES pueden ser tan variados, un reumatólogo buscará 11 signos específicos:

Signos

• Sarpullido malar: Un sarpullido malar (pronunciado: MAY-lur) aparece a través de la nariz y las mejillas en forma de mariposa.
• Sarpullido discoide: Esta erupción presenta parches redondos, rojos y escamosos que pueden aparecer en la cara, los brazos, el cuero cabelludo o las orejas.
• Fotosensibilidad: Esto significa sensibilidad a los rayos ultravioletas, como los que provienen del sol o de las luces fluorescentes. La mayoría de las personas con LES son fotosensibles y descubren que el sol empeora su lupus.
• Ulceras en la nariz o en la boca: Por lo general no duelen y muchas personas con LES ni siquiera saben que están ahí.
• Artritis: Esto hace que las articulaciones duelan, especialmente en las manos y los pies. A diferencia del tipo de artritis que a veces sufren las personas mayores, esta artritis no daña los huesos. La mayoría de las personas con LES tienen algún grado de artritis.
• Serositis (se pronuncia: seer-oh-SITE-iss): Es la acumulación de líquido cerca de los revestimientos que cubren el corazón, los pulmones o el abdomen.
• Problemas renales: Estos pueden ser leves o severos. La mayoría de las personas con LES tendrán problemas renales, pero sólo alrededor de la mitad de ellos tendrán daño renal permanente.
• Problemas neurológicos: Esto se refiere a problemas con el cerebro y el sistema nervioso, como las convulsiones.
• Inconvenientes de sangre: El LES puede causar un número de glóbulos rojos (anemia), glóbulos blancos o plaquetas inferior al normal.
• Problemas del sistema inmunológico: Los exámenes de sangre pueden mostrar que el sistema inmunitario no está funcionando adecuadamente.
• Prueba de ANA positiva: Este es un examen de sangre que muestra un cierto tipo de anticuerpo. Aproximadamente el 95% de las personas con LES tienen una prueba de ANA positiva.

Tratamiento del lupus

El tipo de tratamiento que alguien recibe a menudo depende de la gravedad del lupus y de los sistemas corporales afectados. Casi todas las personas con LES toman algún tipo de medicamento para ayudar a controlar el lupus. Los pacientes cuyas articulaciones duelen a menudo toman acetaminofeno (como Tylenol) o ibuprofeno (como Advil o Motrin) para aliviar el dolor.

Otros toman medicamentos antipalúdicos (medicamentos desarrollados inicialmente para prevenir y tratar el paludismo, pero que también se ha descubierto que ayudan a tratar el lupus). Los medicamentos antipalúdicos a menudo ayudan a tratar las erupciones cutáneas y el dolor articular.

Algunos reumatólogos prescriben esteroides antiinflamatorios, medicamentos que ayudan a combatir la fatiga y la fiebre que pueden afectar a las personas con LES. Las personas con lupus que afectan órganos importantes del cuerpo pueden recibir otros medicamentos inmunosupresores. Estos medicamentos ayudan a impedir que el sistema inmunitario produzca los autoanticuerpos que destruyen las células sanas. Sin embargo, estos medicamentos son muy fuertes y pueden tener efectos secundarios. Por lo tanto, sólo se utilizan cuando es realmente necesario.Ver articulo (Herpes en la pierna)

Viviendo Con Lupus

Además de tomar medicamentos, una gran parte del tratamiento del lupus puede implicar cambios en el estilo de vida. Parte del manejo del lupus es controlar los síntomas y prevenir los brotes. Un brote es un período de tiempo en el que la enfermedad empeora. Durante un brote, la persona se siente mucho más cansada, enferma, febril y adolorida de lo normal. Una llamarada también puede dañar órganos importantes del cuerpo.

Para muchas personas con lupus, prestar mucha atención a ciertos hábitos de salud puede ayudar a prevenir que sus síntomas aparezcan. Es útil descansar lo suficiente y evitar estar demasiado ocupado o demasiado estresado. Comer bien y hacer ejercicio regularmente también puede ayudar a una persona a evitar una erupción.

Las personas con lupus pueden aprender a manejar la enfermedad para minimizar su impacto en sus vidas. Algunos adolescentes trabajan con un equipo de atención médica, recibiendo ayuda de un reumatólogo, un nefrólogo (un médico que se especializa en problemas renales), una enfermera practicante y una trabajadora social. Debido a que el lupus puede variar de una persona a otra, el equipo creará un plan de tratamiento especial basado en las necesidades individuales de cada persona.

Cuando se trata de mantenerse saludable, a veces las cosas que las personas con lupus no hacen pueden ser tan importantes como las que sí hacen. Los reumatólogos recomiendan que las personas con lupus no pasen tiempo al sol a menos que usen mucho protector solar y ropa protectora, ya que los rayos ultravioleta pueden provocar una erupción.

Fumar, beber y consumir drogas es una mala idea para los adolescentes con lupus. El alcohol puede alterar el equilibrio de ciertos medicamentos, una situación peligrosa para alguien con lupus. El tatuaje y la perforación corporal también son riesgosos debido a un mayor riesgo.

Diagnóstico del lupus en los niños

El lupus se presenta de manera muy diferente para cada individuo. Su hijo puede tener un signo físico como el sarpullido de la mariposa o síntomas generales como fatiga, dolor en las articulaciones, falta de aliento, falta de concentración (niebla cerebral) y, por lo tanto, su desempeño en la escuela es deficiente. Si le preocupa que su hijo tenga características que sugieran la presencia de lupus, pídale a su médico que le haga las pruebas necesarias de inmediato, ya que cuanto antes se haga el diagnóstico, mejor será el pronóstico. El diagnóstico de lupus en niños es muy similar al diagnóstico de lupus en adultos. La enfermedad del lupus puede ser muy difícil de diagnosticar y puede tomar algún tiempo para obtener el diagnóstico adecuado. Antes de confirmar un diagnóstico, el médico tendrá en cuenta varios factores.

• La historia clínica completa del paciente o los signos y síntomas (es muy importante mantener registros detallados de sus síntomas).
• Resultados del examen físico
• Un análisis de los resultados de las pruebas de laboratorio de rutina
• Análisis de pruebas especializadas relacionadas con los trastornos inmunológicos

El lupus sistémico ha sido diagnosticado en 5,000 a 10,000 niños y adolescentes en los Estados Unidos. En los adultos, el 90% de las personas diagnosticadas son mujeres, y entre los niños, las niñas se ven afectadas cuatro veces más frecuentemente que los niños. La edad promedio de diagnóstico para el lupus pediátrico es justo por encima de los 12 años. El lupus es relativamente raro antes de los 12 años en las niñas antes de que comiencen sus períodos menstruales, debido a los grandes cambios hormonales en el momento de su primer período menstrual aproximadamente a esta edad.

El Colegio Americano de Reumatología tiene 11 criterios para diagnosticar el lupus sistémico pediátrico:

1. Sarpullido facial – El típico sarpullido por mariposas del lupus aparece a través de las mejillas.
2. Sarpullido Discoido- Este es un sarpullido elevado, rojo y escamoso que puede causar cicatrices y pérdida temporal del cabello.
3. Fotosensibilidad – Las erupciones y otros síntomas de lupus pueden ser activados por la luz ultravioleta, que puede provenir del sol o incluso de la iluminación artificial fluorescente.
4. Úlceras orales – Las úlceras dentro de la nariz o la boca similares a aftas dolorosas son comunes en pacientes con lupus, tanto adultos como niños.
5. Artritis – Los pacientes de lupus pediátrico a menudo sufren de dolor o hinchazón en dos o más articulaciones.
6. Involucramiento renal – El compromiso renal es común en el lupus pediátrico, la sangre en la orina puede ser un signo de compromiso renal.
7. Inflamación- Los revestimientos alrededor del corazón o los pulmones pueden inflamarse causando falta de aliento con una actividad mínima.
8. Lupus en los niñosParticipación del sistema nervioso – Trastornos psiquiátricos, niebla de lupus (el deterioro cognitivo puede presentarse con dificultad en la resolución de problemas, memoria, capacidad de atención, control de la conducta y capacidad verbal, y los pacientes pediátricos con lupus pueden presentar convulsiones. Se cree que el deterioro cognitivo afecta hasta al 59 por ciento de los niños y adolescentes con LES. Los niños y adolescentes corren un riesgo especial de sufrir deterioro cognitivo debido a que estas funciones se desarrollan activamente durante la infancia y no se desarrollan completamente hasta principios de la edad adulta. Esta es la razón por la que el apoyo psicológico y la ayuda educativa son partes esenciales del tratamiento del lupus para los niños que presentan estos síntomas.
9. Trastornos de la sangre – Una disminución en los glóbulos blancos o rojos puede ser causada por el lupus.
10. Anomalías del sistema inmunológico – Similar a los adultos, los pacientes pediátricos con lupus producen anticuerpos contra las células corporales normales que pueden ser aparentes en un análisis de sangre.
11. Anticuerpo antinuclear – Este es el tipo más común de anticuerpo contra el lupus y eventualmente se encuentra en casi todas las personas con lupus.

¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para los niños diagnosticados con lupus?

Los avances recientes han llevado a un diagnóstico más temprano, mejores herramientas de diagnóstico y tratamientos más eficaces que han mejorado significativamente la calidad de vida y la esperanza de vida de los pacientes con lupus. Con la terapia moderna, a los niños ahora les va casi tan bien como a los adultos.

El pronóstico para los niños y adolescentes con lupus sistémico ha mejorado dramáticamente en los últimos veinte años y con el tratamiento adecuado, los niños diagnosticados con lupus eritematoso sistémico generalmente tienen muy buenos resultados. La tasa de supervivencia después de 5 años después del inicio del tratamiento es de casi el 100% y del 85% a los 10 años.

Existe un mayor riesgo de aterosclerosis temprana (obstrucción de las arterias) y enfermedad cardíaca cuando se convierten en adultos jóvenes, en niños con LES. Es importante seguir el plan de tratamiento que usted y su médico decidan para asegurar el mejor resultado posible para su hijo.

El hecho de no tomar los medicamentos recetados y seguir el tratamiento puede causar problemas como enfermedad renal, otras infecciones o complicaciones del sistema nervioso. Volver al principio

Cómo ayudar a su hijo a lidiar con el diagnóstico de lupus

El lupus en los niños puede requerir un gran cambio en el estilo de vida de un niño y esto puede ser aterrador y confuso.

Debido a que estos niños tienen que lidiar con los síntomas del lupus más los efectos secundarios de los medicamentos mientras intentan adaptarse en la escuela y mantenerse al día con sus amigos, el plan de tratamiento para un niño con lupus o cualquier enfermedad crónica incluirá muy probablemente tanto a médicos como a consejeros, trabajadores sociales y/o psicólogos para ayudar a su hijo a navegar los pensamientos y sentimientos que puedan surgir después de un diagnóstico de lupus.

Para los niños o adolescentes que sufren de erupciones cutáneas visibles de lupus (lupus cutáneo) y/o pérdida de cabello por lupus (alopecia) o cicatrices de lupus discoide, los efectos emocionales pueden ser muy devastadores y requerirán el apoyo y la comprensión de la familia y los amigos y tal vez incluso la ayuda de un consejero de salud mental.

Los grupos de apoyo para niños y adolescentes con lupus pueden ser un gran recurso para hacerles saber que no están solos. Vea al final de este blog algunos recursos excelentes para grupos de niños y adolescentes con lupus.

La consejería también puede ayudar al niño o adolescente a lidiar con el hecho de que tiene la enfermedad del lupus, y a entender la importancia de cumplir con las citas médicas, hacerse exámenes de sangre regulares, tomar medicamentos y mantener un estilo de vida saludable al comer bien y hacer ejercicio (tanto como sea posible, dependiendo de sus limitaciones físicas.)

Con la medicación y el plan de tratamiento adecuados, junto con la atención adecuada para llevar un estilo de vida saludable y el apoyo y la orientación de sus padres y médicos

Como el lupus afecta a los niños

En enfermedades autoinmunes como el lupus, el sistema inmunitario, que normalmente ataca a invasores extraños como virus y bacterias, se vuelve contra las propias células y tejidos del cuerpo. El noventa por ciento del lupus adulto ocurre en mujeres en edad fértil, pero el lupus también se puede diagnosticar en hombres y niños.

“Vemos lupus sistémico en niñas en la edad de la pubertad, donde la enfermedad es similar al lupus adulto, pero también tenemos pacientes de 4 a 6 años de edad. En estos pacientes más jóvenes, los hombres son más propensos a ser afectados que los adultos con lupus. Al igual que en el lupus adulto, el lupus pediátrico es más común en los afroamericanos”, dice Emma Jane MacDermott, MD, quien se especializa en reumatología pediátrica en la ciudad de Nueva York.

El lupus sistémico ha sido diagnosticado en 5,000 a 10,000 niños y adolescentes en los Estados Unidos. En los adultos, el lupus es 10 veces más probable en las mujeres que en los hombres, y entre los niños, las niñas son afectadas 4 veces más frecuentemente que los niños. La edad promedio de diagnóstico para el lupus pediátrico es justo por encima de los 12 años.

Preocupaciones especiales por los niños con lupus

Los niños y adolescentes con lupus suelen presentar síntomas como fiebre, fatiga y pérdida de peso. Los sistemas corporales más comunes involucrados son la piel, los riñones y el sistema musculoesquelético.

Los síntomas del lupus se tratan en los niños de la misma manera que en los adultos. “Usamos la misma batería de medicamentos en los niños que se usan en el lupus adulto”, dice MacDermott. Sin embargo, dos áreas del lupus pediátrico merecen atención especial:

• Desarrollo cognitivo. La resolución de problemas, la memoria, la capacidad de atención, el control de la conducta y la capacidad verbal son ejemplos de cognición. En el pasado, se pensaba que los efectos neurológicos del lupus en los niños se limitaban a las convulsiones y los síntomas psiquiátricos. Hoy en día se cree que el deterioro cognitivo afecta hasta al 59 por ciento de los niños y adolescentes con lupus sistémico. Los niños y adolescentes corren un riesgo especial de sufrir deterioro cognitivo debido a que estas funciones se desarrollan activamente durante la infancia y no se desarrollan completamente hasta principios de la edad adulta. El apoyo psicológico y la ayuda educativa son partes esenciales del tratamiento del lupus para estos niños.
• Cargas psicológicas y sociales. “Tener que lidiar con una enfermedad crónica difícil como el lupus es tan difícil emocional y socialmente para los niños. Estos niños tienen que lidiar con los síntomas del lupus más los efectos secundarios de los medicamentos mientras intentan adaptarse en la escuela y mantenerse al día con sus amigos. A menudo tienen que ver a muchos tipos diferentes de médicos y esto requiere un gran compromiso de tiempo. Además, alguien tiene que tomarse el tiempo para llevarlos a todas estas citas.

Pronóstico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad de alto riesgo con la posibilidad de daño al órgano final de cualquier órgano vital o no vital. Este daño puede afectar severamente la función de los órganos y puede llevar a una disminución en la calidad de vida.

Además, el tratamiento del LES está lleno de complicaciones potenciales por los efectos adversos de los esteroides, la infección por inmunosupresión y enfermedades mal controladas, y las enfermedades cardiovasculares que conducen a un infarto de miocardio temprano.

El embarazo también puede complicar el LES, aumentando el riesgo de enfermedad renal, tromboflebitis y brote de la enfermedad. El bebé está en riesgo de ser pequeño para la edad gestacional (PEG) y para el lupus neonatal.

Las cifras actuales de mortalidad sugieren que los pacientes tienen una tasa de supervivencia del 95% a los 5 años. Algunos médicos reportan una tasa de supervivencia del 98-100% a los 5 años.

Estas cifras dependen de la gravedad de la enfermedad y del cumplimiento del tratamiento. Las tasas de mortalidad aumentan con el tiempo, siendo las principales causas de muerte la infección, la nefritis, la enfermedad del sistema nervioso central (SNC), la hemorragia pulmonar y el infarto de miocardio. Un indicador del riesgo de morbilidad y mortalidad es la frecuencia de las visitas al servicio de urgencias.

Un estudio de Rees et al que estimó la mortalidad por LES entre 1999 y 2012 informó que los jóvenes con LES tenían el mayor riesgo relativo de muerte. La tasa de mortalidad fue de 3,81 (IC del 95%: 1,43 a 10,14) en los menores de 40 años, en comparación con el grupo de control.

La tasa de supervivencia a 5 años para los niños con LES es superior al 90%.

Dieta

Las restricciones dietéticas son impulsadas por la terapia médica del paciente. La mayoría de los pacientes requieren un tratamiento con corticosteroides y deben seguir una dieta sin sal añadida, baja en grasa y suficiente en calcio. Reconocer que los pacientes frecuentemente prueban remedios médicos no tradicionales y suplementos alimenticios.

Estos remedios deben recibir una respuesta abierta y de apoyo. Es importante vigilar los remedios no tradicionales y los complementos alimenticios, ya que pueden alterar el metabolismo de los medicamentos más tradicionales, como la warfarina sódica, o pueden tener un efecto negativo. Cabe destacar que la L-canavanina en los brotes de alfalfa ha sido implicada en la causa del lupus, y se debe evitar el uso excesivo.